- POEMS sindromas – simptomai
- POEMS komanda – priežastys
- POEMS komanda - diagnostika
- POEMS komanda: gydymas
- POEMS komanda: prognozė
POEMS sindromas, dar žinomas kaip Crow-Fukase sindromas arba Takatsuki sindromas, yra labai retas simptomų kompleksas, lydintis neoplastinę kraujodaros sistemos ligą, kuri yra daugybinės mielomos osteosklerozinė forma. Kokios yra POEMS priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?
POEMS komanda , kitaipCrow-Fukase komandaarbaTakatsuki komanda , ji priklauso grupė yra reta liga ir yra simptomų kompleksas, lydintis daugybinės mielomos osteosklerozinę įvairovę. Ši liga pagrįsta plazmos ląstelių, atsakingų už antikūnų gamybą ir sekreciją, dauginimu.
eilėraščiai yra labai retas gyventojų. Vyrai serga dažniau nei moterys. Vidutinis osteosklerozinės daugybinės mielomos pasireiškimo amžius yra 70 metų.
POEMS sindromas – simptomai
PavadinimasPOEMS sindromaskilęs iš pirmųjų šiam sindromui būdingų simptomų raidžių:
P-polineuropatija , ligos procesas, pažeidžiantis periferinius nervus, tiek jutiminius, tiek motorinius. Šios būklės simptomai:
- visi jutimo sutrikimai
- parestezija
- raumenų silpnumas
- galūnių parezė
- giliųjų refleksų panaikinimas
- autonominiai sutrikimai, įskaitant. per didelis prakaitavimas
Pacientai dažnai praneša apie galūnių skausmą ir hiperalgeziją. Iš pradžių simptomai atsiranda ant apatinių galūnių, laikui bėgant ir ant viršutinių galūnių.
O-organomegalija , t.y. vidaus organų padidėjimas. Dažniausiai tai pažeidžia parenchiminius organus, tokius kaip:
- kepenys (hepatomegalija)
- blužnis (splenomegalija)
- limfmazgiai (limfadenopatija)
Šie organai lengvai pasiekiami apčiuopiant pilvą, jie tęsiasi už šonkaulių lanko, kepenys – už dešinės, o blužnis – už kairiojo šonkaulio lanko. Fiziologiškai jie nėra apčiuopiami per pilvo sieną.
E-endokrinopatijos , t.y. hormonų sekrecijos endokrininėmis liaukomis sutrikimai. Dažniausiai stebimas hipogonadizmas. Tai sutrikimas, pasireiškiantis lytinių liaukų (sėklidžių ir kiaušidžių) gaminamų lytinių hormonų, tokių kaip progesterono, estrogenų ir.testosterono. Rezultatas:
- brendimo trūkumas
- trūksta tipiškų vyriškų pažastų ar tarpvietės plaukų
- libido mažinimas
- mėnesinių sutrikimai moterims
Kitos endokrinopatijos pastebimos rečiau, pavyzdžiui:
- ginekomastija (vyrų pieno liaukų padidėjimas)
- hipotirozė
- antinksčių nepakankamumas
- diabetas
- hiperparatiroidizmas
- hiperprolaktinemija
M-monokloninė gamapatijayra liga, susijusi su vieno plazmocitų klono augimu. Plazmocitai yra vienintelės imuninės sistemos ląstelės, gaminančios ir išskiriančios antikūnus. Sergant šia liga, plazmocitų klonas gamina homogeninį (monokloninį) antikūną – b altymą M. Jį sudaro dvi tos pačios klasės sunkiosios grandinės ir dvi identiškos lengvosios grandinės. M b altymo gamyba paprastai sumažina likusių antikūnų gamybą. Tai gali sumažinti organizmo atsparumą ir padaryti jį labiau linkusį į infekcijas.S-odos pakitimaidažniausiai apima:
- spalvos pakitimas
- padidėjusi odos pigmentacija
- per didelis plaukų augimas
- odos sukietėjimas
- odos plonėjimas
Pakeitimai gali būti taikomi ir nagams.
POEMS komanda – priežastys
POEMS komandos etiologija nežinoma. Įtariama, kad VEGF, kraujagyslių endotelio augimo faktorius, dalyvauja kuriant POEMS. Pacientų, sergančių šiuo simptomų kompleksu, serume taip pat padidėja kitų citokinų, tokių kaip TNF alfa (naviko nekrozės faktorius), interleukinų IL-1 ir IL-6, koncentracija.
POEMS komanda - diagnostika
Liga dažniausiai diagnozuojama remiantis simptomais, gydytojo atlikta fizine apžiūra ir laboratorinių kraujo bei šlapimo tyrimų rezultatais. Taip pat gali būti naudinga atlikti kaulų sistemos radiografinius tyrimus, siekiant parodyti osteosklerozinius pokyčius, ir atlikti kaulų čiulpų biopsiją.
SvarbuEIRAŠČIAI yra labai retas, todėl norint nustatyti teisingą diagnozę, būtina atidžiai išanalizuoti paciento pateiktus tyrimo rezultatus ir simptomus. Šios būklės diagnozei nėra privalomų kriterijų. Manoma, kad būtina turėti bent 3 iš 5 įprastų simptomų, įskaitant 2 didelius (polineuropatija ir M b altymas) ir 1 mažą (odos pažeidimai, endokrinopatija arba organomegalija).
POEMS komanda: gydymas
POEMS ir daugybinės mielomos gydymas yra pagrįstasdėl kraujodaros sistemos sutrikimų gydymo ir plazmos ląstelių patologinio klono pašalinimo. Dažniausiai taikomas radioterapija, rečiau sisteminis gydymas, pvz., chemoterapija ir steroidų terapija. Po intensyvaus gydymo gydytojas gali nuspręsti pacientui persodinti kamienines ląsteles, gautas iš periferinio kraujo.
POEMS komanda: prognozė
Gero atsako į gydymą prognozė yra gera sergant osteosklerozine daugybine mieloma.