Rudas diabetas arba pirminė hemochromatozė yra rimta medžiagų apykaitos liga. Rudas diabetas, be kita ko, gali sukelti kardiomiopatijai ir negrįžtamai kepenų cirozei gydyti. Be to, tai padidina riziką susirgti kepenų ląstelių karcinoma. Kokios yra rudojo diabeto (pirminės hemochromatozės) priežastys ir simptomai? Koks jo gydymas?

Rudas cukrinis diabetas(rudas), t.y.pirminė hemochromatozėyra genetiškai sąlygota medžiagų apykaitos liga, kurios esmė yra nusėdimas geležies perteklius organuose, daugiausia kepenyse, kasoje ir sąnarių kremzlėse.

Taip yra todėl, kad sistema, kuri pašalina šį elementą iš kūno, neveikia tinkamai. Tas, kuris kontroliuoja geležies pasisavinimą iš virškinimo trakto, veikia sklandžiai. Sveiko žmogaus organizme geležies yra apie 3-4 g. Savo ruožtu, po 10 metų paciento organizme per dieną susikaupus apie 2 mg geležies, šio elemento gali susikaupti net 40 g.

Tai sukelia organų, kuriuose kaupiasi geležis, pažeidimus ir gedimus, įskaitant. sergant kepenų ciroze, kuri padidina riziką susirgti kepenų vėžiu, kardiomiopatija, egzokrininiu kasos nepakankamumu ir diabetu.

Rudas diabetas (pirminė hemochromatozė) – priežastys

Ligą sukelia HFE geno mutacija, dėl kurios sutrinka geležies išskyrimo procesas, taigi – ir jos kaupimasis organizme

Rudasis cukrinis diabetas yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, ty defektinio HFE geno kopija turi būti paveldėta iš kiekvieno iš tėvų, kad išsivystytų ligos simptomai. Manoma, kad 6 procentai mutavusio geno nešiotojų yra nešiotojai. visuomenėje, o jos paplitimas vertinamas 1:200-1:400, todėl tai yra dažniausia genetiškai nulemta liga.

Rudas diabetas (pirminė hemochromatozė) – simptomai

Ligos simptomai prasideda suaugus, dažniausiai vyrams po 40 metų, o moterims – apie 50 metų. Ankstyvieji rudojo diabeto simptomai nėra specifiniai, tačiau simptomų triada (vadinamasis trijų A sindromas) gali atkreipti jūsų dėmesį:

  • artralgija – sąnarių skausmas, atsirandantis nesant akivaizdaus artrito;
  • astenija - jėgos trūkumas arba trūkumas, fizinis ir protinis silpnumas;
  • aminotransferazė – tai fermentas, randamas kepenų ląstelėse. Jo atsiradimas kraujyje dideliais kiekiais reiškia, kad šio organo ląstelės buvo pažeistos;

Kai organizme susikaupia per didelis geležies kiekis, atsiranda pilnavertė, klasikinė rudojo diabeto forma, t.y.

  • kepenų cirozė (kepenys yra padidėjusios, kietos, jautrios, jų paviršius nelygus);
  • pilkai rudos spalvos pakitimas odai, ypač aplink veidą ir kaklą (tai yra melanino susikaupimo baziniame epidermio sluoksnyje rezultatas);
  • diabetas;
  • kardiomopatija;
  • poliartritas;

Rudas diabetas (pirminė hemochromatozė) – diagnozė

Ligai diagnozuoti atliekami kraujo tyrimai. Padidėjęs feritino ir geležies kiekis serume, taip pat padidėjęs geležies transferitino kiekis rodo rudąjį diabetą. Taip pat atliekamas gliukozės kiekio kraujyje tyrimas ir gliukozės tyrimas šlapime. Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje ir cukraus buvimas šlapime (gliukozurija) rodo cukrinio diabeto atsiradimą. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis genetiniais tyrimais.

Rudas diabetas (pirminė hemochromatozė) – gydymas

Rudojo diabeto gydymas, neatsižvelgiant į tai, ar buvo organų komplikacijų, ar ne, sumažinamas iki geležies pertekliaus, kartojamas visą likusį paciento gyvenimą (pvz., nuleidus 500 ml kraujo, galima atsikratyti 200- 250 mg geležies). Kaip dažnai ir kokiais kiekiais lašinamas kraujas – individualus reikalas. Daroma prielaida, kad vyrams per savaitę galima nuleisti 1,5-2 vienetus kraujo (1 vienetas=450 ml). Moterims ši suma yra daug mažesnė. Tinkamas gydymo dažnis praktiškai sustabdo ligos progresavimą. Sergant ciroze, gyvybę gelbstinti procedūra yra organų persodinimas.

Rudas diabetas (pirminė hemochromatozė) - dieta

Pacientams, kuriems netenkama kraujo, iš savo raciono nereikia išbraukti maisto, kuriame gausu geležies (pvz., mėsos). Tačiau papildyti šio elemento nerekomenduojama.

Svarbu

Rudas diabetas – saugokitės alkoholio ir vitamino C

Žmonėms, sergantiems rudu diabetu, griežtai draudžiama vartoti alkoholį. Etanolis padidina geležies pasisavinimą iš virškinimo trakto ir pirmiausia kenkia kepenims. Be to, kai kuriose raudonojo vyno rūšyse yra daug geležies.

Jie taip pat turėtų būti atsargūs dėl suvartojamo vitamino C kiekio, t. y. nevartokite jo didesniais kiekiais nei įprasta. Askorbo rūgštis padidina toksinį geležies poveikį. Be topacientams, sergantiems hemochromatoze, vartojant dideles vitamino C dozes, gali atsirasti širdies aritmijų.

Kategorija:

Genetinės ligos