Nelsono sindromas yra reta simptomų grupė, kuri atsiranda pašalinus arba sunaikinus antinksčius. Juos sukelia greitai besivystanti hipofizės adenoma. Kokie yra Nelsono sindromo simptomai ir kaip jis gydomas?

Nelsono sindromasyra reta liga, kuria serga žmonės, kuriems buvo atlikta abipusė antinksčių pašalinimo operacija, tai yra, pašalinus antinksčius.

Pašalinus antinksčius, auga hipofizės adenoma, kuri, išskirdama hormonus, veikia žmogaus endokrininę sistemą. Augantis navikas gali pažeisti aplinkinius audinius ir sukelti neurologinius simptomus.

Nelsono sindromui būdinga per didelė odos pigmentacija, neurologiniai simptomai ir padidėjęs AKTH kiekis serume.

Pagrindinė sindromo priežastis yra kortizolio slopinamojo poveikio hipofizės ląstelėms panaikinimas, dėl kurio atsiranda adenomatozinis augimas.

Nelsono sindromas ir pagumburio-hipofizės-antinksčių ašis

Nelsono sindromui išsivysto pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies sutrikimai. Tinkamai veikiančios atskiros ląstelės veikia neigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmo principu. Kai viename iš etapų kyla problemų, kiti taip pat keičia savo darbą.

Fiziologiškai pagumburis gamina hormonus, kurie reguliuoja hipofizės darbą, jį stimuliuoja ir slopina. Hipofizė tinkamai reaguoja į pagumburio signalus ir išskiria hormonus, kurie veikia antinksčius. Iš hipofizės išsiskiriantis AKTH pasiekia antinksčių žievę, kur skatina ją gaminti, inter alia, kortizolis.

Nelsono sindromas – simptomai

Nelsono sindromo simptomus sukelia augančio naviko spaudimas aplinkiniams audiniams:

  • galvos skausmai – atsirandantys dėl kietosios žarnos tempimo
  • regėjimo sutrikimas – dėl spaudimo nervams III, IV, VI
  • per didelė odos ir gleivinių pigmentacija – hormonų sekrecijos sutrikimai

Padidėjusi AKTH koncentracija turi įtakos odos spalvai, nes šis hormonas panašus į melanotropiną, kuris sveiko žmogaus organizme veikia melanino – pigmento odoje – kiekį

Pašalinus antinksčius sergant Nelsono sindromu, jų gaminamų hormonų trūkumas turi būti kompensuojamas papildais. Sergantįjį turi prižiūrėti endokrinologas.

Nelsono sindromas – diagnozė

Klinikinį įtarimą dėl Nelsono sindromo patvirtina plazmos AKTH koncentracijos matavimas. Žymiai padidintos vertės gali viršyti 1000pg/ml.

AKTH lygis sumažėja atliekant deksametazono slopinimo testą, tačiau reikia didesnių dozių nei sergant Kušingo liga.

Reikėtų atlikti vaizdinius ir oftalmologinius tyrimus, kaip ir kitų hipofizės navikų diagnostikos atveju

Nelsono sindromas – gydymas

Chirurginis adenomos pašalinimas yra pasirinktas Nelsono sindromo gydymas. Kai tai neįmanoma, taikomas konservatyvus gydymas, įvedant vaistus, slopinančius AKTH sekreciją. Tai apima:

  • ciproheptadinas
  • pizotifenas
  • valerijono rūgšties dariniai
  • bromokriptinas

Kai kuriais Nelsono sindromo atvejais gali būti naudojami ilgai veikiantys somatostatino analogai.

Sunkiais Nelsono sindromo atvejais reikalinga radioterapija. Radioterapija yra naudingas sprendimas pacientams, kurie negali būti gydomi chirurginiu būdu, tačiau kelia komplikacijų riziką. Gali kilti koncentracijos, atminties ar regėjimo sutrikimų.

Apie autoriųNatalija MłyńskaLodzės medicinos universiteto medicinos studentas. Medicina yra jos didžiausia aistra. Jis taip pat mėgsta sportą, daugiausia bėgimą ir šokius. Su būsimais pacientais ji norėtų elgtis taip, kad matytų juos kaip žmogų, o ne tik ligą.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Sveikata