Vernerio Morissono sindromas (VIPom), navikas, išskiriantis vazoaktyvų žarnyno peptidą, yra labai retas neuroendokrininis navikas. VIPoma dažniausiai yra kasos uodegoje, bet taip pat yra antinksčiuose, retroperitoninėje erdvėje, tarpuplautyje, plaučiuose ir plonojoje žarnoje. Būdingiausias simptomas yra gausus viduriavimas. Prognozė priklauso nuo diagnozės stadijos. Kaip gydomas Vernerio Morissono sindromas?

Turinys:

  1. Vernerio Morissono (VIPom) sindromas – simptomai
  2. Vernerio Morissono sindromas (VIPom) – diagnozė
  3. Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - gydymas
  4. Vernerio Morissono (VIPom) sindromas – prognozė

VIPomayra neoplazma, kuriai būdinga nepriklausoma žarnyno vazoaktyvaus peptido sekrecija, kurią fiziologinėje būsenoje išskiria žarnynas ir kasa. Vazoaktyvaus žarnyno peptido užduotis – skatinti žarnyno sulčių sekreciją, išplėsti virškinimo trakto kraujagysles ir slopinti skrandžio motoriką bei skrandžio sulčių išsiskyrimą

Fiziologinėmis sąlygomis vazoaktyvus žarnyno peptidas išskiriamas skrandžio rūgščiai patekus į dvylikapirštės žarnos spindį. Jei auglys išskiria vazoaktyvų žarnyno peptidą, ši medžiaga išskiriama, nepaisant suvartoto maisto, nekontroliuojamai, sukeldama nepageidaujamus virškinimo trakto simptomus.

VIPoma priklauso piktybinių navikų, linkusių formuoti tolimas metastazes, grupei.

VIPoma yra itin retas vėžys, kuriuo per metus suserga 1/10 000 000 žmonių.

Šis navikas gali būti MEN1 sindromo, t. y. dauginės endokrininės neoplazijos, dalis, tada, be VIPomos, yra pirminis hiperparatiroidizmas ir priekinės hipofizės navikas.

Vernerio Morissono (VIPom) sindromas – simptomai

Būdingiausias simptomas yra labai gausus vandeningas viduriavimas, kurio tūris yra apie 20 litrų per dieną. Šis viduriavimas yra nuolatinis ir nuolatinis badaujant. Dėl gausaus viduriavimo atsiranda didelė dehidratacija ir su tuo susiję elektrolitų sutrikimai. Dėl to prarandamas didelis kalio kiekisraumenų silpnumas, pilvo raumenų mėšlungis, iki širdies ritmo sutrikimų.

Mitybos trūkumai taip pat yra dažni, ypač geležies ir vitamino B12 trūkumas. Mažiau tipiški simptomai yra silpnumas, pykinimas, svorio kritimas, dujos, virškinimo sutrikimai, bėrimas ir veido odos paraudimas, kurį sukelia vazoaktyvaus žarnyno peptido išsiplėtimas.

VIPoma sukelia klinikinius simptomus pasiekus tam tikrą dydį, todėl 60% atvejų diagnozuojant atsiranda tolimųjų metastazių, dažniausiai kepenyse, nors gali atsirasti ir plaučiuose bei limfmazgiuose.

Kartais simptomai gali atsirasti dėl metastazių buvimo tolimuose organuose. Tai yra gelta, dusulys, hemoptizė ir kepenų padidėjimas.

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) – diagnozė

Diagnozė pagrįsta medicinine apžiūra, laboratoriniais tyrimais ir vaizdiniais tyrimais. Gausus viduriavimas, nesusijęs su valgymu, yra laboratorinių tyrimų pagrindas.

Yra žymenų, būdingų augliui, išskiriančiam vazoaktyvų žarnyno peptidą, įskaitant VIP koncentraciją kraujyje. Rezultatas>200 pg / ml yra išsamios diagnostinės vaizdinės analizės pagrindas.

VIPomai nespecifinis žymuo yra chromogranino A koncentracija. Remiantis gautu rezultatu galima įvertinti naviko stadiją ir ar jame nesusidarė tolimųjų metastazių

Be to, atliekami kraujo tyrimai elektrolitų kiekiui įvertinti (elektrolitų jonograma), kuri paprastai rodo sumažėjusią kalio ir chloro bei padidėjusią kalcio koncentraciją

Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje taip pat yra dažnas simptomas. Siekiant įvertinti pirminį naviką ir ligos stadiją, atliekama kompiuterinė tomografija ir receptorinė scintigrafija, kurios metu matomi metaboliškai aktyvūs židiniai, dažniausiai esantys kasos uodegoje

Taip pat svarbu atlikti histopatologinį tyrimą, kurio dėka galima įvertinti naviko tipą ir stadiją

Vernerio Morissono sindromas (VIPom) - gydymas

Iš pradžių siekiama kompensuoti elektrolitų sutrikimus, kuriuos sukelia gausus viduriavimas. Dažnai reikalinga intraveninė skysčių terapija.

Pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis naviko pašalinimas su sveiko audinio pakraščiu. Dažniausiai prieš operaciją naudojamas diazoksidas, kuris stabdo viduriavimo atsiradimą, todėl galima išvengti elektrolitų sutrikimų perioperaciniu laikotarpiu

Kai kuriais atvejais tai taip pat įmanomaatskirų kepenų metastazių pašalinimas, jei tokių yra.

Neoperuojamų navikų atveju taikoma vietinė naviko paviršiaus embolizacija, kurios dėka užsidaro kraujagyslės, tiekiančios kraują į naviką, ir auglys patiria dalinę nekrozę. Chemoterapija nėra veiksminga gydant VIPoma.

Vernerio Morissono (VIPom) sindromas – prognozė

Prognozė priklauso nuo stadijos, kurioje navikas buvo diagnozuotas, ir nuo to, ar navikas yra operuojamas. Daroma prielaida, kad sėkmingai pašalinus VIPoma, 5 metų išgyvenamumas yra 95%.

Taip pat skaitykite: Neuroendokrininiai navikai (NET): tipai. Kokie yra endokrininių navikų simptomai?

Apie autoriųLankas. Agnieszka MichalakLiublino medicinos universiteto Pirmojo medicinos fakulteto absolventas. Šiuo metu gydytoja aspirantūroje. Ateityje planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ji ypač domisi pediatrija, hematologija ir onkologija.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Onkologija