Kuru yra neurodegeneracinė liga, priklausanti spongif.webporminėms encefalopatijoms. Tai sukelia infekciniai prionai. Jis buvo paplitęs tarp Papua Naujosios Gvinėjos genčių, šiandien, laimei, jo praktiškai nebėra. Laimei, nes iki šiol nebuvo išrastas vaistas nuo prionų ligų.

Kuru ligabuvo atrasta praėjusio amžiaus šeštajame dešimtmetyje. Ji taip pat vadinama kanibalų liga, nes ji labai nukentėjo tarp Papua Naujosios Gvinėjos rytinių kalnų gyventojų. Jie kultivavo ritualinį kanibalizmą.

Kitas žodis kuru yra juokinga mirtis - dėl būdingų ligos simptomų, įskaitant. žiaurus, nevaldomas juokas.

Mirusiojo smegenys buvo išgraužtos, išvirtos ir suvalgytos. Kitas būdas „pratęsti gyvenimą“ genties atstovams buvo įtrinti mirusio žmogaus smegenis į jo artimųjų, ypač moterų ir vaikų – labiausiai privilegijuotųjų – odą. Abiem atvejais į žmogaus organizmą galėjo patekti pavojingų prionų, pakako odos įbrėžimų ar pažeistos virškinimo sistemos gleivinės. Kuru epidemija išmirė 90 procentų šių primityvių gyvenviečių gyventojų. Tik šeštajame dešimtmetyje, kai kanibalizmas buvo oficialiai uždraustas, paplitimas pradėjo palaipsniui mažėti. Kuru 1957 metais atrado ir aprašė Danielis Carletonas Gajdusekas, o po 20 metų už tai jam buvo skirta Nobelio premija. Jis parodė, kad tai infekcinė liga, kurią perduoda su kanibalizmu susijęs veiksnys.

Kas yra kuru?

Kuru yra centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia patogeniniai prionai ir pirmoji gerai aprašyta žmogaus spongif.webporminė encefalopatija. Prionai sukelia destruktyvius pokyčius smegenyse ir nervinių ląstelių nykimą. Šią ligą sunku diagnozuoti, nes ji gali išsivystyti iki 40 metų, o pradiniai simptomai yra nespecifiniai.

Kas yra prionai?

Šie mutantiniai b altymai paprastai randami nervinių ląstelių ir b altųjų kraujo kūnelių (limfocitų) apvalkaluose. Jas turėtų skaidyti ląstelių fermentai ir proteazės. Tačiau gali atsirasti mutacija, dėl kurios šie b altymai virsta formomis, kurių neskaido proteazės. Tada jie kaupiasi nerviniame audinyje ir sukelia lėtą jo sunaikinimą, suteikdami būdingą kempinių pokyčių vaizdą.

Prionai yra netradiciniai veiksniaiinfekcinis, nei bakterijos, nei virusai. Jie vis dar nežinomi mokslininkams ir daugelį metų kelia jų nuostabą ir susižavėjimą. Juose nėra nukleino rūgšties, jie nesikeičia, bet elgiasi kaip b altyminė gyvybės forma. Be to, jie turi galimybę pasikartoti.

Užkrėsti gyvūnų nervų audiniai gali būti prioninės infekcijos š altinis.

Priony devintajame dešimtmetyje atrado amerikiečių biochemikas Stanley B. Prusineris. 1997 m. jam buvo įteikta Nobelio premija už tyrimus, kuriais jis įrodė, kad šie b altymai yra užkrečiami.

Taip pat galima užsikrėsti medicininių procedūrų metu, pavyzdžiui, persodinant rageną, implantuojant kietąją medžiagą ar smegenų elektrodus, naudojant užterštus chirurginius instrumentus. Tiesa, skirtingų rūšių prionai turi skirtingą struktūrą, tačiau yra tikimybė pralaužti tarprūšinį barjerą. Pavyzdžiui, įtariama, kad karvės pirmą kartą užsikrėtė GSE (karvių proto liga) suvalgusios pašarų, pagamintų iš skrepi liga užsikrėtusių avių smegenų. Panašiai katės – kačių GSE variantas, įgytas valgant užkrėstą maistą.

Verta žinoti

Prionų sukeltos ligosŽmonėms:

  • Kuru liga
  • Creutzfeldt-Jakob liga
  • Mirtina šeiminė nemiga (FFI)
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromas (GSS)

Gyvūnams:

  • skrepi
  • karvių proto liga (GSE)

Ligos simptomai kuru

Kaip minėta, liga trunka ilgai, nuo kelių mėnesių iki 40 metų. Paprastai – kelis mėnesius. Per šį laiką pacientas vystosi:

  • nenuoseklus judėjimas (smegenėlių ataksija)
  • stiprus drebulys (kuru reiškia drebėjimą)
  • nevalingi judesiai
  • šlapimo nelaikymas ir išmatų nelaikymas
  • greiti nuotaikos pokyčiai – nekontroliuojami verkimo ar juoko priepuoliai
  • išėmimas

Kuru paprastai turi tris fazes. Pirmoji, įžanginė, yra kaip gripas. Pacientas skundžiasi galvos ir akių skausmu, sąnarių ir apskritai galūnių skausmu, karščiavimu, gerklės skausmu, bet ir svorio kritimu. Be to, yra judėjimo problemų, galūnių drebulys, pusiausvyros praradimas ir būdingi nevalingi bei ritmiški akių judesiai.

Antroje fazėje pacientas nebegali judėti pats ar net sėdėti be atramos. Aukščiau minėti simptomai stiprėja ir žmogus pamažu tampa visiškai priklausomas

Paskutinė kuru fazė laukia mirties. Sergantis žmogus yra visiškai imobilizuotas, sunkiai (ir galiausiai iš viso) nesulaiko šlapimo ar išmatų, maistopersikelia į skrandį. Jis priverstinai juokiasi arba verkia metimais. Demencija (demencija) beveik niekada nepastebėta kuru sergant, todėl jūs puikiai žinote. Mirtis įvyksta dėl visiško organizmo sunaikinimo, bado ar aspiracinės pneumonijos.

Kuru gydymas

Deja, dar nebuvo išrastas veiksmingas vaistas nuo prionų ligų. Tačiau intensyvūs tyrimai šia kryptimi vyksta. Bandomi įvairūs metodai, įskaitant farmakoterapija, nanotechnologijos, vakcinų ar b altymų terapija.

Prioninių ligų prevencija

Prioninės ligos neplinta lašeliais, kaip dažniausiai būna virusinių ar bakterinių ligų atveju. Taigi turime gerą galimybę apsisaugoti nuo infekcijos. Galite juo pasirūpinti keliais būdais:

  • pagrindinių higienos taisyklių laikymasis
  • vengti valgyti neaiškios kilmės mėsą (pvz., iš turgaviečių, be veterinarinių sertifikatų)
  • nenaudojant mėsos ar kaulų ir mėsos miltų gyvūnų pašarams
  • kadangi operacijos metu pacientas gali užsikrėsti, prioninių ligų profilaktikos metodas yra galvos smegenų, tonzilių ar apendikso operacijoms naudojamos įrangos karantinas, kol bus atlikta šių organų biopsija. prionų nešiklis
  • medicininių preparatų patikrinimas dėl galimos infekcijos. Pavyzdžiui, 2000 m. Didžiosios Britanijos sveikatos ministerija įsakė iš apyvartos pašalinti geriamąją poliomielito vakciną, kuri buvo pagaminta pagal įtariamų užsikrėtusių veršelių serumą.

Kategorija:

Neurologija