PATIKRINTAS TURINYSAutorius: Dominika Wilk

Kriptopirolurija yra hemo metabolizmo sutrikimas, dėl kurio trūksta cinko, vitamino B6 ir mangano. Dėl šių trūkumų sutrinka organizmo veikla, o tai, be kita ko, sukelia dėl lėtinio nuovargio, koncentracijos sutrikimų ar vaistų netoleravimo. Tik specifinė diagnostika gali nustatyti šią būklę ir padėti pritaikyti tinkamą gydymą.

Kriptopirolurija (KPU) serga 10 % gyventojų. Manoma, kad jis yra genetinis, nes dažniausiai pasitaiko tos pačios šeimos nariams. Kriptopiroliurija yra hemo metabolizmo sutrikimas, dėl kurio per daug 2,4-dimetil-3-etilpirolio išsiskiria su šlapimu.

Kas yra kriptopiroliurija?

Paprastai hemas, kuris yra hemoglobino dalis, metabolizuojamas į bilirubiną ir pašalinamas su išmatomis. Sergant kriptopirolurija, sutrinka hemo apykaita, dėl to susidaro pirolių (jie yra hemo statybinės medžiagos) perteklius, kurie išsiskiria su šlapimu.

Kadangi piroliai turi savybę jungtis su įvairiais junginiais, įskaitant. cinko, vitamino B6, mangano, nors ir, pavyzdžiui, su biotinu, jie sukelia šių ingredientų trūkumą, kurie kartu su jais pasišalina iš organizmo

Trūkstant tokių būtinų mineralų ir vitaminų, sutrinka organizmo veikla ir atsiranda daugybė keistų simptomų, kurie gali būti būdingi kitoms ligoms (todėl sunku diagnozuoti KPU ir surasti jo pėdsakus).

Kriptopirolurijos simptomai

Nėra pavienių ir tipiškų simptomų, rodančių, kad kažkas serga kriptopiroliurija. Dėl padidėjusio cinko, mangano ar vitamino B6 išsiskyrimo gali atsirasti įvairių sutrikimų, kurie pacientams sukels įvairius simptomus.

Tai apima, pavyzdžiui, išorinės išvaizdos pokyčius, pvz.,

  • blyški oda,
  • per didelis sąnarių judrumas,
  • skrandžio ir žarnyno negalavimai,
  • padidėjęs jautrumas infekcijoms,
  • koncentracijos ir atminties sutrikimai,
  • neprisimenu sapnų,
  • netoleravimas daugeliui vaistų ir cheminių medžiagų,
  • nuolatinis nuovargis,
  • psichikos problemos,
  • mėnesinių sutrikimai,
  • nuolatinis raumenų ir sąnarių skausmas.

Jie galijie atsiranda kartu arba pavieniui. Tačiau jie visada sukelia paciento išsekimą, jausmą, kad jis funkcionuoja minimaliu energijos lygiu, kad kažkas negerai su visu kūnu

Išorinės išvaizdos pakeitimai

Žmonių, sergančių kriptopirolurija, veidas dažnai būna blyškus su gelsvu blizgesiu. Taip yra daugiausia dėl anemijos ir padidėjusio bilirubino kiekio. Anemija, kuriai būdinga blyški oda, atsiranda dėl sumažėjusio geležies pasisavinimo ir vitamino B6 trūkumo. Savo ruožtu gelsvas blizgesys yra kepenų sutrikimų požymis.

Žmonės su KPU dažnai yra itin jautrūs saulės spinduliams ir tai, kas jiems būdinga – veidas neįdega. Kitos kūno dalys yra labiau pažeidžiamos „normalaus“ įdegio, o veido oda jam atspari ir, visų pirma, itin jautri UV spinduliams, todėl turi būti gerai apsaugota nuo saulės.

Žmonės, turintys KPU, gali pastebėti tamsius ratilus po akimis, taip pat patinę veidą, kuris dažnai yra lydinčios hipotirozės pasekmė.

Oda išsiskiria strijomis, kurios dažnai atsiranda nespecifinėse vietose, pvz., ant nugaros. Be to, yra danties emalio silpnumas, kuris skatina dažnesnius ėduonies priepuolius.

Raumenys ir sąnariai

Per didelis sąnarių ir raumenų paslankumas būdingas paauglystei. Žmonės, turintys KPU, dažnai tampa šokėjais ir gimnastais, nes gali lengvai sulenkti kūną, daryti skilimus.

Senstant jūsų sąnariai standėja, o raumenys silpsta. Ypač silpni rankų ir liemens raumenys.

Imuninės sistemos sutrikimai

Dėl cinko, kuris atlieka labai svarbų vaidmenį imuninėje sistemoje, trūkumo ir mangano trūkumo, dėl kurio pažeidžiamos gleivinės gynybinės funkcijos, žmonės, turintys KPU, kenčia nuo susilpnėjusios imuninės sistemos.

Todėl dažniau nei kiti žmonės suserga infekcijomis, plaučių uždegimu, turi problemų su sinusais ir cistitu.

Vaistų netoleravimas

Kriptopirolurija sukelia padidėjusį jautrumą daugeliui cheminių medžiagų ir vaistų. To pasekmė yra tai, kad išgėrę vaistus žmonės, turintys KPU, turi daugybę šalutinių poveikių, o tai reiškia, kad jų dozes reikia sumažinti.

Tokie pacientai gali išgerti, pavyzdžiui, tik 1/8 vaisto, kitaip jie blogai jaučiasi. Šis negalavimas dažnai pasireiškia po porfirinogeninių vaistų, tokių kaip karbamazepinas, diazepamas, eritromicinas, metoklopramidas, geriamųjų kontraceptikų ir kt., pavartojimo.

