Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Pernelyg aktyvus antinksčių liaukos yra sudėtinga liga, kurios etiologija labai įvairi. Galime atskirti antinksčių gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų hiperaktyvumą, taip pat androgeninį ar estrogeninį hiperaktyvumą. Kokios yra pernelyg aktyvios antinksčių priežastys ir simptomai? Kaip sekasi jos gydymas?

Pernelyg aktyvus antinksčių liaukayra tada, kai antinksčiai gamina per daug vieno ar daugiau hormonų, kuriuos gamina antinksčiai: kortizolio, aldosterono, androgenų ir adrenalino. Galime atskirti gliukokortikoidinį ir mineralokortikoidinį antinksčių hiperaktyvumą, taip pat androgeninį ar estrogeninį hiperaktyvumą.

Antinksčių hiperaktyvumas gliukokortikoidais

Antinksčių hiperaktyvumas gliukokortikoidaisyra ligos simptomų, atsirandančių dėl kortizolio pertekliaus organizme, grupė. Jis taip pat vadinamashiperkortizolizmu . Priežastys yra pagumburio arba hipofizės kilmės Kušingo liga, Kušingo sindromas dėl adenomos sukeltos hiperkortizolio sekrecijos, mažų ar didelių mazgų hiperplazija arba antinksčių vėžys, taip pat negimdinė CRF arba AKTH gamyba ir egzogeninis gliukokortikoidų vartojimas.

  • Patofiziologija

Esami simptomai atsiranda dėl antinksčių išskiriamų gliukokortikosteroidų pertekliaus įtakos medžiagų apykaitai. Šie hormonai sukelia per didelį natrio ir vandens susilaikymą inkstuose, padidina kalio išsiskyrimą su šlapimu, padidina gliukoneogenezę su vėlesne hiperglikemija ir padidina b altymų katabolizmą. Jie taip pat prisideda prie kalcio pasisavinimo iš virškinimo trakto sutrikimo ir padidėjusio jo mobilizavimo iš skeleto. Be to, jie skatina arterinės hipertenzijos vystymąsi, didindami kraujagyslių jautrumą endogeninių, vazopresorinių medžiagų veikimui. Pernelyg didelė AKTH sekrecija taip pat gali sukelti odos spalvos pasikeitimą ir androgenizacijos simptomus moterims bei hiperaldosteronizmą.

  • Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Antinksčių hipertiroidizmu sergantiems pacientams būdingas apvalus veidas, kūno ir kaklo nutukimas su lieknomis galūnėmis, rausvos odos strijos pilvo apačioje, klubuose, šlaunyse ir speneliuose. sergaJie gali skųstis raumenų atrofija ir silpnumu, kaulų skausmu, aukštu kraujospūdžiu ir androgenizacijos simptomais, tokiais kaip vyrų nuplikimas, žemas balso tonas, spuogai, menstruacijų sutrikimai, hirsutizmas arba klitorio padidėjimas (klitoromegalija). Psichiniai simptomai nėra neįprasti. Laboratoriniai kraujo tyrimai gali rodyti hipokalemiją, alkalozę ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą. Dažnas latentinis arba akivaizdus cukrinis diabetas, diagnozei nustatyti naudojami hormonų tyrimai. Nustatomas cirkadinis kortizolemijos ritmas ir laisvo kortizolio išsiskyrimas su šlapimu. Be to, naudojamas deksametazono slopinimo testas, leidžiantis atskirti, ar yra adenoma ar antinksčių vėžys, negimdinė AKTH gamyba, ar mikroadenoma ar hipofizės adenoma. Vietoj deksametazono slopinimo testo, siekiant nustatyti antinksčių kortikosteroidų hiperfunkcijos priežastį, naudojamas CRF stimuliacijos testas.

  • Diversifikacija

Antinksčių kortikosteroidų hipertireozė skiriasi nuo:

  • nutukimas kartu su hirsutizmu, odos strijomis, menstruacijų sutrikimais ir padidėjusiu kortizolio bei jo metabolitų išsiskyrimu su šlapimu
  • Įgimtas atsparumo kortizoliui sindromas
  • policistinių kiaušidžių sindromas
  • postalkoholinis pseudo-Kušingo sindromas
  • depresija
  • Gydymas

Pasirinktas gydymas yra operacija, skirta pašalinti adenomą arba antinksčių vėžį, mikroadenomas ar hipofizės adenomas, kurios yra hiperkortizolemijos priežastis. Jei yra kontraindikacijų operacijai, naudojama hipofizės radioterapija arba steroidogenezės inhibitoriai, tokie kaip trilostanas, ketokonazolas, mitotanas arba aminoglutetimidas.

Esant negimdinei perteklinei CRF arba AKTH gamybai dėl plaučių, kasos ar tulžies pūslės vėžio, taip pat nurodoma operacija. Spironolaktonas arba ciproterono acetatas vartojamas esant moterų hiperteralokorticizmo ir androgenizacijos simptomams.

Mineralokortikoidų antinksčių hiperaktyvumas

Mineralokortikoidinis antinksčių hiperaktyvumas, taip pat žinomas kaip hiperaldosteronizmas arba per didelė deoksikortikosteroidų sekrecija, gali būti pirminis arba antrinis. Pagrindinės jo atsiradimo priežastys yra adenoma, vėžys arba adenomatozinė antinksčių glomerulų sluoksnio hiperplazija. Antrinės jo vystymosi priežastys gali būti antrinis aldosteronizmas pacientams, sergantiems reniną išskiriančiu naviku, inkstų išemija ir hipertenzija.piktybinė arba širdies ir kepenų ląstelių arba su inkstais susijusi edema arba Barterio sindromas.

