Ceruloplazminas (feroksidazė) yra b altymas, kurio struktūroje yra vario jonų. Jis laikomas pagrindiniu vario b altymu žmogaus plazmoje. Šio fermento koncentracija tiriama įtarus vario apykaitą. Ką gali parodyti testo rezultatai? Kokia yra ceruloplazmino funkcija žmogaus organizme?

Ceruloplazminas( feroksidazė ) yra b altymas, priklausantis multimerinėms oksidazėms, t. y. fermentams, turintiems vario atomų, galintiems katalizuoti substratų oksidaciją. . Tai svarbiausias varį pernešantis b altymas kraujyje. Ceruloplazminas taip pat dalyvauja geležies metabolizme mūsų organizme.

Ceruloplazminas - funkcijos

Ceruloplazminas yra kepenyse sintetinamas fermentas. Jo b altymų struktūroje yra 6 vario atomai. Ji atsakinga už minėto metalo transportavimą. Daugiau nei 95 % organizme transportuojamo vario yra susiję su ceruloplazminu.

Aprašyto b altymo fermentinis aktyvumas yra susijęs su geležies 2+ jonų pavertimu oksiduotais geležies 3+ jonais. Dėl to jis padeda pernešti šį elementą į kūną.

Normali ceruloplazmino koncentracija sveikame organizme yra 20-50 mg/dL.

Ceruloplazminas antioksidaciniuose procesuose

Cerruplazminas, be funkcijų, susijusių su vario transportavimu ir geležies jonų transformavimu, taip pat turi savybę pašalinti superoksido radikalus. Jet yra reaktyvi deguonies forma, kuri, jei ji nebus išjungta, gali pakenkti kūnui.

Ceruloplazminas oksidaciniuose procesuose

Ceruplasmin taip pat yra atsakingas už oksidacijos reakcijų vykdymą. Šis fermentas aktyvina įvairių kompleksinių junginių oksidaciją organizme. Į šią grupę įeina:

  • norepinefrinas
  • serotoninas
  • sulfhidrilo junginiai
  • askorbo rūgštis

Kada sumažėja ceruloplazmino kiekis?

Dėl to, kad ceruloplazminas sintetinamas kepenyse, sutrikus šiam organui jo koncentracija kraujyje mažėja.

Kitos mažo ceruloplazmino kiekio kraujyje priežastys:

  • genetinis fonas
  • mažas vario kiekis organizme, susijęs su netinkama mityba
  • nepakankamas vario pasisavinimas iš žarnyno -Menkeso liga (garbanotų plaukų liga)
  • Vilsono liga
  • vitamino C perdozavimas
  • nefrozinis sindromas

Ceruloplazmino koncentracija kraujyje priklauso nuo vario koncentracijos organizme. Fermento forma be metalo jonų vadinama apoceluroplazminu. Jis nestabilus ir suyra, jei prie jo neprisijungia vario jonai.

Kada ceruloplazmino kiekis yra per didelis?

Ceruloplazminas priklauso vadinamiesiems ūminės fazės b altymams. Tai reiškia, kad jo lygis pakyla vykstant uždegiminiams procesams organizme. Dėl audinių nekrozės ir lėtinio uždegimo gali padidėti šio fermento sintezė kepenyse.

Didesnis nei įprastas ceruloplazmino kiekis atsiranda, kai:

  • apsinuodijimas variu
  • cinko trūkumas
  • nėščia
  • geriamuosius hormoninius kontraceptikus
  • limfoma
  • uždegimas
  • reumatoidinis artritas
  • krūtinės angina
  • Alzheimerio liga
  • šizofrenija

Ceruloplazminą koduojančio geno mutacijos

Ceruloplazmino genetinės informacijos mutacijos yra labai retos. Šio tipo pažeidimo sukelta liga yra aceruloplazemija. Dėl to organizme per daug kaupiasi geležis.

Šio metalo kaupimasis smegenyse sukelia būdingus neurologinius simptomus, tokius kaip:

  • smegenėlių ataksija
  • demencija

Geležies perteklius taip pat gali kauptis kepenyse, kasoje ir net akies tinklainėje. Šio elemento kaupimasis gali sukelti

  • kepenų cirozė
  • hormoniniai sutrikimai
  • regėjimo praradimas

Ceruloplazminas – Ceruloplazmino lygio tyrimas

Šis matavimas nėra standartinis kraujo chemijos tyrimas. Tyrimas atliekamas įtarus vario apykaitos sutrikimus, taip pat kai kurias kepenų ligas

Ceruloplazmino koncentracijos kraujyje matavimas pirmiausia naudojamas Wilsono ligai diagnozuoti. Jo eigoje labai sumažėja fermento, pernešančio varį, kiekis kraujo plazmoje.