Menstruacijų sutrikimai, sutrikimaihormoninis

Dėl cinko trūkumo gali sutrikti pacientų vaisingumas. Be to, dėl cinko ir vitamino B6 trūkumo sumažėja progesterono lygis, todėl padidėja rizika nepastoti.

Šių ingredientų trūkumas taip pat siejamas su dažnesniu priešmenstruacinio sindromo atsiradimu, krūtų, pėdų ar rankų patinimu prieš pat menstruacijas, taip pat pilvo apatinės dalies skausmu.

Psichikos sutrikimai

Kad nervų sistema tinkamai funkcionuotų, būtinas sklandus informacijos perdavimas tarp neuronų. Tam jums reikia, be kita ko B grupės vitaminai, užtikrinantys tinkamą nervų sistemos veiklą.

Vitamino B6 trūkumas, būdingas KPU, sukelia greitesnį neuronų senėjimą, taip pat aminorūgščių sudėties pokyčius tam tikruose smegenų regionuose. Be to, šis vitaminas kartu su cinku ir aminorūgštimis yra būtinas neurotransmiterių, tokių kaip dopaminas ir serotoninas, gamybai.

Jei jų trūksta, tada krenta ne tik nuotaika, bet ir motyvacija veikti. Štai kodėl žmonėms, turintiems KPU, sunku dėti papildomas pastangas ir jaustis pavargusiems. Jie taip pat turi atminties ir koncentracijos problemų, jie linkę į paniką ar depresiją.

Miego sutrikimai

Vitamino B6 trūkumas sutrikdo triptofano sintezę, kuri yra būtina serotonino susidarymui, kuris savo ruožtu yra melatonino – miego hormono – š altinis. Nenuostabu, kad žmonės, turintys KPU, kenčia nuo sutrikusio miego ar nemigos. Dažniausi miego sutrikimai, kurie paveikia žmones, sergančius kriptopiroliurija, yra:

  • nemiga, t.y. miego sutrikimai ir miego tęstinumas,
  • hipersomnija, t. y. per didelis mieguistumas,
  • parasomnie - pabusti miegant
  • miego ir būdravimo ritmo sutrikimai.

Kriptopirolurijos diagnozė

Kriptopirolurijos diagnozė apima rytinio šlapimo mėginio tyrimą. Šlapimą reikia supilti į specialų indą, kuriame yra vitamino C, kuris tarnauja kaip stabilizatorius. Likus 7 dienoms iki tyrimo, visų vaistų ir papildų, kuriuose yra B grupės vitaminų ir cinko, vartojimą reikia nutraukti, nes jie gali iškraipyti tyrimo rezultatus. Kriptopirolurijos buvimą liudija kriptopirolio koncentracija, didesnė nei 15 µg/dl, ir lydintys simptomai (aprašyti aukščiau).

Papildomi testai, kurie atliekami diagnozuojant kriptopiroleriją:

  • kalakutienos šlapime,
  • biogeniniai aminai (kraujo tyrimas), pvz.: histaminas, sperminas, spermidinas,
  • kraujo tyrimai cinko, mangano, vitamino B6, vario,
    • kiekiui nustatyti
  • tyrimasimunoglobulinas A,
  • gliukozės ir insulino tyrimas nevalgius,
  • fruktozės netoleravimo testas,
  • homocisteino testas,
  • progesterono lygio testas.

Kriptopirolurijos gydymas

Pasak daktaro J. Strientzo, žmonių, sergančių KPU, gydymas susideda iš trijų etapų:

  1. Mikroelementų, ypač cinko, vitamino B6 ir mangano, trūkumo papildymas
  2. Gretutinių ligų gydymas
  3. Mitochondriopatijos gydymas

Rekomendacijas papildyti cinku, vitaminu B6 ir manganu turėtų individualiai nustatyti gydytojas, tačiau dažniausiai KPU gydoma gana didelėmis dozėmis. Kai kurie pacientai, ypač jautrūs, iš pradžių pradeda vartoti mažas dozes ir palaipsniui didina toleranciją papildams. Šiems žmonėms vitaminai ir mineralai taip pat skiriami individualiai, kad būtų sumažinta šalutinio poveikio rizika. Tik po to, kai pacientas pripranta ir prie papildo, ir prie padidintos dozės, taikomas visas gydymas.

Gretutinių ligų gydymas yra labai svarbus visiškam paciento sveikatos pagerėjimui. Pavyzdžiui: beveik pusė žmonių, sergančių KPU, turi histamino sutrikimų. 40% tai yra sumažėjęs histamino kiekis, 10% padidėjęs.

Todėl kai kurie žmonės jausis blogai po produktų, kuriuose yra histamino, kurie padidins negalavimą, o likusiems - esant histamino trūkumui, padidės jautrumas skausmui, padidės paranojos ar haliucinacijų, spengimo ausyse, galvos skausmo rizika.

Taip pat hormoniniai sutrikimai, ypač sumažėjęs progesterono kiekis, taip pat hipotirozė pablogins savijautą, didesnį dirglumą ar polinkį į depresiją, todėl verta juos kompensuoti, kad jie nesikartotų su susijusiais simptomais. į KPU.

Yra žmonių, sergančių sunkia kriptopirolurija, kurie nereaguoja į tradicinį gydymą. Jiems sutrikusi mitochondrijų funkcija ir kartais cinko papildų vartojimas pablogina jų būklę. Todėl jie gydomi labai individualiai. Iki šiol buvo įrodyta, kad papildai vitaminu B12, omega-3 ir omega-6 rūgštimis bei kofermentu Q10 pagerina šių žmonių sveikatą.

Kategorija:

Gastrologija