Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

PATIKRINTAS TURINYSAutorius: lek. Łukaszas Kujawa

Širdies vėžys yra retas, tačiau dėl jų buvimo tokiame svarbiame organe kaip širdis jie tampa labai svarbia problema. Širdies navikus skirstome į pirminius ir antrinius. Kokios yra širdies vėžio priežastys ir simptomai? Kaip vyksta jų gydymas?

Širdies navikaiyra reti, tačiau širdies navikai gali būti pirminiai, ty atsirasti tiesiai iš širdies, arba antriniai – būti metastazių iš kitos vietos pasekmė. Pirminiai navikai yra labai reti. Remiantis pomirtiniais tyrimais, jų dažnis yra 0,002–0,33% (mažiau nei 3 atvejai 10 000 sekcijų).

Metastazės populiacijoje atsiranda daug dažniau. Pirminius navikus galima suskirstyti į:

  • gerybiniai širdies navikai(gerybiniai pakitimai sudaro net 75%),
  • piktybiniai širdies navikai .

Gerybinis širdies vėžys

Dažniausias pirminis širdies vėžys yra miksoma ( miksoma ). Paprastai jis auga kaip žiedynas ir dažniausiai yra kairiajame prieširdyje kaip vienas auglys. Yra dvi formos: sporadinė ir šeimyninė, kuri sudaro apie 5-10%. Šeimos gleivės dažniau būna daugiažidininio pobūdžio, dažniau išsidėsčiusios širdies ertmėse ir dažniau kartojasi.

Šeiminis pasireiškimas gali būti susijęs su Carney sindromu, kuris, be kita ko, apima: daugybines miksomas širdyje ir kitose kūno vietose, endokrininius sutrikimus, odos pigmentacijos pokyčius, skydliaukės vėžį ir sėklidžių navikus iš Sertoli ląstelių.

Kiti, rečiau pasitaikantys gerybiniai širdies navikai:

  • fibroma ( fibroma ) - antra pagal dažnumą; paprastai atpažįstamas antraisiais gyvenimo metais; 5 % susiję su Gorlino sindromo atsiradimu;
  • papilominė fibroma ( fibroelastoma papillare ) - labiausiai paplitęs vožtuvų neoplazmas; taikoma 6–7 metų žmonėms. gyvenimo dešimtmetis;
  • rabdomioma ( rabdomioma ) – dažniausiai vaikams; yra susijęs su gumbų skleroze;
  • lipoma ( lipoma );
  • hemangioma / limfangioma ( hemangioma / limfangioma );
  • teratoma ( teratoma );
  • lipomatinė prieširdžių pertvaros hipertrofija.

Nepiktybinisširdies vėžys – simptomai

Gerybinių širdies navikų simptomailabiausiai priklauso nuo jų vietos ir dydžio. Histologinis tipas vaidina daug mažesnį vaidmenį. Lėtas augimas dažnai reiškia, kad jie daugelį metų nesukelia jokių simptomų ir aptinkami atsitiktinai.

Kai auglys pasiekia matmenis, dėl kurių jis sutrikdo kraujotaką širdies ertmėse ir vožtuvuose – gali pasireikšti tipiški širdies nepakankamumo simptomai, tokie kaip:

  • dusulys,
  • sutrikusi fizinio krūvio tolerancija,
  • paroksizminis naktinis dusulys,
  • alpimas,
  • plaučių perkrova,
  • paburkimas.

Navikai, esantys šalia vožtuvų, gali imituoti širdies ydą – dažniausiai mitralinį regurgitaciją sergant kairiojo prieširdžio miksoma. Savo ruožtu tie, kurie yra šalia laidžiosios sistemos struktūrų arba plinta į raumenis širdies raumenyje, gali sukelti aritmijas.

Širdies ertmėse esantys navikai taip pat gali suskaidyti ir tapti sisteminės ar plaučių kraujotakos blokadų pradžios tašku. 30 % dažniausiai pasitaikančio širdies vėžio – miksomos atvejų gali pasireikšti ir sisteminių simptomų, tokių kaip:

  • silpnumas,
  • svorio metimas,
  • odos pažeidimai,
  • karščiavimas,
  • sąnarių skausmas,
  • Raynaud fenomenas,
  • laikykitės pirštų,
  • anemija.

Gerybinis širdies vėžys – diagnozė

Širdies navikų atveju svarbiausią vaidmenį atlieka vaizdinė diagnostikaEchokardiografinis tyrimas (širdies ECHO) yra labai svarbus. Standartinis Transstageal ECHO (TTE) suteikia pagrindinę informaciją apie naviko vietą, morfologiją ir dydį. Tai taip pat leidžia įvertinti kraujotakos sutrikimus.

Dažnai yra indikacijų šio testo variantui, ty TEE. Šiuo atveju ultragarsinis zondas įkišamas į stemplę iki širdies aukščio. Nuo šio taško galime aiškiau vizualizuoti pagrindines ir plaučių venas, prieširdžius ir prieširdžių pertvarą.

