Paraneoplastinis pemfigus (lot. pemphigus paraneoplasticus) yra liga, priklausanti paraneoplastiniams dermatologiniams sindromams. Paraneoplastinio pemfigus odos pažeidimų priežastis yra vėžys, kuris vystosi organizme. Paraneoplastinis pemfigus gali būti pirmasis navikinės ligos simptomas, todėl diagnozuojant pemfigus tipo pažeidimus visada reikia išskirti jų paraneoplastinį pagrindą. Sužinokite, kaip vystosi paraneoplastinis pemfigus ir kokių rūšių vėžys gali lydėti. Kas yra paraneoplastinio pemfigus diagnozė ir gydymas?

Paraneoplastinis pemfigus(lot.pemphigus paraneoplasticus ) yra ypatinga pemfigus rūšis. Kaip ir kitus paraneoplastinius sindromus, paraneoplastinį pemfigus sukelia organizmo atsakas į jame besivystantį vėžį.

Imuninė sistema bando apsiginti nuo ligos, tačiau jos atsakas gali būti netinkamas – taip gaminami autoantikūnai. Paraneoplastiniai sindromai dažnai yra pirmasis vėžio vystymosi organizme požymis.

Be paraneoplastinio pemfigus, yra daug kitų šios ligos variantų, nesusijusių su vėžiu. Remiantis skaičiavimais, paraneoplastinis pemfigus sudaro 3–5% visų pemfigus atvejų. Nepaisant to, diagnozuojant šią ligą, visada reikia pagalvoti apie galimą paraneoplastinį pagrindą ir neįtraukti galimo neoplastinės ligos sambūvio.

Kaip susidaro paraneoplastinis pemfigus?

Pemfigus (lot.pemfigus ) yra ligų grupė, priklausanti pūslinėms odos ligoms. Pagrindinis pemfigus simptomas – epidermyje susidarančios pūslelės, kurios gali plisti dideliuose odos plotuose. Pūsleles dažnai lydi erozijos (kartais labai gilios), eriteminiai pokyčiai ir epidermio lupimasis. Kai kuriais atvejais pemfigus pažeidžia ir gleivines, taip pat plaukus ir nagus.

Pemfigus priklauso autoimuninių ligų grupei. Jie atsiranda dėl to, kad imuninė sistema netinkamai atpažįsta savo organizmo ląsteles. Klaidingai matydama savo antigenus kaip svetimus, imuninė sistema linkusi sunaikinti savuosiusląstelės. Šios reakcijos rezultatas yra vadinamųjų autoantikūnai, t. y. antikūnai, nukreipti prieš jūsų audinius.

Sergant pemfigus, šie antikūnai naikina epidermio ląsteles, o tai pasireiškia pūslelių susidarymu. Būdingas pemfigus požymis yra akantolizės reiškinys. Akantolizė – tai jungčių tarp epidermio ląstelių irimas, dėl kurio susidaro būdingi odos pokyčiai.

Kokios yra pemfigus autoimuninių reiškinių priežastys? Daugeliu atvejų pagrindinė netinkamo imuninės sistemos „perjungimo“ priežastis lieka nežinoma. Kai kuriems pacientams įtariamas genetinių veiksnių ir virusinių infekcijų vaidmuo. Kartais pemfigus pakitimai atsiranda pavartojus tam tikrų vaistų ar valgant konkretų maistą (vadinamiejiAlliummaisto produktai, kuriuose yra sieros junginių: porai, česnakai, svogūnai).

Paraneoplastinė pemfigus – simptomai ir eiga

Būdingas paraneoplastinio pemfigus požymis yra itin dažnas burnos gleivinės pažeidimas. Pirmasis ligos simptomas daugeliu atvejų yra skausmingas, kraujavimas ir sunkiai gyjančios erozijos, atsirandančios vidinėje skruostų pusėje, liežuvyje, gomuryje, lūpose ar dantenose. Laikui bėgant, pažeidimai gali išplisti į netoliese esančias gleivines ir paveikti gerklę bei nosies gleivinę (taip pat gali sukelti kraujavimą).

Paraneoplastinis pemfigus gana dažnai sukelia oftalmologines komplikacijas – iš pradžių pažeidžiant junginę, o vėliau ir vėlesnes akies obuolio struktūras, gali negrįžtamai pažeisti regos organą

Tipinius gleivinės pažeidimus dažniausiai lydi odos pažeidimai, kurie po kurio laiko gali pasireikšti įvairiomis formomis. Iš pradžių gali būti sunku juos vienareikšmiškai atpažinti. Be pemfigusei būdingų pūslių, odoje gali atsirasti pakitimų, panašių į daugiaformę eritemą, plokščiąją kerpligę ir kitas dermatologines ligas.

Odos pokyčiai pemfigus vadinami polimorfiniais, o tai reiškia, kad jie vienu metu vyksta įvairiomis formomis:

  • pūslių
  • skaistalai
  • hemoraginiai pokyčiai
  • gumuliukai
  • erozija
  • šveitimo dėmės
  • šašai
  • gilios opos

Jomis gali būti užimtas praktiškai visas odos paviršius, nors šiek tiek dažniau pastebimi pakitimai viršutinėje kūno dalyje

Yra dar viena priežastis, kodėl paraneoplastinis pemfigus yra ypatingas pemfigus potipis. Antikūnai, sukeliantys paraneoplastinį pemfigus, daro destruktyvų poveikįne tik ant epidermio ir burnos gleivinės ląstelių. Tik jie gali pažeisti kitus mūsų kūno epitelius. Dėl šios priežasties paraneoplastinis pemfigus gali pažeisti ir kitus organus su gleivine:

  • virškinamojo trakto
  • kvėpavimo sistema
  • genitalijos

Mokslinėje literatūroje vis daugiau paraneoplastinės pemfigus vadinamos „ Paraneoplastinis autoimuninis kelių organų sindromas “ ( PAMS sindromas), kuri pabrėžia daugybę pokyčių ir šios ligos paveiktų organų.

