Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Normotenzinė hidrocefalija, dar žinoma kaip Hakimo sindromas, nepadidėja galvos apimtis. Simptomai, atsirandantys dėl normotenzinės hidrocefalijos, gali būti klaidinantys ir rodyti kitas sąlygas, pvz., Alzheimerio ligą. Taigi, kaip diagnozuojamas Hakimo sindromas ir kaip jis gydomas?

Normotenzinė hidrocefalijataip pat žinoma kaip Hakimo sindromas. Šis pavadinimas kilęs nuo pirmojo šios ligos aprašymo autoriaus – tai 1965 metais padarė Solomonas Hakimas.Hakimo sindromasdažniausiai stebimas 60–70 metų pacientams. Kadangi kai kuriems pacientams, sergantiems normotenzine hidrocefalija, nustatyta visiškai kitokia diagnozė (tai yra dėl to, kad ligos simptomai nėra specifiniai), tikslus jos dažnis nėra žinomas, tačiau manoma, kad gali pasireikšti Hakimo sindromas. apie 0, 5 procentų pacientų, vyresnių nei 60 metų. Hidrocefalija apibrėžiama kaip būklė, kai smegenų skilvelių sistemoje yra smegenų skysčio perteklius. Yra įvairių jos formų, pagrindinis skirstymas apima nebendraujančios ir bendraujančios hidrocefalijos išskyrimą (skirtumai apima smegenų skysčio tekėjimo per skilvelių sistemos struktūras galimybę). Pastarosios kategorijos atveju vienas iš perduodančios hidrocefalijos potipių yra normotenzinė hidrocefalija (t. y. esant normaliam intrakranijiniam slėgiui).

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): priežastys

Hakimo sindromo priežastis yra smegenų skysčio absorbcijos sutrikimai. Normotenzinė hidrocefalija gali atsirasti dėl:

  • galvos traumos
  • centrinės nervų sistemos navikai
  • meningitas
  • komplikacijų po operacijos ant galvos
  • kraujavimas į subarachnoidinę erdvę

Aukščiau išvardytos yra tik pusė Hakimo sindromo priežasčių. Likusiems pacientams ligos priežasčių nustatyti nepavyksta – 50% atvejų normotenzinė hidrocefalija yra idiopatinė.

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): simptomai

Sergant Hakimo sindromu, iš pradžių padidėja spaudimasintrakranijinis. Šio reiškinio poveikis yra smegenų skilvelių sistemos išsiplėtimas. Po kurio laiko intrakranijinis slėgis palaipsniui mažėja, tačiau jo reikšmės išlieka viršutinės normos ribose. Tačiau esamas skilvelių sistemos išsiplėtimas neregresuoja – išsiplėtę skilveliai gali daryti spaudimą smegenų audiniams, todėl, be kita ko, Pacientams, sergantiems normalia hipotenzija, gali pasireikšti šie simptomai:

  • eisenos sutrikimas (pasvirusi kūno padėtis, vaikščiojimas plačiai išdėstytomis kojomis ir mažais žingsneliais – gali atrodyti, kad pacientas vaikšto lipnia žeme)
  • šlapimo nelaikymas
  • demencijos sutrikimai (pasireiškiantys atminties pablogėjimu, susikaupusia koncentracija, sunkumais priimti sprendimus ir apatija, asmenybės ir elgesio pokyčiais bei mąstymo procesų tempo sulėtėjimu)

Ne visi negalavimai pasireiškia visiems pacientams, sergantiems normalia hidrocefalija. Jei pacientas vienu metu turi eisenos sutrikimų, šlapimo nelaikymo ir demencijos sutrikimų, gali būti stebima Hakimo triada, būdinga normotenzinei hidrocefalijai.

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): atpažinimas

Simptomai, atsirandantys sergant Hakimo sindromu, taip pat gali pasireikšti sergant kitomis neurologinėmis ligomis, tokiomis kaip Parkinsono liga, frontotemporalinė demencija, Wilsono liga, Alzheimerio liga arba demencija su Lewy kūnais. Dėl šios priežasties pacientui turi būti atlikta išsami diferencinė diagnostika.Vaizdo tyrimai turi esminę reikšmę diagnozuojant normotenzinę hidrocefaliją. Pacientams gali būti atliekama galvos kompiuterinė tomografija ir magnetinio rezonanso tomografija. Šių tyrimų metu galima pastebėti skilvelių išsiplėtimą. Diagnostikoje atliekami smegenų skysčio slėgio matavimai ir vadinamieji Fišerio testas. Fišerio testas pagrįstas juosmenine punkcija ir tam tikro smegenų skysčio kiekio (dažniausiai daugiau nei 30 ml) išsiskyrimu. Jei paciento būklė pagerėja praėjus 30-60 minučių po šios veiklos, tai gali reikšti Hakimo sindromo diagnozę. Fišerio testas taip pat naudingas analizuojant, ar Hakimo sindromo gydymas duos laukiamų rezultatų.

Normotenzinė hidrocefalija (Hakimo sindromas): gydymas

Normotenzinei hidrocefalijai gydyti taikomas chirurginis gydymas – pacientams, sergantiems šia liga, nėra veiksmingo farmakologinio gydymoproblema. Pacientams atliekama skilvelių pilvaplėvės vožtuvo implantacija, siekiant nutekėti smegenų skysčio perteklių iš kaukolės struktūrų į pilvo ertmę.Po vožtuvo implantacijos didžiausias pagerėjimas dažniausiai pastebimas esant motorinei disfunkcijai. Esant kitiems Hakimo sindromo simptomams, pvz., šlapimo nelaikymui ar demencijos sutrikimams, chirurginio gydymo rezultatai, deja, nėra tokie reikšmingi.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Neurologija