Dar tikslesniam naviko įvertinimui naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MR) ir kompiuterinė tomografija (KT). MR puikiai tinka pažeidimo tipui nustatyti ir neoplazmo diferenciacijai, pvz. su krešuliais ar bakterinėmis augmenijomis sergant IE, t. y. infekciniu endokarditu.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis pašalinto naviko histopatologiniu tyrimu.

Gerybinis širdies vėžys – gydymas ir prognozė

Pasirinktas gydymas yra naviko rezekcija. Kiekviena miksoma turi būti pašalinta pagal režimąskubus. Jei jis neoperuojamas, jis gali sukelti staigią širdies mirtį (sukeltas staigus atrioventrikulinių angų uždarymas) ir pavojingas embolijas, ypač smegenų kraujotakoje.

Daugumą gerybinių navikų galima visiškai pašalinti, tačiau kartais rezekcijos mastas yra toks didelis, kad tuo pačiu metu reikia taisyti vožtuvą arba implantuoti širdies stimuliatorių. Rudojo puvinio atveju yra pasikartojimo pavojus. Atkryčių dažnis po operacijos yra apie 3%.

Jie daug dažnesni pacientams, sergantiems Carney sindromu. Paprastai jie atsiranda per pirmuosius 4 metus po operacijos. Dėl šios priežasties kiekvienam pacientui kasmet atliekamas echokardiografinis patikrinimas.

Piktybiniai širdies navikai

Pirminiai piktybiniai navikai širdyje yra retesni nei gerybiniai. Jie sudaro 25% visų pirminių širdies vėžio atvejų. Dauguma jų yra sarkomos. Dažniausia iš jų yra angiosarkoma, kuri 80% atvejų yra dešiniajame prieširdyje.

Jis agresyviai įsiskverbia į širdies struktūrą, o metastazių paprastai būna, kai pasireiškia simptomai ir nustatoma diagnozė. Dažniausios metastazių vietos yra: plaučiai (>50 %), krūtinės ląstos limfmazgiai, tarpuplaučio ir stuburas.

Išgyvenamumas nuo diagnozės paprastai yra keli mėnesiai. Kiti histologiniai sarkomų tipai:

  • rabdomiosarkoma ,
  • fibrosarkoma ( fibrosarkoma )
  • piktybinė mezotelioma ( piktybinė mezotelioma )
  • lygiųjų ląstelių sarkoma ( leiomiosarkoma )

Limfomos yra dar viena pirminių piktybinių širdies navikų grupė. Jų atsiradimas gali būti susijęs su infekcija Epstein Barr virusu (EBV) ir imunosupresija AIDS ar imunosupresinio gydymo metu. Sergamumas šios grupės širdies vėžiu didėja.

Piktybiniai širdies navikai – simptomai

Piktybinių širdies navikų simptomaiyra nespecifiniai. Dažniausios yra:

  • dusulys,
  • nugaros krūtinės skausmai,
  • pleuros skausmai,
  • širdies plakimas,
  • alpimas.

Dėl dažnesnės lokalizacijos dešinėje širdies dalyje dažniau susiduriame su klinikiniais vadinamųjų. „dešiniojo skilvelio nepakankamumas“ – jo ypatybės: perpildytos jungo venos, apatinių galūnių edema, padidėjusios kepenys, pleuros ir perikardo išsiliejimas.

Kaip ir kitų piktybinių navikų atveju, gali pasireikšti tipiški bendri simptomai: karščiavimas, silpnumas, apetito praradimas ir svorio kritimas. Perikardas dažnai dalyvauja ligos procese, todėl susidaro maišelisperikardo srityje aplink širdį, gali susidaryti efuzijos telkinys. Dėl to galime susidoroti su visapusiška širdies tamponada.

Piktybiniai širdies navikai – diagnozė

Vaizdinių tyrimų, atliekamų esant piktybiniams širdies navikams, apimtis yra tokia pati, kaip ir esant gerybiniams pažeidimamsPirminė diagnozė atliekama remiantis transtorakaliniu ECHO širdies, dažnai papildomas transesofaginiu tyrimu. Diagnostika naudojant MRT arba KT leidžia išsamiai ištirti širdies sienelių ir krūtinės ląstos struktūrų infiltracijos mastą. Todėl tai leidžia planuoti galimą operaciją.

Naviko plitimą taip pat galima įvertinti naudojant pozitronų emisijos tomografiją – PET. Tačiau problema yra ribotas šio tyrimo prieinamumas. Vaizdo tyrime galime išskirti daugybę požymių, tokių kaip: daugiažidininis pobūdis, neryškios naviko ribos, patologinė vaskuliarizacija ar miokardo infiltracija, leidžiančios daryti didelę tikimybę, kad susiduriame su piktybiniu procesu.

Yra galimybės atlikti histologinį naviko įvertinimą prieš operaciją. Tai apima: citologinį perikardo skysčio, gauto perikardiocentezės būdu, tyrimą ir širdies kateterizavimo metu paimtos biopsijos tyrimą. Žinodami vėžio tipą, galite pasirinkti tinkamą gydymo strategiją.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis histopatologiniu pašalinto naviko įvertinimu.

