Goodpasture sindromas arba plaučių ir inkstų sindromas yra reta autoimuninė liga, pažeidžianti inkstus ir plaučius. Goodpasture sindromas gali būti pavojingas gyvybei, nes labai greitai, net per kelias dienas, gali sukelti kvėpavimo ir (arba) inkstų nepakankamumą. Kokios yra Goodpasture sindromo priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Goodpasture sindromas , kitaipplaučių-inkstų sindromas,priklauso ligų grupei, vadinamai sisteminiu vaskulitu. Sergant Goodpasture sindromu, glomerulų kraujagyslių ir alveolių bazinė membrana užsidega, todėl kraujuoja į alveoles ir greitai progresuoja glomerulonefritas. Liga pavojinga gyvybei, nes labai greitai, net per kelias dienas, gali pasireikšti kvėpavimo ir (arba) inkstų nepakankamumas.

Goodpasture sindromas yra retas (sergamumas Europoje – apie 1/1 mln. gyventojų per metus), dažniausiai tarp 20–30 metų ir 50–65 metų amžiaus žmonių. Liga dažniau diagnozuojama vyrams nei moterims.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) – priežastys ir rizikos veiksniai

Goodpasture sindromas yra autoimuninė liga. Sergant tokio tipo ligomis, imuninė sistema atpažįsta organizmo ląsteles kaip svetimas ir gamina prieš jas antikūnus, kurie jas puola ir sukelia uždegimą bei sunaikinimą. Sergant Goodpasture sindromu, gaminasi antikūnai (anti-GBM) prieš bazinę glomerulų kraujagyslių ir alveolių membraną. Antikūnų pažeidimas glomerulų kraujagyslėse sukelia glomerulonefritą, kuris gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą. Savo ruožtu, alveolių kraujagyslių pažeidimas sukelia kraujavimą.

Rizikos veiksniai yra šie: angliavandenilių ir tabako dūmų poveikis, kokaino įkvėpimas ir infekcijos.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) – simptomai

Plaučių pažeidimo dėl ligos simptomai:

  • dusulys – iš pradžių jis gali būti sukeltas fizinio krūvio, vėliau priepuolis ramybės būsenoje
  • sausas kosulys
  • hemoptizė
  • kartaiscianozė

Inkstų pažeidimo dėl ligos simptomai:

  • hematurija
  • šlapinimosi problemos (pvz., oligurija)
  • viso kūno patinimas
  • hipertenzija
  • skausmas juosmens srityje

Be to, gali pasireikšti bendri simptomai, dažniausiai panašūs į gripą, pvz. nuovargis, karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmas, apetito stoka.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) - diagnozė

Atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti anti-GBM antikūnus. Goodpasture sindromo atveju taip pat nustatoma, be kita ko, padidėjęs kreatinino ir karbamido kiekis kraujyje, rodantis inkstų pažeidimą.

Taip pat būtina ištirti šlapimą, kuris, be kita ko, rodo, b altymų arba raudonųjų kraujo kūnelių buvimas.

Gydytojas taip pat tikrina kvėpavimo sistemą. Atliekant tyrimą stetoskopu, girdimas traškesys, kartais net bronchų ūžesys. Kita vertus, krūtinės ląstos rentgenogramoje matomi dėmėti šešėliai, rodantys uždegiminius pokyčius.

Kai kuriais atvejais gali prireikti inkstų ar plaučių biopsijos.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) – gydymas

Pacientams skiriami gliukokortikosteroidai ir ciklofosfamidas. Be to, atliekama plazmaferezė – procedūra, kuri išvalo kraują nuo nepageidaujamų elementų – šiuo atveju antikūnų prieš GBM

Kai kurių pacientų inkstai pradeda tinkamai veikti, dažniausiai pirmosiomis gydymo savaitėmis. Tačiau 40-50 proc. nepaisant gydymo, inkstai savo funkcijų neatgauna. Tada reikalinga pakaitinė inkstų terapija hemodializės forma. Po kelių mėnesių ligonio būklė gali pagerėti ir hemodliozės nebereikės. Tačiau gydytojų patirtis rodo, kad inkstų funkcija vėliau atsistato retai. Jei per pirmąsias gydymo savaites inkstai nepradeda tinkamai veikti ir pacientui reikalinga pakaitinė inkstų terapija, tai paprastai reiškia, kad inkstų nepakankamumas yra negrįžtamas.

Tačiau galite užkirsti kelią inkstų nepakankamumo progresavimui ir net jo vystymuisi. Pakanka kuo anksčiau diagnozuoti ligą ir taikyti tinkamą gydymą.

Kategorija:

Imuninė sistema