Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Lėtinė mielomonozinė leukemija (CMML) yra reta lėtinė neoplastinė kraujodaros sistemos liga. Jis priklauso sutampančių mielodisplazinio-mieloproliferacinio sindromo sindromams. Kokios yra CMML priežastys ir simptomai bei kaip ji gydoma?

Lėtinė mielomoninė leukemija (CMML) dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus vyrams. Vyrams ji diagnozuojama daug dažniau nei moterims (2:1), o vidutinis amžius diagnozuojant yra 65–75 metai. Remiantis literatūra, kiekvienais metais nustatoma 0,6–0,7 / 100 000 naujų CMML atvejų.

Lėtinės mielomonocitinės leukemijos išsivystymo rizikos veiksniai dar nėra žinomi

Tipiškas jos bruožas yra monocitinių ląstelių dauginimasis periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose bei vienos ar kelių kraujodaros sistemos ląstelių linijų displazija.

Dėl šios priežasties Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) lėtinę mielomonocitinę leukemiją įtraukė į vadinamuosius mielodisplazinio-mieloproliferacinio sindromo sutapimo sindromus.

Būdingas klinikinio ligos vaizdo požymis yra monocitozė, t.y. padidėjęs monocitų skaičius periferiniame kraujyje.

Dėl neveiksmingos kraujodaros, susijusios su kaulų čiulpų ląstelių displazija ir jos fibroze, pacientai taip pat dažnai kenčia nuo anemijos ir trombocitopenijos.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: simptomai

Lėtinė mielomonocitinė leukemija ilgą laiką gali būti besimptomė.

Į šeimos gydytojo kabinetą pacientai dažniausiai kreipiasi dėl svorio kritimo, lėtinio nuovargio, dusulio, širdies plakimo, taip pat odos pakitimų ir kraujavimo iš nosies ar dantenų

Pagrindinis tyrimas, leidžiantis įtarti neoplastinę ligą, yra pilnas kraujo tyrimas, kurį reikia atlikti kiekvienam pacientui, kuriam pasireiškia aukščiau išvardyti simptomai.

Tačiau reikia atsiminti, kad neoplastinei ligai diagnozuoti nepakanka kraujo tyrimo rezultatų, o tik įvadas į tolesnę, specializuotą diagnostiką

SimptomaiPacientai dažniausiai atsiranda dėl sumažėjusio kraujo morfozinių elementų skaičiaus: eritrocitų, neutrofilinių granulocitų (neutrocitų) ir trombocitų.

Bendrieji lėtinės mielomonocitinės leukemijos simptomai yra šie:

  • netyčinis svorio metimas per gana trumpą laiką
  • apetito stoka
  • lėtinis nuovargis, silpnumas, mieguistumas, dusulys, lengvas nuovargis, sumažėjęs tolerancija fiziniam krūviui, širdies plakimas, blyški oda – tai tipiški simptomai, būdingi sergančiam anemija, t. y. per mažas hemoglobino kiekis kraujyje. Vyriškos lyties hemoglobino norma yra 14–18 g%, o moteriškos lyties – 11,5–15,5 g%.
  • infekcijos, dažni peršalimai ir sunkiai gydomos bei pasikartojančios infekcijos – atsiranda dėl neutropenijos, t. y. sumažėjusio neutrocitų skaičiaus periferiniame kraujyje. Tai neutrofilai, priklausantys leukocitams (b altiesiems kraujo kūneliams). Šios ląstelės atlieka imuninę funkciją mūsų organizme, užkerta kelią uždegimui ir fagocitozės būdu naikina patogenus.
  • kraujavimas iš nosies, ausų, dantenų, lengvos kraujosruvos, petechijos ant odos – tai tipiškas hemoraginės diatezės simptomas, jie rodo trombocitopeniją, t.y. sumažėjusį trombocitų skaičių periferinėje kraujo plazmoje. Normalus trombocitų skaičius laikomas 150-440 tūkst./mm3 kraujo.
  • dantenų peraugimas
  • tamsus naktinis prakaitavimas
  • karščiavimas ir nedidelis karščiavimas be jokios aiškios priežasties
  • hepatomegalija arba kepenų padidėjimas, kuris apčiuopiamas atliekant pilvo tyrimą dešinės hipochondrijos projekcijoje
  • splenomegalija, t.y. blužnies padidėjimas, kuris apčiuopiamas atliekant pilvo tyrimą kairiosios hipochondrijos projekcijoje; gali sukelti skausmą kairiajame epigastriniame regione
  • limfadenopatija, t.y. periferinių limfmazgių padidėjimas. Pacientas gali jausti neskausmingus, kietus gabalėlius, slystančius ant odos, dažniausiai aplink kaklą, pažastis ir kirkšnį

