Lambert-Eaton sindromas yra raumenų liga, sukelianti raumenų silpnumą. Lamberto-Eatono sindromo simptomai yra panašūs į myasthenia gravis, todėl kartais jis vadinamas miasteniniu sindromu. Tačiau abiejų ligų priežastys skirtingos – Lambert-Eaton sindromas dažniausiai įrodo vėžio išsivystymą. Kokios yra kitos Lamberto-Eatono sindromo priežastys? Kaip atpažinti savo simptomus? Koks yra gydymas?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas(LEMS, Lambert-Eaton miasteninis sindromas) yra liga, pažeidžianti raumenis, todėl jie susilpnėja. Jis panašus į myasthenia gravis, todėl Lambert-Eaton sindromas kartais dar vadinamas miasteniniu sindromu.

Lambert-Eaton sindromasyra vyresnio amžiaus žmonių liga – vidutinis LEMS sergančių žmonių amžius yra 60 metų. Vaikams ši būklė diagnozuojama retai, tačiau yra žinomi keli jos išsivystymo atvejai jaunesniems nei 17 metų žmonėms. Be to, LEMS vyrams ir moterims pasireiškia beveik vienodai.

Lambert-Eaton sindromas – priežastys

Lambert-Eaton sindromas daugeliu atvejų (apie 85%) yra neoplastinės kilmės, todėl priskiriamas paraneoplastiniams sindromams. Lambert-Eaton sindromas dažniausiai (50% pacientų) yra susijęs su smulkialąsteliniu plaučių vėžiu. Jis taip pat gali būti susijęs (bet rečiau) su krūties, skrandžio, gaubtinės žarnos, prostatos, šlapimo pūslės, inkstų ar tulžies pūslės vėžiu.

Kaip vėžys prisideda prie ligos vystymosi? Taip pat manoma, kad su vėžiu kovojantis kūnas netyčia atakuoja raumenų nervines galūnes. Svarbu žinoti, kad LEMS simptomai dažnai būna prieš vėžio simptomus. Daugeliu atvejų vėžys prasideda per pirmuosius 2 metus nuo Lambert-Eaton sindromo pradžios.

Apie 15 proc LEMS yra autoimuninė liga, t.y. tokia, kai imuninė sistema gamina antikūnus prieš savo ląsteles ir audinius – šiuo atveju prieš vadinamuosius. kalcio kanalų nervų galūnėse, kurios eina į raumenis. Dėl to sutrinka nervinių ląstelių gebėjimas siųsti signalus į raumenų ląsteles. Tai savo ruožtu sumažina raumenų jėgą.

Lambert-Eaton sindromas – simptomai

Vyraujantis simptomas paprastai yra raumenų silpnumasproksimaliniai kojų ir rankų (tai yra šlaunų ir rankų) raumenys. Tada pasidaro sunku vaikščioti (ypač pastebimi dideli sunkumai lipant laiptais) ir pakelti rankas (pacientas negali, pavyzdžiui, išsivalyti plaukų). Raumenų skausmai gali būti lydimas simptomas.

Be to, gali atsirasti simptomų, tokių kaip:

  • burnos džiūvimas
  • prakaitavimo sutrikimas
  • sumažintas plyšimas
  • vyrų impotencija
  • ortostatinė hipotenzija, t. y. kraujospūdžio sumažėjimas (sistolinis ne mažiau kaip 20 mm Hg, diastolinis spaudimas 10 mm Hg) atsistojus, pavyzdžiui, greitai pakilus iš lovos

Retesni (apie 25 % pacientų) akių simptomai, tokie kaip ptozė arba dvigubas regėjimas. Kartais gali kilti problemų kalbant, kramtant ar ryjant maistą.

Jums tai bus naudinga

Lambert-Eaton sindromas ir sunkioji miastenija

Lambert-Eaton sindromas ir myasthenia gravis yra ligos, kurių simptomai yra panašūs. Tačiau skirtumas yra tas, kad naudojant LEMS mažas fizinis krūvis atneša pagerėjimą (nors tik laikinai). Tai kitaip nei sergant miastenija – nepaisant fizinio krūvio, paciento raumenys vis silpnėja. Lamberto-Eatono sindromui būdinga ir tai, kad pacientas ryte po pabudimo jaučiasi blogiau nei vakare – visiškai priešingai nei miastenija. Be to, pirmieji myasthenia gravis simptomai yra 65-70 proc. serga nukarę akių vokai. Šis simptomas yra retas Lambert-Eaton sindromo atveju.

Lambert-Eaton sindromas – diagnozė

Įtarus Lambert-Eaton sindromą, atliekami tyrimai, tokie kaip:

  • kraujo tyrimai (įskaitant imunologinius tyrimus)
  • elektrostimuliacinis nuobodulio testas (nervo stimuliavimas elektriniais dirgikliais)
  • monofilamentinė elektromiografija (SFEMG)
  • tyrimų ieškoti vėžio. Kadangi liga dažniausiai siejama su plaučių vėžiu, atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, bronchoskopija. Nenustačius plaučių vėžio, tyrimus reikėtų kartoti po šešių mėnesių, nes, kaip minėta, vėžys gali pasireikšti net kelerius metus nuo LEMS simptomų atsiradimo

Gydytojai turėtų atmesti tokias ligas kaip sunkioji miastenija, dermatomiozitas / polimiozitas, uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija, spinalinė raumenų atrofija ir inkliuzinis miozitas.

Lambert-Eaton sindromas – gydymas

Jei ligos priežastis yra vėžys, taikomas onkologinis gydymas. Be to, pacientui skiriami cholinesterazės inhibitoriai,imunosupresantai (įskaitant prednizoną ir ciklofosfamidą), taip pat vaistai, didinantys kalcio kiekį nervų galūnėse (diaminopiridinas). Simptomų pablogėjimo laikotarpiais skiriama plazmaferezė (kraujo išvalymas nuo nepageidaujamų elementų – šiuo atveju antikūnai, nukreipti prieš raumenis) arba imunoglobulinai

Kategorija:

Stuburas, kaulai, sąnariai