Ependimoma yra vėžys, atsirandantis centrinėje nervų sistemoje. Antrasis jo pavadinimas, ependimoma, kilęs iš audinio, iš kurio jis kilęs, pavadinimo – ependimų. Jis iškloja smegenų skilvelius ir nugaros smegenų kanalo spindį. Kokios yra ependimomos priežastys ir simptomai? Kaip sekasi jo gydymas?

EpendimomosPSO klasės klasifikacijoje buvo klasifikuojamos kaip IIonavikai. Šie navikai visų pirma būdingi jauniems suaugusiems ir vaikams, kuriems jie sudaro apie 10 procentų visų centrinės nervų sistemos navikų. Yra du ependimomos smailės: 5 ir 35 metai. Vaikams ir paaugliams ependimomos dažniausiai aptinkamos intrakranijiškai, o suaugusiems – intrameduliariškai. Kartais ependimomos lydi antrojo tipo neurofibromatozę.

Ependimomų tipai

Ependimomos skirstomos į keturis pagrindinius tipus:

  • sub-ependimomos ir miksomos-papilomatinės ependimomos, kurios auga lėtai ir yra vienos švelniausių (I laipsnio)
  • dažnos ependimomos, dažniausiai turinčios kelis potipius (II laipsnis)
  • anaplastinės ependimomos (III laipsnis), kurioms būdingas sparčiausias augimas ir agresyviausia eiga

Ependimoma: etiologija

Ependimomų priežastys iki šiol nebuvo išsamiai aprašytos. Buvo rasta daug mutacijų, galinčių sukelti tokio tipo vėžį, tačiau nė viena iš jų nėra glaudžiai susijusi su ependimomų atsiradimu. Be to, nebuvo įrodyta, kad kokie nors aplinkos veiksniai turi įtakos jų etiologijai.

Ependimomų vieta

Subependimomos dažniausiai yra šalia skilvelių sistemos. Kai kuriais atvejais jie gali atsirasti gimdos kaklelio stuburo kanale. Ši vieta būdinga maždaug 40 metų amžiaus žmonėms ir labiau tikėtina, kad ji bus vyriškos lyties.

Ependimomų vieta labai priklauso nuo tipo

Miksomos-papilomatinės ependimomos linkusios formuotis stuburo kanalo apačioje. Ependimomos dažniausiai auga šalia, viduje arba išilgai smegenų skilvelių įvairiais lygiais. Anaplastinės ependimomos dažniausiai pastebimos vaikams,dažniausiai užpakalinėje kaukolės duobėje.

Ependimomos: mikroskopiniai ir makroskopiniai vaizdai

Ependimomos yra minkšti, pilkšvi arba raudoni iškilimai, kuriuose gali būti kalcifikacijos. Būdingas jų bruožas yra tai, kad mikroskopiniame vaizde yra tikrų rozečių ir pseudorozečių, kurios daugiausia yra aplink mažas ertmes, plyšius ar kraujagysles.

Ependimomos: klinikiniai simptomai

Klinikinis ependimomų vaizdas labai panašus į visų kitų centrinės nervų sistemos navikų simptomus. Tai labai priklauso nuo paciento amžiaus, naviko vietos ir dydžio.

Vaikams padidėjęs kaukolės spaudimas pirmiausia sukels stiprų galvos skausmą, pykinimą ir vėmimą. Kai kaukolės siūlai dar nėra visiškai susilieję, pirmasis simptomas gali būti hidrocefalija, atsiradusi dėl augančio naviko blokados smegenų skysčio tekėjimo skilvelių sistemoje. Taip pat gali atsirasti koncentracijos, asmenybės ir nuotaikos pokyčių. Augalui augant, spaudimas smegenims sukels traukulius, židininius neurologinius simptomus arba kaukolės nervų paralyžiaus simptomus. Jei auglys yra virš smegenų palapinės, jis gali sukelti regėjimo, jutimo, pažinimo sutrikimų arba ataksijos praradimą.

Stuburo kanale augančios ependimomos pažeis periferinės nervų sistemos funkciją. Tai gali sukelti spazminį galūnių paralyžių ir paresteziją. Pacientas taip pat gali skųstis skausmu, esančiu žemiau esamo neoplastinio pažeidimo. Miksoma-papilomatinei ependimomai būdingas galimai šiek tiek kitoks klinikinis vaizdas. Jų tipinė vieta apatinėje stuburo kanalo dalyje sukels šlapimo pūslės disfunkciją ir impotenciją. Taip pat patirsite skausmą nugaros, kojų ir išangės srityje.

Be aukščiau išvardytų simptomų, galite skųstis apetito praradimu, svorio kritimu, laikinais sunkumais atpažįstant spalvas, nekontroliuojamu drebuliu, laikinu atminties praradimu arba vertikalių ar horizontalių linijų matymo ryškioje šviesoje pojūčiu.

Ependimomos diagnozė

Įtarus ependimomą, kompiuterinė tomografija dažniausiai yra pirmasis gydančio gydytojo paskirtas tyrimas. Jis atskleidžia aiškiai apibrėžtą masę, esančią intraventrikuliariai. Ši masė yra per tanki, joje gali būti cistų. Kalcifikacija nustatoma 50-80% atvejų. Kontrasto įvedimas pagerina ependimomos vaizdą. Magnetinio rezonanso tomografija, tiek su kontrastu, tiek be jo, yra dar tikslesnis tyrimas, leidžiantis tiksliai nustatytipažeidimo dydis ir pobūdis. MRT signalas gali būti nevienalytis, kai navikas turi cistų, kalcifikaciją, kraujavimą ir nekrozinius židinius. Iškirpto pažeidimo histologinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ependimomos tipą. Reikia atsiminti, kad esant įtariamam centrinės nervų sistemos neoplazmui, cerebrospinalinio skysčio rinkimas draudžiamas, nes padidėjęs intrakranijinis spaudimas po punkcijos gali sukelti smegenėlių tonzilių invaginaciją.

Ependimomų gydymas

Gydymo metodas, leidžiantis visiškai pasveikti, yra, be abejo, viso naviko pašalinimas. Papildoma radioterapija yra privaloma po rezekcijos. Dėl skirtingos vietos tokia operacija ne visada įmanoma, tuomet pasirenkamu gydymo būdu lieka pati radioterapija. Mažiems vaikams iki trejų metų rekomenduojama chemoterapija platinos junginiais (cisplatina, karboplatina).

Ependimomos: prognozė

Veiksniai, lemiantys prognozę, yra radikalus operacijos pobūdis, histologinis brandumas, naviko tipas ir jo vieta, taip pat paciento amžius. Apskaičiuota, kad penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra 40–60 procentų, o tai yra žymiai didesnė suaugusiems nei vaikams. Deja, pacientai, sergantys anaplastinėmis ependimomomis, gyvena daug trumpiau – paprastai nuo 12 iki 20 mėnesių.

Kategorija:

Onkologija