Inkstų policistinė liga, tiek autosominis dominuojantis (ADPKD), tiek autosominis recesyvinis (ARPKD), yra genetinė liga, sukelianti inkstų nepakankamumą. Jo negalima išgydyti, o naudojamas gydymas padeda tik kovoti su vėlesniais simptomais. Dažniausiai pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, reikalinga transplantacija.

Inkstų policistinė liga( Inkstų cistinė degeneracija , lot.degeneratio polycystica renum , ang. policistinė inkstų liga (PKD) yra genetinė liga, pažeidžianti inkstus.

Priklausomai nuo policistinės inkstų ligos formos, pirmųjų simptomų galima tikėtis skirtingu gyvenimo laikotarpiu, o pačios ligos paūmėjimas skiriasi.

Bet pabaiga visada ta pati. Dėl daugybės nuolat augančių cistų (cistų, užpildytų skysčiu), kurios nuolat spaudžia inkstus (ant kurių jie yra), sunaikinamos paties organo struktūros.

Inkstai taip gali „augti“, o jų „burbulas“, cistinis paviršius gali būti jaučiamas net liečiant ir matomas plika akimi. Tai neišvengiamai sukelia tolesnius sutrikimus ir lėtinio inkstų nepakankamumo formavimąsi.

Inkstų policistinė liga: tipai

Yra dvi pagrindinės policistinės inkstų ligos formos:

  • autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga (ADPKD)- pasireiškia 1: 400-1: 1000 gimdymų dažniu, tai yra dažniausia genetiškai nulemta inkstų liga. 8–15 procentų atvejų galutinės stadijos inkstų liga, kuriai reikalinga pakaitinė inkstų terapija
  • autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD)- pasireiškia maždaug 1: 20 000 gimimų dažniu; atskleidžiamas kūdikystėje, jį galima aptikti prieš gimdymą

Taip pat gali būti: įgyta cistinė liga, cistinė inkstų displazija, policistinė nefropatija ir kitos nefropatijos

Autosominė policistinė inkstų liga

Policistininę inkstų ligą, paveldimą daugiausia autosominiu genu (ADPKD), sukelia PKD1 ir PKD2 genų (atsakingų už policistino-1 ir policistino-2 b altymų kodavimą) mutacija.

Dažniausios komplikacijos, lemiančios paciento mirtį, yra arterinė hipertenzija ir jospasekmės, insultas dėl aneurizmos plyšimo ir šlapimo takų infekcijos.

Paprastai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų ir visada pažeidžia abu inkstus vienu metu.

Liga diagnozuojama atliekant pilvo ertmės ultragarsinį tyrimą, kuris gali būti paremtas papildomais tyrimais, pvz., tomografija.

Jei diagnozė rodo bent tris cistas viename inkste, su teigiama šeimos istorija (kažkas iš šeimos sirgo šia liga), galima daryti išvadą, kad tai ADPKD.

ADPKD sukelia šiuos simptomus:

  • hipertenzija
  • silpnumas
  • skausmai pilvo ir juosmens srityje (skausmai gali būti aštrūs ir trumpi, taip pat ilgi ir nuobodūs)
  • šlapimo takų infekcijos
  • galvos skausmas
  • sergančio žmogaus šlapime dažnai galite rasti b altymų ir raudonųjų kraujo kūnelių.

Be to, dėl to, kad tai daugelio organų liga, neskaitant pakitimų inkstuose, pacientams, sergantiems ADPKD, nurodoma:

  • kepenų cistos, dažniausiai besimptomės
  • blužnies cistos
  • kasos cistos
  • plaučių cistos (rečiau)
  • smegenų pagrindo arterijų aneurizmos
  • mitralinio vožtuvo prolapsas arba kita vožtuvų širdies liga (mitralinio vožtuvo nesandarumas, triburio nesandarumas)
  • aortos aneurizmos
  • gaubtinės žarnos divertikuliozė
  • pilvo išvaržos

Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga

Autosominė recesyvinė policistinė inkstų liga (ARPKD) išsivysto naujagimių ir perinataliniu laikotarpiu. Įgauna daug pavojingesnę formą nei ADPKD ir dažnai baigiasi mirtimi.

ARPKD ne tik sutrikdo inkstų funkciją, bet ir sukelia:

  • kvėpavimo sistemos anomalijos (plaučių hipoplazija, atelektazė), sukeliančios kvėpavimo nepakankamumą
  • simptomai, susiję su portaline hipertenzija (splenomegalija, hipersplenizmas, stemplės varikozė)

Cistos taip pat išsivysto inkstuose ir plaučiuose.

Inkstų funkcija yra labai sutrikusi ir dažnai sukelia kvėpavimo nepakankamumą arba arterinę hipertenziją. Maždaug iki 20 metų amžiaus beveik visi pacientai suserga paskutinės stadijos inkstų liga. Liga gali būti nustatyta prenatalinių tyrimų metu.

Kaip gyventi sergant policistine inkstų liga?

Pacientams, sergantiems bet kokia policistine inkstų liga, visų pirma rekomenduojamas nefroprotekcinis gydymas, t. y., siekiant kuo ilgiau palaikyti inkstų funkciją: sveiką gyvenimo būdą ir, svarbiausia, sveiką.mityba. Jūsų mityboje turi būti mažai b altymų ir riebalų.

Be to, visada turėtumėte rūpintis savo kūno svoriu, stebėti kalcio ir fosfato pusiausvyrą bei kraujospūdį.

Esant inkstų nepakankamumui ir galutinės stadijos inkstų nepakankamumui, reikia skirti pakaitinę inkstų terapiją (dializę).

Kategorija:

Urologija ir nefrologija