Sklerodermija yra liga, kurios priežastys nebuvo iki galo paaiškintos. Juose atsižvelgiama, pavyzdžiui, į genetinį, imunologinį, kraujagyslių foną ir išorinės aplinkos kenksmingumą. Sergant sklerodermija, padidėja fibroblastų kolageno gamyba. Iš pradžių atsiranda sukietėjęs patinimas, po to sukietėja ir išnyksta.

Sisteminė sklerozė(lot.skleroderma ) yra reta, lėtinė, nepagydoma autoimuninė liga, pažeidžianti jungiamąjį audinį. Kadangi jungiamasis audinys yra visame kūne, žmonėms, sergantiems sistemine skleroze, gali pasireikšti įvairūs simptomų deriniai, o tai yra viena iš priežasčių, kodėl jų ligos patirtis gali skirtis.

Liga gali pažeisti odą ir pagrindinius organus, tokius kaip širdis, plaučiai, virškinimo sistema ir inkstai, ir gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Skirtingai nuo sisteminio tipo, ji taikoma tik odai ir gilesniems audiniams.

Sisteminė sklerozė – priežastys

Sisteminės sklerozės priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Tikėtina, kad tam įtakos turi genetiniai ir aplinkos veiksniai, tokie kaip silicio, vinilo chlorido ar trichloretileno poveikis. Veiksnys, kuris taip pat gali turėti įtakos sklerodermijos patogenezei, yra silikono injekcija krūtų plastinės operacijos metu.

Moterų ligos paplitimą galima paaiškinti daugiausia mikrochimerizmo teorija. Tai vaisiaus ląstelių išgyvenimas motinos organizme, kurios dažniausiai lieka neaktyvios. Įtariama, kad šių ląstelių aktyvinimas dėl įvairių veiksnių gali sukelti ligos simptomus.

Sisteminė sklerodermija – simptomai

Sklerodermija sukelia daugybę organizmo pakitimų, todėl simptomus galima suskirstyti pagal su jais susijusią sritį.

Ant odos matomi sklerodermijos simptomai:

  • Raynaud sindromas, t. y. paroksizminis blyškimas, vėliau rankų pamėlynavimas ir patinimas
  • atrofiniai raudonų lūpų ir nosies pokyčiai
  • pirštų sukietėjimas, gali suplonėti pirštakauliai ir atsirasti nekrozė
  • gali atsirasti sklerozinės edemos tipo pokyčių arba požymių viršutinėse ir apatinėse galūnėse, veide, kakle ir liemenyje
  • esant pažengusiems pažeidimams, gali atsirasti kontraktūra ir rankų imobilizacija

Sklerodermijos simptomai taip pat gali pasireikšti kaip skeleto sistemos pokyčiai:

  • sąnarių skausmas ir sausgyslių maišelių uždegimas
  • sąnarių kapsulių susiaurėjimas
  • nagų gumbų išnykimas
  • osteoporozė

Raumenų sistemos pokyčiai sukelia raumenų skausmo simptomus, kuriuos sukelia peraugimas ir tarpraumeninio audinio uždegimas.

Kapiliaroskopinių tyrimų metu nustatyti mikrocirkuliacijos pokyčiai lemia:

  • kapiliarų atrofija
  • Kraujagyslių kilpos, sergant Raynaud sindromu, išsiplėtusios vidurinėje dalyje

Organų pakitimai sukelia tokius simptomus:

  • sunku nuryti maistą dėl stemplės išsiplėtimo ir atonijos
  • hipertenzija dėl inkstų smulkiųjų kraujagyslių pokyčių
  • dusulys ir kosulys dėl plaučių fibrozės
  • aritmijos
  • laidumo sutrikimai
  • plautinė hipertenzija
  • perikarditas

Sisteminė sklerozė – diagnozė

Sklerodermijos eigoje atsirandantys pokyčiai dažniausiai yra tokie būdingi, kad nekelia abejonių dėl jos diagnozės. Laboratoriniai tyrimai, naudingi diagnozuojant:

  • antikūnų prieš ACA centromerus tyrimas
  • antikūnų prieš branduolinį antigeną Topoizomerase I Scl-70 tyrimas

Pasitaiko, kad užsakomi ir papildomi tyrimai, tokie kaip kapiliaroskopija, histologinis ar elektromiografinis raumenų audinio tyrimas, taip pat spirometrija, EKG ir echokardiografija

Sisteminė sklerozė - gydymas

Dėl anksčiau nežinomos sklerodermijos patogenezės veiksmingo priežastinio gydymo dar nėra. Terapija yra nukreipta prieš fibrozės procesus, kraujagyslių ir uždegiminius pokyčius ir yra skirta simptomų palengvinimui bei komplikacijų prevencijai. Dažniausiai naudojami šie vaistai:

  • imunosupresantai, pvz., ciklofosfamidas, metotreksatas, ciklosporinas A ir sunkiais atvejais kortikosteroidai ir kaptoprilis
  • vaistai, veikiantys fibrozės procesą, pvz.: penicilaminas ir gama interferonas
  • kraujagyslių vaistai: nifedipinas, prostaciklinas, mažos molekulinės masės dekstranas, vitaminas E

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas pokyčiams plaučiuose, kurie atsiranda daugeliui pacientų, sergančių sistemine skleroze, bet ne visada pastebimi

Intersticinė plaučių liga yra pagrindinė pacientų, sergančių sistemine skleroze, mirtingumo priežastis, kuri sudaro beveik 35 % su šia liga susijusių mirčių, o kas ketvirtas susergapastebima plaučių liga per trejus metus nuo diagnozės nustatymo.

Pacientams ir jų artimiesiems svarbu žinoti, kad net ir nedideli pakitimai gali reikšti plaučių ligą, nes kuo anksčiau bus pranešta apie tokius simptomus, tuo greičiau pacientui bus galima diagnozuoti diagnozę ir gauti tinkamą pagalbą. Plaučių fibrozės simptomai yra šie:

  • uždusęs
  • dusulys mankštinantis, lipant į kalną arba leidžiantis laiptais
  • taip pat sausas, dirginantis kosulys, kuris nepraeina

Kategorija:

Dermatologija