SAPHO sindromas (sinovitas, spuogai, pustuliozė, hiperostozė, osteitas, SAPHO sindromas) yra lėtinė reumatinė liga, priklausanti seronegatyviam spondiloartritui. Kokios yra SAPHO sindromo priežastys ir simptomai? Kaip sekasi jo gydymas?

SAPHO sindromas(sinovitas, spuogai, pustuliozė, hiperostozė, osteoitas,SAPHO sindromas ) dažniausiai išsivysto 20–20 60 metų pacientams. metų amžiaus ir tuo pačiu dažnumu serga moterys ir vyrai. Didžiausias sergamumas pasaulyje užfiksuotas Japonijoje, o Europoje daugiausia atvejų užregistruota Prancūzijoje ir Skandinavijos šalyse.

SAPHO sindromui būdingas sąnarių uždegimas (sinovitas), spuogai (aknė), pustuliozė, per didelis kaulų susidarymas (hiperostozė) ir osteitas.

SAPHO komandos priežastys

SAPHO komandos vystymosi priežastys dar nenustatytos. Įtariama, kad tam tikras genetinis polinkis gali turėti įtakos ligos proceso pradžiai, nes šio sindromo buvimas buvo aprašytas tos pačios šeimos nariams. Taip pat atsižvelgiama į stipraus streso ir infekcijų su mikroorganizmais, tokiais kaip chlamidija ar jersinija, įtaka. Tačiau šių bakterijų išskirti iš pacientų kūno skysčių ir audinių nepavyko. Vienintelis patogenas, kurį galima išauginti iš odos ir kaulų pažeidimų, sukeliančių aknės tipo odos pažeidimus, yra anaerobinė bakterija Propionibacterium acnes.

Įdomu tai, kad apie 10 % pacientų gali kartu sirgti uždegiminėmis žarnyno ligomis – Krono liga ir opiniu kolitu.

SAPHO sindromas: simptomai

Ligos įvaizdyje dominuoja kaulų ir sąnarių sistemos bei odos pokyčiai. Odos pažeidimai gali atsirasti anksčiau nei pažeidžiama osteoartikulinė sistema – šie pokyčiai gali atsirasti vienu metu arba praėjus keleriems metams po sąnarių ir kaulų simptomų. Retai gali būti, kad bendrieji simptomai dažniausiai pasireiškia nuovargiu, svorio kritimu arba nedideliu karščiavimu.

Pagrindinis SAPHO sindromo simptomas yra priekinės krūtinės sienelės artritas. Dažniausiai tai apima krūtinkaulio stuburo sąnarius ir krūtinkaulio-šonkaulio jungtis. Be to, uždegiminis procesas gali paveikti stuburo sąnarius irkryžkaulio sąnariai (vienpusiai arba abipusiai), taip pat periferiniai rankų ir pėdų sąnariai.

Sergant krūtinkaulio ir (arba) krūtinkaulio kaklelio sąnarių artritu, jų srityje būdingas skausmas, patinimas, padidėjęs karštis, kartais paraudimas. Kai pažeidžiamas stuburas, pastebimas jo suspaudimo skausmas ir judėjimo apribojimas.

Periferinių sąnarių, tokių kaip riešų, metakarpofalanginių sąnarių, tarpfalanginių rankų ir pėdų sąnarių, uždegimas pasireiškia simetrišku patinimu ir rytiniu sustingimu. Taip pat galima įtraukti temporomandibulinius ar kelio sąnarius. Tačiau reikia turėti omenyje, kad periferinio artrito dažnis yra daug mažesnis nei ašinio skeleto.

Kaip sekasi SAPHO komandai?

SAPHO sindromo eigoje taip pat gali būti pasikartojančių odos pažeidimų, kurie tęsiasi su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Jie ne visada lydi osteoartikulinius simptomus ir taip pat nėra būtini diagnozei nustatyti. Tai psoriazė vulgaris, pustulinė psoriazė ant delnų ir pėdų paviršių, opiniai arba koncentruoti spuogai ir rečiau pasitaikantis prakaito liaukų uždegimas.

Plokštelinė psoriazė pažeidžia plaukuotą ir beplaukę odą ir nagus. Sergant pustuline psoriaze, pažeidžiami delnų paviršiai ir pėdų padų paviršiai. Jis būna raudonų, žvynuotų pustulių ir pūslelių pavidalu. Jai taip pat būdinga eiga su paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais.

Spuogai dažniausiai būna ant nugaros ir krūtinės odos ir yra lengvi, pavienių išsiveržimų forma. Taip pat gali būti pūvančios ar opinės formos.

