Atvirkštinės kraujotakos sindromas yra labai rimta vienos junginės nėštumo komplikacija. Etiologija yra glaudžiai susijusi su nenormalia vaskuliarizacija placentoje. Pirmąjį nėštumo trimestrą susidaro patologinės kraujagyslių jungtys, vadinamos anastomoze. Atsiranda arterioveninis srautas ir dėl to stebimas kraujo perpylimas tarp vaisių. TRAP sindromo valdymas apima dvynių kraujotakos sistemų atskyrimą, o tai vis dažniau daroma kaip intrauterinės terapijos dalis.

TRAP sindromas( atvirkštinės kraujotakos sindromas ) yra viena iš rečiausių vienaląsčio nėštumo komplikacijų ir pasireiškia 1 dažniu: 35 000 nėštumų. Dėl apverstos arterinės kraujotakos dvyniai vystosi neįprastai. Dvynys, kurį vadinau donoru, tiekia kraują ne tik sau, bet ir kitam dvyniui. Todėl donoras yra perkraunamas kraujotakos sistema, dėl to išsivysto stazinis kraujotakos nepakankamumas, o galiausiai net hipoksija. Daug blogesnė prognozė nustatoma recipientui. Netinkamas aprūpinimas krauju sukelia ne tik širdies atrofiją, bet ir kitus redukcijos defektus, ypač viršutinėse kūno vietose. Dažniausios yra: virškinamojo trakto atrezija, galūnių deformacija arba visiškas jų nebuvimas, nenormalus kaukolės ir veido vystymasis, taip pat CNS defektas, pavyzdžiui, holoprosencefalija.

Nors TRAPS priežastis nežinoma, kariotipo sutrikimas ypač aprašytas širdies neturinčiam dvyniui, o motinos, kurios nėštumo metu tęsia gydymą nuo epilepsijos (primidonu / oksarbazepinu), dažniau pasitaiko savo kūdikiams.

TRAP sindromo simptomai ir eiga

Klinikinis sindromo pasireiškimas donoro ir recipiento atveju skiriasi. Bekortiniam vaisiui, vadinamam recipientu, būdingi:

  • sumažinimo defektai, pvz., acefalija, akranija
  • vidaus organų atrofija, įsk. virškinimo trakto sutrikimas arba plaučių ir galūnių defektų nebuvimas
  • diafragminė išvarža
  • poodinių audinių patinimas
  • visiškas nebuvimas arba likusi širdis
  • augimo sutrikimas
  • kaukolės ir veido defektai, ne tik lūpos ir (arba) gomurio įskilimas, bet net visiškas veido nebuvimas
  • SUA, t.y. dviguba virkštelė (vietoj trijų indų)

Vaisius donoras savo ruožtu apibūdinamas:

  • intrauterinio augimo apribojimas
  • pilvo ir pleuros skystis
  • per didelė dešiniojo skilvelio hipertrofija, triburio regurgitacija, sukelianti sunkų širdies nepakankamumą
  • parenchiminių organų padidėjimas – tai paprastai vadinama hepatosplenomegalija
  • negyvagimių arba mirtis naujagimio laikotarpiu

Be reikšmingų atskirų dvynių sutrikimų, vieno choriono nėštumas, komplikuotas TRAP sindromu, yra susijęs su padidėjusia komplikacijų rizika perinataliniu laikotarpiu. Tai gali būti: padidėjęs vaisiaus vandenų kiekis, priešlaikinis gimdymas, kurio pasekmė – neišnešiojimas su visomis pasekmėmis. Be to, anemija ir kraujavimas po gimdymo yra santykinai dažnesni.

Atvirkštinės arterinės perfuzijos sindromo diagnozė

Norint diagnozuoti TRAP sindromą, būtina atlikti ultragarsinį tyrimą. Yra net kriterijai, kuriuos sukūrė patyrusių specialistų komanda. Jie apima, be kita ko nėra judesių, nevaizduojamas vaisiaus širdies susitraukimų dažnis, viršutinės kūno dalies hipertrofija kartu su normaliu apatinių dalių vystymusi. Patvirtinti ligą dažniausiai galima tik po gimimo – klinikinis vaizdas ir rentgeno tyrimas

Koks yra TRAP sindromu komplikuoto nėštumo valdymas

Gydymas skirtas tik donoro dvynių apsaugai, nes vaisius recipientas yra pasmerktas mirčiai. Taikoma vaisiaus kraujotakos sistemų mechaninio atskyrimo procedūra. Tai atliekama atliekant cezario pjūvį ir įgyvendinant atitinkamas postnatalines procedūras. Alternatyva yra vis dažnesnės intrauterinės procedūros – endoskopinis kraujagyslių perrišimas visiškai uždaro arteriovenines anastomozes tarp dvynių. Buvo bandoma gydyti farmakologinėmis medžiagomis, tokiomis kaip indometacinas, kuris yra prostaglandinų sintetazės inhibitorius, tačiau rezultatai nėra įspūdingi.

Lazerinė fotokoaguliacija – efektyviausia terapija

Lenkijos gydytojų patirtis šiuo klausimu yra palyginti nedidelė, tačiau vaikus bandoma išgelbėti naudojant nenormalių arterijų jungčių tarp vaisių uždarymą lazeriu. Naujausiose ataskaitose buvo paskelbtas straipsnis, kuriame aprašomas bandymas koaguliacijos būdu uždaryti pilvo kraujagyslės spindį.

Reikėtų pabrėžti, kad lazerio spindulys bet kuriuo atveju turi būti sufokusuotas bekortinio dvynio viduje. Tai labai sumažina donoro vaisiaus pažeidimo riziką ir, be to, sumažina rizikąkraujavimas.

Pagrindinė gydymo problema yra virkštelės, kurią reikia koaguliuoti, nustatymas. Paprastai abu laidai yra arti, o tai apsunkina visą procedūrą. Kita problema dažniausiai yra daug trumpesnė širdies vaisiaus virkštelė, kurią reikėtų koaguliuoti. Optimalus intrauterinių procedūrų laikas yra 15 t.c.

Kategorija:

Nėštumas