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: morfologiniai tipai

Šiuo metu literatūroje aprašomi du lėtinės mielomonocitinės leukemijos tipai: 1 tipo CMML (t. y. mielodisplazinio sindromo tipo leukemija) ir 2 tipo CMML (t. y. mieloproliferacinio sindromo tipo leukemija).

CMML 1 tipo atpažinimo kriterijai

  • periferinio kraujo leukocitozė mažiau nei 13 000 / mm3 kraujo
  • Periferinio kraujo blastų ląstelių procentas yra mažesnis nei 5 %
  • blastinių ląstelių procentas kaulų čiulpuose yra mažesnisnei 10 %

CMML 2 tipo atpažinimo kriterijai

  • periferinio kraujo leukocitozė virš 13 000 / mm3 kraujo
  • blastų procentas periferiniame kraujyje yra 5-19%
  • blastinių ląstelių procentas kaulų čiulpuose yra 10-19% arba Auera buvimas (tai lazdelės, matomos blastinių ląstelių citoplazmoje po specializuoto audinio preparato dažymo) su blastinių ląstelių skaičiumi kraujas arba čiulpai mažiau nei 20%
  • blužnies padidėjimas yra dažnas

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: tyrimai ir diagnostika

Lėtinės mielomonocitinės leukemijos diagnostikos kriterijai pagal Pasaulio sveikatos organizaciją (PSO):

  • Monocitozė periferiniame kraujyje. Monocitų skaičius viršija 1000 ląstelių/mikrolitre kraujo.
  • Trūksta Filadelfijos chromosomos (Ph chromosomos), kuri susidaro dėl translokacijos tarp 9 ir 22 chromosomų, t (9,22), taigi dėl BCR-Abl1 suliejimo geno trūkumo, kuris yra rezultatas šios mutacijos.
  • Blastų (dažniausiai vadinamų blastais) kiekis kaulų čiulpuose yra mažesnis nei 20%, o periferiniame kraujyje didesnis nei 5%. Tai nesubrendusios kamieninės ląstelės, iš kurių, priklausomai nuo jų tipo, kaulų čiulpuose išsivysto įvairios kraujodaros ląstelės.
    Norint nustatyti šių ląstelių buvimą ir kiekį kaulų čiulpuose ir (arba) periferiniame kraujyje, reikia atlikti mikroskopinį surinktos audinių medžiagos tyrimą.
    Diagnozei nustatyti gydytojas skiria periferinio kraujo tyrimą su tepinėliu (fiziologiškai blastinės ląstelės, sveikiems žmonėms, periferiniame kraujyje nerasta), taip pat histopatologinį kaulų čiulpų tyrimą.
    Norint paimti kaulų čiulpus tyrimui, būtina atlikti kaulų čiulpų aspiracinę biopsiją arba perkutaninę kaulų čiulpų biopsiją, t.y. invazines procedūras, atliekamas ligoninėje.
    BAC (smulkios adatos aspiracinė biopsija) apima kaulų čiulpų paėmimą naudojant specializuotą adatą su švirkštu. Perkutaninė kaulų čiulpų biopsija apima kaulo fragmentą kartu su kaulų čiulpais stora, aštria adata po išankstinės odos anestezijos.
    Dažniausiai kaulų čiulpai renkami iš vieno iš klubinių kaulų (jie sudaro dubenį kartu su gaktos, sėdmenų ir kryžkaulio kaulais), o tiksliau iš užpakalinės viršutinės klubinės stuburo dalies ir iš krūtinkaulio.
    Pasirinktas metodas yra kaulų čiulpų aspiracija smulkia adata, tačiau kai kuriais atvejais šis metodas nesuteikia medžiagos tyrimams dėl kaulų čiulpų fibrozės (30 % pacientų, sergančiųlėtinė mielomonocitinė leukemija). Tada reikia atlikti perkutaninę kaulų čiulpų biopsiją
  • Displazija, t.y. vienos ar kelių kraujodaros ląstelių linijų, iš kurių dėl daugelio transformacijų išsiskiria raudonieji kraujo kūneliai, trombocitai ir leukocitai (bazofilai – bazofilai, eozinofilai, eozinofilai, neutrofilai) diferenciacijos, brendimo ir struktūros sutrikimai - neutrofilai) susidaro ir limfocitai). Dėl to atsiranda anemija, hemoraginė diatezė, padidėja jautrumas infekcijoms ir sumažėja imunitetas.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: diferenciacija

