Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai yra nervų sistemos sutrikimai, atsirandantys kai kuriems žmonėms, kovojantiems su vėžiu. Tačiau jas sukelia ne vietinis naviko dalijimasis ar metastazės į nervų sistemą. Kokios yra tikslios neurologinių paraneoplastinių sindromų priežastys? Kaip atpažinti jų simptomus? Koks jų gydymas?

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai (NSS)yra nervų sistemos sutrikimai, atsirandantys kai kuriems vėžiu sergantiems pacientams, tačiau nėra sukelti vietinio naviko veikimo (infiltracijos, spaudimo) arba jos metastazės į nervų sistemą, toksinis vaistų nuo vėžio poveikis, kraujagyslių pažeidimai arba kartu egzistuojančios infekcijos.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai diagnozuojami mažiau nei 1 proc. vėžiu sergančių pacientų. Iki šiol NSA buvo diagnozuojama tik žmonėms, turintiems neoplazmų, besivystančių už nervų sistemos ribų, tačiau buvo aprašytas NSA atvejis pacientui, sergančiam oligodendroglioma, t. y. smegenų augliu, kilusiu iš oligonuklearinių glijos ląstelių.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai – priežastys ir rizikos veiksniai

Neurologinių paraneoplastinių sindromų priežastys nežinomos, tačiau manoma, kad jų susidarymo mechanizmas yra susijęs su priešnavikinių antikūnų gamyba. Paprastai žmogaus organizmas gamina antikūnus, kovojančius su vėžinėmis ląstelėmis. Tačiau retais atvejais jie taip pat klaidingai atakuoja nervų sistemos struktūras – taionkoneuraliniai antikūnai.

Tačiau ne visiems pacientams, nepaisant NVNU diagnozės, aptikta antikūnų prieš neuroną. Tai rodo, kad yra ir kitų šio sindromo priežasčių. Gydytojai spėja, kad metaboliniai mechanizmai gali turėti įtakos NSAID vystymuisi. Taip pat galimas toksinių medžiagų ar virusų įtaka.

Taip pat žinoma, kad rizika susirgti NVNU yra didesnė žmonėms, sergantiems tam tikromis vėžio formomis, tokiomis kaip smulkialąstelinis plaučių vėžys, neuroblastoma ir timoma. Rizikos veiksnys gali būti ir amžius – paraneoplastiniai neurologiniai sindromai dažniausiai išsivysto vidutinio amžiaus žmonėms.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai - tipai

Klasikiniai neurologiniai paraneoplastiniai sindromaiNeklasikiniai neurologiniai sindromaiparaneoplastinė
  • limbinės sistemos uždegimas
  • poūmis smegenėlių degeneracija
  • smegenų smegenų uždegimas
  • opsoklonie / mioclonie
  • poūmė sensorinė neuropatija
  • lėtinė pseudo-virškinimo trakto obstrukcija
  • Lambert-Eaton sindromas
  • dermatomiozitas
  • paraneoplastinė retinopatija
  • poūminė nekrozinė mielopatija
  • motorinių neuronų liga
  • demielinizuojančios neuropatijos
  • aksonų praradimo neuropatijos
  • neuromiotonija
  • polimiozitas

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai – simptomai

  • raumenų silpnumas
  • judėjimo sutrikimai
  • sunku išlaikyti balansą
  • jutimo sutrikimai, parezė
  • epilepsijos priepuoliai
  • kalbos sutrikimai, pvz., neaiški kalba
  • regėjimo sutrikimai, pvz., staigus regėjimo pablogėjimas
  • sumišimas, sąmonės sutrikimas

NSA simptomai taip pat apima tuos, kurie rodo psichikos ligas, pvz., atminties sutrikimą ar amneziją, asmenybės pokyčius, elgesio pakeitimą į netipinį (hiperaktyvumas ir agresija arba atvirkščiai – prislėgta nuotaika ar net depresija), haliucinacijas, kliedesius, ir tt

Svarbu

IBD simptomai labai dažnai būna prieš vėžio simptomus

U 80 proc pacientų neurologinių paraneoplastinių sindromų simptomai yra prieš pirminio naviko simptomus. Daugeliu atvejų pirminis neoplazmas nustatomas praėjus 4-6 mėnesiams nuo NVNU simptomų atsiradimo. Po 2 metų vėžio nustatymo rizika sumažėja, o po 4 metų ji yra labai maža.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai – diagnozė

Kononeuroninių antikūnų buvimo pacientų kraujyje nustatymas yra pagrindinis veiksnys diagnozuojant NVNU. Tiksliai apibrėžti onkoneuroniniai antikūnai (t. y. tie, kurie randami esant gerai apibūdintiems neurologiniams sindromams ir labai dažnai siejami su vėžiu) yra anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta ir anti-amfifizinas. Pavyzdžiui, anti-Yo antikūnų randama pacientams, sergantiems paraneoplastine smegenėlių degeneracija ir kiaušidžių bei krūties vėžiu. Savo ruožtu antikūnai prieš amfifiziną aptinkami pacientams, sergantiems standžiu žmogaus sindromu ir kartu su smulkialąsteliniu plaučių vėžiu bei kiaušidžių vėžiu.

U 5-10 proc pacientų turi netipinių, neapibūdintų koneuroninių antikūnų.

Palaikomieji testai yra neurovaizdiniai testai, tokie kaip kompiuterinė tomografija ir rezonanso tomografijamagnetinis, PET skenavimas.

Diagnozės metu gydytojas turi išskirti kitas ligas, kurios pasireiškia panašiai kaip NSA, pvz., smegenėlių sindromus, neuropatiją, miasteninį sindromą su skirtingu pagrindu, skeleto raumenų ligas.

Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai – gydymas

Jei paaiškėja, kad vėžys yra atsakingas už netinkamą imuninės sistemos atsaką, pirmiausia reikia jį pašalinti. Kitas žingsnis – pacientui skirti imunosupresantų, kurie „nutildys“ imuninę sistemą. Tada gydytojas gali paskirti plazmaferezę – antineuroninių antikūnų pašalinimo iš kraujo procedūrą.

Bibliografija

Michalak S.,Neurologinių paraneoplastinių sindromų klasifikacija ir atpažinimas , "Polski Przegląd Neurologiczny", 2008, 4 t., 4

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Neurologija