Sergant SAPHO sindromu, taip pat gali atsirasti per didelis kaulų susidarymas, kuris daugiausia pažeidžia priekinės krūtinės ląstos sienelės, stuburo, dubens ir gaktos simfizės skeleto sistemą. Uždegiminiai pažeidimai taip pat pažeidžia priekinę krūtinės sienelę, dubenį ir slankstelius, bet gali atsirasti ir ilguosiuose kauluose – ypač žastikaulyje, blauzdikaulyje ir šlaunikaulyje. Plokščiuosiuose kaukolės ir apatinio žandikaulio kauluose gali būti uždegimo židinių. Uždegiminius pokyčius lydi skausmas, jautrumas liesti ir padidėjusi šiluma. Eiga taip pat gali būti besimptomė.

SAPHO komanda: tyrimai

Laboratoriniai tyrimai rodo pagreitėjusį AKS, C reaktyvaus b altymo (CRP) koncentracijos padidėjimą ir leukocitozę – uždegimo žymenis. Be to, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas ir alfa2-globulinų koncentracija. Sergančių žmonių nėrareumatoidinio faktoriaus arba antinuklearinių antikūnų buvimas. HLA-B27 antigenas gali būti parodytas maždaug 15–30 % atvejų.

Vaizdo gavimo testai, tokie kaip rentgeno spinduliai ir scintigrafija, taip pat naudojami SAPHO sindromui diagnozuoti. Pradinėje ligos stadijoje krūtinės ląstos rentgenogramoje matomos sąnarių erozijos, kurias lydi subchondrinė sklerozė arba periostito požymiai. Vėliau vyksta produktyvūs pokyčiai ir susiformavo vadinamoji kaulų blokai. Pacientams, sergantiems ilgai, gali būti stebima krūtinkaulio sklerotizacija ir kostoklavikulinių raiščių kalcifikacija.

Kai yra paveiktas ašinis skeletas, slankstelių kūnuose, esančiuose šalia tarpslankstelinio disko, matomos erozijos ir reaktyvioji sklerotizacija. Taip pat yra ribinių sindesmofitų ir perivertebrinių kalcifikacijų. Sklerotizacija taip pat gali atsirasti klubo ir gaktos kaulų srityje.

Daugiau nei 1/3 pacientų serga sakroilitu. Retai atsiranda erozijų periferiniuose rankų ir pėdų sąnariuose.

Naudojant skeleto sistemos scintigrafiją naudojant technecį (99mTc), galima parodyti padidėjusį atsekamųjų medžiagų įsisavinimą ligos proceso paveiktose srityse.

Kaulų biopsija (kaulų biopsija) taip pat atliekama diagnostikos tikslais. Ankstyvoje ligos stadijoje kaulų čiulpų preparatuose matomos uždegiminės ląstelės, monocitai, plazmocitai ir atskiros milžiniškos ląstelės. Vėliau vyrauja monocitai ir skaiduliniai pakitimai. Kaulo žievės sluoksnis yra sustorėjęs ir sutankėjęs – kaip ir infekcinio osteomielito atveju. Atsisiųstas turinys paprastai yra sterilus.

SAPHO komanda: gydymas

Gydymas iš pradžių apima nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir analgetikus. Nesant pagerėjimo ir nuolatinių uždegimo žymenų, vartojami geriamieji gliukokortikosteroidai ir injekcijos į sąnarius.

Sulfasalazinas ypač rekomenduojamas esant kryžkaulio sąnarių pažeidimams, psoriazės pažeidimams sustiprėti arba kartu esant uždegiminiams žarnyno pažeidimams. Leflunomidas ir metotreksatas naudojami esant periferiniams sąnariams, esant erozijai ir esant dideliam uždegiminio proceso aktyvumui. Taip pat naudojamas infliksimabas ir etanerceptas – anti-TNF-alfa antikūnai.

Osteolitinių pažeidimų gydymui naudojamas kalcitoninas, kuris slopina kaulų rezorbciją, taip pat turi analgetinį ir priešuždegiminį poveikį. Į veną infuzuojamas panidronatas taip pat turi antirezorbcinį poveikį kauluose. Be to, slopinapriešuždegiminių citokinų, tokių kaip IL-1, IL-6 arba TNF-alfa, aktyvumas.

Gydant SAPHO sindromą reikia nepamiršti fizioterapinių procedūrų, tinkamos fizinės reabilitacijos ir psichoterapijos

Kategorija:

Imuninė sistema