Piktybiniai širdies navikai – gydymas ir prognozė

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių, tokių kaip: histologinis tipas, dydis, vieta, kitų struktūrų infiltracijos laipsnis ir simptomų sunkumas. Širdies chirurgija gali būti pašalinta pirminio piktybinio pažeidimo atveju, jei auglys yra tik širdyje. Dažnai rezekcija nėra pilna, o yra paliatyviojo pobūdžio – jos tikslas yra sumažinti simptomus mažinant naviko masę.

Neoperuojamais atvejais, pvz., kai yra tolimų metastazių, taikomas sisteminis gydymas.

Kartais, kai neįmanoma pašalinti auglio sveikuose audiniuose, širdies ekscizijai, naviko pašalinimui iš paciento kūno, o vėliau širdies reimplantacijai naudojama siuntimo autotransplantacijos technika. Radioterapija ir chemoterapija gali būti naudojama kaip papildomas gydymas prie procedūros.

Daugumos sarkomų atveju atsakas į tokio tipo gydymą yra nereikšmingas. Tačiau kai kurioms vėžio rūšims jie yra pasirinkimo metodas. Pirminė chemoterapija veiksmingai sumažina diskomfortą ir pailgina gyvenimą pacientams, sergantiems širdies limfoma. Radioterapija gali būti naudinga jūsų atvejuperikardo mezoteliomą.

Prognozė paprastai yra nepalanki. Pacientų išgyvenamumas paprastai neviršija vienerių metų nuo diagnozės nustatymo.

Vėžio metastazės į širdį

Verta pabrėžti, kad antriniai navikai, t.y. metastazės iš kitų vietų, yra dažniausiai pasitaikantys navikiniai širdies pakitimai. Jie atsiranda keliasdešimt kartų dažniau nei pirminiai pirminiai navikai. Jų buvimas rodo labai pažengusią ligos stadiją. Dažniausi širdies metastazių š altiniai yra:

  • plaučių vėžys,
  • krūties vėžys,
  • leukemijos ir limfomos,
  • pleuros mezoteliomą,
  • stemplės vėžys,
  • melanoma.

Širdį gali sugauti:

  • limfiniai,
  • kraujo,
  • tęstinumo įsiskverbimas,
  • augant į venų sistemos spindį.

Dažniausias limfagyslių kelias yra susijęs su epitelio navikais ir yra susijęs su perikardo arba epikardo sluoksnio pokyčiais. Kraujo plitimas dažniausiai paveikia patį širdies raumenį. Širdis tokiu būdu yra įtraukta į melanomą ir sarkomas.

Neoplazmų, esančių prie pat širdies, pvz., plaučių, stemplės, užkrūčio liaukos ir spenelių vėžio, infiltracija stebima. Tačiau metastazės yra daug dažnesnės. Kai kurios neoplazmos gali išaugti į širdies ertmes per didelių venų, ypač apatinės tuščiosios venos, spindį. Taip į dešinįjį prieširdį gali išplisti išplitęs inkstų vėžys, feochromocitoma, hepatoceliulinė karcinoma ar vaisiaus nefroma. Vilmso auglys.

Simptomai, tiesiogiai susiję su širdies invazija, yra reti. Jei yra, jie yra gana nespecifiniai. Pacientai skundžiasi nuobodu krūtinės skausmu, kosuliu ir dusuliu, bendrais simptomais. Vyrauja pagrindinės ligos simptomai.

Perikardo pažeidimas yra labai dažnas. Skystis perikardo maišelyje gali būti eksudacinis, eksudacinis ar net hemoraginis. Augančio skysčio daromas išorinis slėgis sutrikdo diastolinę funkciją ir širdies ertmių užpildymą, sukelia vadinamąjį. širdies tamponada.

Šios būklės priežastis gali būti tiek tiesioginis perikardo įsiskverbimas į neoplastinį procesą, tiek reakcija į radioterapinį ar chemoterapinį gydymą.

Metastazių buvimas širdyje dažniausiai įrodo, kad liga nepagydoma. Todėl gydymo galimybės yra labai ribotos. Jie daugiausia susiję su paliatyvia chemoterapija arba radioterapija. Chirurginis gydymas, susidedantis iš rezekcijos, atliekamas labai retai, kai tai tinkamapalankios sąlygos.

Tai ypač tinka navikams, kurie plinta intravaskulialiai, prasiskverbia pro apatinę tuščiąją arba plaučių venas, nes dažniausiai neįsiveržia į širdies raumenį. Dažnai chirurginė procedūra sumažinama iki paliatyviųjų procedūrų, kuriomis siekiama pašalinti skysčius iš perikardo maišelio.

Paprasčiausias iš jų, atliekamas taikant vietinę nejautrą, yra perikardo maišelio punkcija, t.y. perikardiocentezė. Kai pasikartojantis eksudatas yra problema, gali būti veiksmingas sklerotikų ar citostatikų, tokių kaip bleomicinas ir cisplatina, įvedimas į perikardą.

Kita dekompresijos galimybė yra vadinamojo vykdymas fenestracija - langas, susisiekiantis su pleuros (arba pilvaplėvės) ertme. Deja, daugumos pacientų, sergančių širdies metastazėmis, prognozė yra labai prasta.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Onkologija