Komplikacijos iš kitų organų, ypač iš kvėpavimo sistemos, prastai reaguoja į gydymą, žymiai pablogina prognozę ir kelia didžiausią pavojų pacientams.

Kokie vėžio atvejai gali lydėti paraneoplastinę pemfigus?

Nors literatūroje aprašomi įvairūs navikų tipai su paraneoplastine pemfigus koegzistavimu, didžioji dauguma jų yra hematologiniai piktybiniai dariniai. Tai apima įvairių tipų limfomas ir leukemijas. Tai visų pirma apima B ląstelių limfomas, lėtinę limfocitinę leukemiją (LLL) ir timomą.

Gerybinės proliferacinės ligos, kuri taip pat gali būti susijusi su paraneoplastine pemfigu, pavyzdys yra Castlemano auglys.

Plokščialąstelinės karcinomos, minkštųjų audinių sarkomos ir melanomos yra daug rečiau paplitę navikai, atsirandantys dėl paraneoplastinės pemfigus.

Paraneoplastinė pemfigus – diagnozė

Paraneoplastinio pemfigus diagnozė pagrįsta kelių tipų tyrimais. Pirmasis žingsnis nustatant diagnozę yra kruopščiai surinkta istorija ir fizinis patikrinimas, ypatingą dėmesį skiriant odos ir gleivinės pažeidimams.

Paraneoplastinio pemfigo diagnozė „iš akies“, žinoma, neįmanoma, nes klinikinis vaizdas gali rodyti daug kitų dermatologinių ligų.

Sunkiai gyjančių pūslių ir erozijų atsiradimas dėl nenustatytos priežasties yra indikacija imti mėginius, kuriems vėliau atliekamas histopatologinis tyrimas. Po mikroskopu paprastai matomas akantolizės reiškinys, t. y. prarandamas ryšys tarp epidermio ląstelių, būdingų pemfigus.

Norint galutinai nustatyti diagnozę, būtina kraujyje aptikti pagrindinius autoantikūnus. Paraneoplastinio pemfigus atveju tai yra vadinamieji PNP antikūnai, nukreipti prieš įvairius epidermio antigenus (įskaitant demoplakiną ir envoplakiną).

Klinikinio vaizdo derinys, tyrimo rezultatashistopatologinis ir specifinių autoantikūnų nustatymas leidžia diagnozuoti.

Diagnostikos etape taip pat svarbu atpažinti naviką, esantį po paraneoplastinio pemfigo. Žinoma, lengviau pasirinkti teisingą diagnostikos kelią, kai pacientui, kuriam diagnozuotas vėžys, atsiranda odos pakitimų, būdingų pemfigus. Tačiau kartais paraneoplastinis pemfigus diagnozuojamas prieš diagnozuojant vėžį. Tada būtina žymiai išplėsti diagnozę, ypač hematologinių ligų atžvilgiu.

Paprastai atliekami išsamūs kraujo tyrimai ir papildomi vaizdo tyrimai (krūtinės ir pilvo kompiuterinė tomografija). Apskaičiuota, kad maždaug 1/3 atvejų paraneoplastinio pemfigus simptomai pasireiškia prieš diagnozuojant pagrindinį vėžį.

Paraneoplastinės pemfigus gydymas

Paraneoplazinio pemfigus gydymas reikalauja daugiakryptės veiklos. Pagrindinės ligos, t. y. neoplazmos, esančios po pemfigus, gydymas suteikia didžiausią veiksmingo gydymo galimybę. Esant monožidininiams navikams, didžiausią reikšmę turi chirurgija, o gydant išplitusius hematologinius navikus pirmiausia taikomos įvairios chemoterapijos formos. Neoplastinės ligos pašalinimas arba slopinimas sumažina gaminamų antikūnų kiekį ir palengvina pemfigus simptomus.

Žinoma, kartu su onkologiniu gydymu taikoma ir simptominė terapija. Didelės gliukokortikosteroidų dozės yra pirmoji vaistų grupė, kuri blokuoja nenormalias imuninės sistemos reakcijas.

Esant atsparumui šios grupės vaistams, įgyvendinamas intensyvesnis imunosupresinis gydymas, kurio užduotis – slopinti imuninį atsaką. Dažniausiai naudojami imunosupresantai yra azatioprinas, ciklosporinas ir mikofenolato mofetilas.

Deja, daugeliu paraneoplastinio pemfigus atvejų tokia farmakoterapija lieka neveiksminga.

Agresyvesni gydymo metodai apima, pavyzdžiui, plazmaferezę, t. y. plazmos valymą nuo autoantikūnų, sukeliančių ligos simptomus. Nepaisant intensyvaus gydymo, paraneoplastinis pemfigus gali būti atsparus visoms terapijos formoms.

Ypatingai sunku nuslopinti bet kokius gleivinės pokyčius, o virškinimo trakto ir kvėpavimo takų pažeidimas yra praktiškai negrįžtamas ir yra susijęs su labai rimta prognoze.

Apie autoriųKšyštofas ​​BialazitasMedicinos studentas Collegium Medicum Krokuvoje, pamažu patenkantis į nuolatinių gydytojo darbo iššūkių pasaulį.Ji ypač domisi ginekologija ir akušerija, pediatrija ir gyvenimo būdo medicina. Užsienio kalbų, kelionių ir kalnų žygių mėgėjas.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Dermatologija