Be ceruloplazmino lygio, paprastai rekomenduojama išmatuoti vario koncentraciją kraujo plazmoje ir nustatyti jo kiekį šlapime 24 valandas

Testas paprastai atliekamas 20–40 metų pacientams, kuriems diagnozuota neaiškios priežasties cirozė arba hepatitas. Papildomi simptomai, rodantys matavimą:

  • viršutinių galūnių drebulys
  • seilėtekis
  • apetito sutrikimai
  • sunkumai judant
  • bendravimo sutrikimai
  • balanso problemos

Kodėl sergant Vilsono liga sumažėja ceruloplazmino kiekis?

Wilsono liga yra glaudžiai susijusi su nepakankama ceruloplazmino sinteze iš apoceruloplazmino organizme. Sutrikimas yra genetinis.

Ligos metu organizme padidėja vario koncentracija. Tai susiję su vario transportavimo sutrikimu. Dėl to varis netinkamai jungiasi su transportuojančiu b altymu.

Sveikame organizme elemento perteklius išsiskiria su tulžimi ceruloplazmino pavidalu. Šis procesas yra sutrikdytas sergantiems Wilsono liga.

Taip yra dėl ceruloplazmino sintezės iš apoceruloplazmino hepatocituose pažeidimo. To priežastis – b altymo, kuris tiekia šį elementą kepenų ląstelėms, defektas.

Varis nepasiekia apoceruloplazmino hepatocituose, kaupdamasis organizme.

Vilsono ligos metu metalų jonai nesusirišę kaupiasi plazmoje ir organuose, įskaitant kepenis ir smegenis. Dėl toksinio vario poveikio pažeidžiami organai.

Wilsono liga yra įgimta liga, tačiau pirmaisiais gyvenimo metais ji nerodo jokių ryškių simptomų. Disfunkcijos dažniausiai pasireiškia 10–40 metų pacientams. Dėl vario kaupimosi kepenyse didelė dalis pacientų suserga ciroze arba kepenų uždegimu.

Daugumai Vilsono liga sergančių pacientų išsivysto neuropsichiatriniai sutrikimai. Jie susiję su vario kaupimu smegenyse. Dažniausi nervų sistemos simptomai yra:

  • nuotaikos sutrikimai
  • asmenybės sutrikimai
  • pažinimo sutrikimas
  • psichozės simptomai

Dėl simptomų nespecifiškumo Wilsono liga neteisingai diagnozuojama kaip įvairių tipų psichikos sutrikimai, pvz., šizofrenija.

Būdingi Wilsono ligos simptomai yra:

  • drebančios rankos
  • mažas apetitas
  • rašymo sutrikimas
  • seilėtekis
  • disbalansas
  • per didelė raumenų įtampa
  • kalbos sutrikimas
  • rijimo sutrikimai
  • nevalingi judesiai

Šių simptomų buvimas gali būti indikacija ištirti ceruloplazmino kiekį kraujyje.

Labai būdingas Wilsono ligos simptomas yra spalvoto apskritimo atsiradimas ant akies ragenos. Pakeitimas vadinamas Kayser-Fleischer žiedu. Jo buvimo patvirtinimasakis yra viena iš diagnostikos procedūrų.

Apie autoriųSara Janowska, farmacijos magistrėLiublino medicinos universiteto ir Biotechnologijos instituto Balstogėje farmacijos ir biomedicinos mokslų srities tarpdalykinių doktorantūros studijų doktorantė, Liublino medicinos universiteto farmacijos studijų absolventė, kurios specializacija yra augalų medicina. Magistro laipsnį įgijo apsigynusi farmacinės botanikos krypties baigiamąjį darbą apie dvidešimties rūšių samanų ekstraktų antioksidacines savybes. Šiuo metu savo moksliniame darbe jis užsiima naujų priešvėžinių medžiagų sinteze ir jų savybių vėžinių ląstelių linijose tyrimu. Dvejus metus ji dirbo farmacijos meistre atviroje vaistinėje.

Kategorija:

Tyrimai