Karcinoidinis sindromas – tai grupė simptomų, atsirandančių pacientams, sergantiems karcinoidiniais navikais – tam tikros rūšies vėžiu, kuris išsivysto įvairiose virškinamojo trakto dalyse ir plaučiuose. Karcinoidinį sindromą sukelia karcinoidinio naviko išplitimas, gaminantis hormoną serotoniną. Kokie yra karcinoidinio sindromo simptomai? Kas yra gydymas? Kokia pacientų prognozė?

Karcinoidinis sindromasyra simptomų grupė, pasireiškianti pacientams, kenčiantiems nuo piktybinio naviko – karcinoidinio naviko. Karcinoidiniai navikai yra neuroendokrininiai navikai, atsirandantys iš žarnyno ir bronchų epitelio ląstelių feochromocitomų. Be to, jie yra hormoniškai aktyvūs – išskiria serotoniną, histaminą, taip pat biologiškai aktyvius peptidus ir tachikininus. Įdomu tai, kad serotoninas yra atsakingas už tipiškų ligos simptomų atsiradimą.

Karcinoidinis sindromas-Karcinoidinio sindromo simptomai

Būdingas karcinoidinio sindromo požymis yra paroksizminis simptomų pobūdis. Jie apima:

  • vandeningas viduriavimas (pasireiškia 30–80 % pacientų)
  • trumpalaikis veido, kaklo ir viršutinės kūno dalies odos paraudimas (raudimas)
  • širdies ritmo pagreitis
  • širdies plakimo jausmas
  • per didelis prakaitavimas
  • galvos svaigimas
  • dusulys
  • telangiektazija ir edema eritema
  • apčiuopiamas kepenų auglys
  • bronchų spazmas (retas simptomas)
  • astmos priepuolis (retas simptomas)

Karcinoidinis sindromas – priežastys

Karcinoidiniai navikai diagnozuojami retai – metinis sergamumas yra 1 iš 100 000 žmonių. Dažniausiai jie išsivysto virškinamajame trakte, priede (50 % atvejų) ir distalinėje (galinėje) 60 cm klubinėje žarnoje (15 % atvejų).

Priešingai, parenterinė forma dažniausiai pasireiškia kvėpavimo sistemoje, tiksliau bronchuose (10%). Apie 25 proc pacientams, sergantiems karcinoidiniais navikais, atsiranda daugybiniai klubinės žarnos navikai.

Didžiausias sergamumas yra 40–70 metų amžiaus. Moterys serga daug dažniau. Jauniems žmonėms karcinoidiniai navikai dažniausiai atsiranda priede. Įdomu tai, kad ji atsitiktinai diagnozuojama 0,3 proc. visų pacientų po apendicito operacijos. Kai kuriais atvejaisįrodytas genetinis polinkis susirgti šio tipo vėžiu. Jie taip pat gali išsivystyti žmonėms, sergantiems autoimuniniu gastritu, arba pacientams, kurie ilgą laiką vartoja protonų siurblio inhibitorius.

Karcinoidiniai navikai dažnai ilgą laiką nesukelia simptomų ir nustatomi atsitiktinai kitų ligų vaizdinės diagnostikos metu

Pirmieji karcinoidinio naviko, kuris pažeidžia žarnyną, simptomai yra pilvo skausmas, žarnyno nepraeinamumas ir kraujavimas iš apatinės virškinimo trakto dalies. Sergant išplitusiomis neoplastinėmis ligomis su metastazėmis kepenyse, dominuojantis simptomas gali būtikarcinoidinis sindromas , kurį sukelia pirminio naviko išskiriamas serotoninas. Prieš atsirandant metastazėms kepenyse, serotoniną skaido kepenų monoaminooksidazė. Štai kodėl taip svarbu nustatyti pirminio pažeidimo vietą – jei jis yra vartų venos drenažo ribose, kepenyse inaktyvuojamos hormoniškai aktyvios medžiagos. Tada nepastebėsime būdingų karcinoidinio sindromo simptomų.

Jei pirminis pažeidimas yra plaučiuose ir retroperitoninėje erdvėje, abi ligos pasireiškia daug anksčiau, nes veikliosios medžiagos patenka ne į vartų, o tiesiai į sisteminę kraujotaką (todėl jos neinaktyvuojamos kepenyse).

Svarbu

Karcinoidinis sindromas – veiksniai, didinantys simptomų riziką

Simptomus gali sukelti aštraus maisto valgymas, alkoholio vartojimas, stresinės situacijos ar tam tikri vaistai. Būdingi simptomai pacientui pasireiškia daug anksčiau nei skausmo simptomai ar obstrukcija, kurią sukelia virškinamojo trakto navikas. Visas karcinoidinio naviko simptomų kompleksas pasireiškia mažiau nei 10 proc. atvejai.

Karcinoidinis sindromas – diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis būdingu ligos paveikslu, laboratoriniais tyrimais ir vaizdiniais tyrimais, kurie parodo pirminį pažeidimą arba metastazes. Tačiau vaizdiniai testai, tokie kaip ultragarsas, kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas ir receptorių scintigrafija, naudojami tik tolimoms metastazėms aptikti, o ne pirminiam židiniui.

Taip pat reikia nustatyti chromogranino A ir serotonino koncentraciją kraujo serume. Padidėjusi šių parametrų koncentracija gali rodyti karcinoidinį naviką.

Taip pat verta pasidomėti, ar nepadidėja 5-HIAA, t. y. 5-hidroksiindolio acto rūgšties (serotonino metabolito), išskyrimas su šlapimu, nes tai vienintelis parametras, patvirtinantis šio reto vėžio diagnozę. Jei įtariamas bronchų karcinoidinis navikas, rekomenduojama atlikti bronchoskopiją.

Karcinoidinis sindromas -gydymas

Karcinoidinio sindromo gydymas apima pirminio naviko rezekciją (eksciziją) ir simptomų sunkumą mažinančių vaistų vartojimą. Chirurginis naviko ir aplinkinių limfmazgių pašalinimas galimas net esant išplitusiai neoplastinei ligai ir tolimoms metastazėms.

Konservatyvus gydymas grindžiamas chemoterapija ir radioizotopų terapija (jei auglys rodo somatostatino receptorių buvimą). Dažniausiai vartojami vaistai yra etopozidas su cisplatina arba karboplatina. Somatostatino analogai, slopinantys serotonino sekreciją, pvz., oktreotidas arba lanreotidas, naudojami karcinoidinio sindromo simptomams sumažinti.

Karcinoidinis sindromas – komplikacijos

Pagrindinė karcinoidinio sindromo komplikacija yra audinių fibrozė, kurią sukelia išskiriamas serotoninas. Triburis vožtuvas neuždarytas (dėl endokardo fibrozės), sutrinka šlapimo nutekėjimas dėl retroperitoninės fibrozės, artropatijos ar visceralinių arterijų ir venų obstrukcijos. Be to, karcinoidinio sindromo simptomų negydymo pasekmė yrakarcinoidinė krizė.

Karcinoidinis sindromas – prognozė

Neoplastinės ligos prognozė daugiausia priklauso nuo tolimųjų metastazių buvimo, taip pat nuo naviko stadijos ir piktybiškumo. Pacientų, sergančių apendicitu, 5 metų išgyvenamumas yra 99%, 75% plonosios žarnos karcinoidų ir 55% kitų plonosios žarnos karcinoidų.

Kategorija:

Onkologija