Kadangi lėtinė mielomonocitinė leukemija neturi tipiškų klinikinių simptomų ir neturi būdingų genetinių anomalijų, būtina ją atskirti nuo kitų piktybinių kaulų čiulpų navikų

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas:

  • lėtinė mieloidinė leukemija (LML)
  • Netipinė lėtinė mieloidinė leukemija (ACML)
  • ūminė monocitinė leukemija
  • reaktyvioji monocitozė.

Norint nesuklysti ir nustatyti tikslią diagnozę, būtina atlikti daugybę specializuotų laboratorinių ir histopatologinių tyrimų naudojant citocheminį ir imunohistocheminį dažymą bei tėkmės citometriją

Atkreipkite dėmesį į monocitozės diferenciaciją, t. y. padidėjusį monocitų kiekį periferiniame kraujyje, kuris gali atsirasti dėl bakterinių, virusinių, grybelinių infekcijų, sisteminių jungiamojo audinio ligų, cirozės ar sarkoidozės. Monocitozė taip pat dažnai pastebima žmonėms, vartojantiems gliukokortikosteroidus, ir net nėščioms moterims.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: gydymas

Kaulų čiulpų transplantacija yra geriausiai žinoma ir, remiantis literatūra, duodanti geriausius rezultatus.

Alogenetinė hematopoetinių stentinių ląstelių transplantacija (HSCY) apima kamienines ląsteles, paimtas iš donoro. Jis laikomas veiksmingiausiu lėtinės mielomonocitinės leukemijos gydymo metodu.

Kitas terapinis metodas yra hipometilinančių vaistų (pvz., azacitidino ir decitabino) ir citostatikų (pvz., hidroksikarbamido, etopozido) naudojimas.

Taip pat CMML terapijoje galima taikyti simptominį gydymą arba laukimo požiūrį, jei liga yra besimptomė.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija:stebėjimas po gydymo

Pacientai, kuriems buvo atliktas farmakologinis gydymas ir kaulų čiulpų transplantacija, turėtų likti prižiūrimi gydančio hematologo ir atlikti periodinius laboratorinius tyrimus, kad būtų galima kuo anksčiau diagnozuoti galimą ligos atkrytį ar progresavimą.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija: prognozė

Lėtinės mielomonocitinės leukemijos prognozė yra prasta. Vidutinis pacientų išgyvenamumas svyruoja nuo 1,5 iki 3 metų nuo diagnozės nustatymo. Reikėtų pažymėti, kad CMML gali progresuoti iki ūminės mieloidinės leukemijos (AML).

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Onkologija