  • Pirminis hiperaldosteronizmas

Pirminis aldosteronizmas yra ligos sindromas, atsirandantis dėl per didelės aldosterono sekrecijos. Jis išsivysto esant per dideliam aldosterono sekrecijai dėl adenomos (vadinamasis Kono sindromas), vėžiu arba esant dvišalei, rečiau vienpusei antinksčių žievės glomerulų sluoksnio hiperplazijai (vadinamasis idiopatinis hiperaldosteronizmas).

  • Patofiziologija

Per didelė aldosterono sekrecija prisideda prie padidėjusio kalio netekimo per inkstus, taigi ir hipokalemijos bei hipokaleminės alkalozės išsivystymo. Be to, aldosteronas tiesiogiai ir netiesiogiai jautrina kraujagysles endogeninių vazopresorių, tokių kaip adrenalinas ar noradrenalinas, poveikiui, o tai skatina arterinės hipertenzijos vystymąsi. Taip pat buvo įrodyta, kad aldosteronas dalyvauja kraujagyslių remodeliavime, todėl padidėja kraujagyslių pasipriešinimas, taigi ir kraujospūdis.

  • Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Pacientai dažniausiai praneša apie didelį troškulį, raumenų silpnumą, paresteziją, tetanijos priepuolius, vidurių užkietėjimą ir poliurija. Dėl arterinės hipertenzijos, kuri yra pagrindinis simptomas, gali atsirasti galvos skausmas ir hipertenzijos organų komplikacijos – inkstų nepakankamumas, aklumas ar insultas. Esant dideliam kalio trūkumui, atsiranda gyvybei pavojingų širdies aritmijų, įskaitant skilvelių virpėjimą.

Pirminį aldosteronizmą reikėtų įtarti, ypač pacientams, sergantiems hipokalemija, vaistams atsparia hipertenzija ir pacientams, kuriems atsitiktinai diagnozuotas antinksčių navikas. Laboratoriniai tyrimai rodo hipernatremiją, hipokalemiją su hipokalemine alkaloze ir hipomagnezemiją. Be to, padidėja aldosteronemija ir aldosteronurija su normalia kortizolemija ir normaliais šlapimo 17-OH-kortikosteroidais, sumažėjęs šlapimo rūgštėjimas ir vazopresinui atspari poliurija. Galimas angliavandenių netoleravimas.

  • Gydymas

Vienpusio antinksčių žievės naviko atveju rekomenduojama chirurginiu būdu pašalinti maždaug po 4 savaičių pradinio gydymo spironolaktonu. Dvišalė antinksčių hiperplazija yra indikacija ilgalaikiam antihipertenzinių vaistų ir aldosterono antagonistų, tokių kaip spironolaktonas, 50–100 mg per parą, vartojimo indikacija. Chirurginis gydymas, po kurio taikoma chemoterapija, taikomas pacientams, sergantiems aldosteroną gaminančiu vėžiu su galimomis metastazėmis.Deja, prognozė šiais atvejais yra nepalanki. Bet kuriuo atveju negalima pamiršti kalio papildų, skiriant pacientams KCL kalio chlorido, nes jis apsaugo nuo gyvybei pavojingų širdies aritmijų atsiradimo.

Androgeninis arba estrogeninis antinksčių hiperaktyvumas

Antinksčių liaukos androgenų perprodukcija gali atsirasti dėl virilizuojančio naviko, Kušingo ligos ar sindromo ir paveldimo steroidų biosintezės sutrikimo. Jei antinksčių liaukos gamina per daug estrogenų, tai būdinga feminizuojančiam augliui.

Virilizuojantis navikas

Tai navikas tinkliniame antinksčių sluoksnyje, kuris per daug gamina androgenus. Šie hormonai gali sukelti ankstyvą berniukų brendimą, mergaičių biseksualų vystymąsi ir moterų virilizaciją. Priklausomai nuo to, ar navikas yra adenoma, ar vėžys, paciento nurodyti simptomai gali skirtis. Esant adenomai, gali padidėti defeminizacijos simptomai, tokie kaip menstruacinio kraujavimo cikliškumo sutrikimai, pieno liaukų atrofija, riebalinio audinio persiskirstymas iš moteriško tipo į vyrišką ir virilizacijos simptomai, tokie kaip vyrų hirsutizmas, spuogai, seborėja, alopecija ir balso pagilėjimas. Esant vėžiui, be aukščiau minėtų virilizacijos simptomų, gali pasireikšti ir hiperkortizolizmo simptomai. Jie apima, be kita ko kūno ir kaklo nutukimas, odos strijų buvimas pilvo apačioje, klubuose, šlaunyse ir speneliuose, raumenų atrofija ir silpnumas, hipertenzija, diabetas. Diferencinė diagnostika apima:

  • įgimti 21- ir 11-hidroksilinimo ir 3-β-hidroksisteroidų dehidrogenazės fermentiniai defektai
  • policistinių kiaušidžių sindromas
  • androgenus gaminantys sėklidžių arba kiaušidžių navikai

Diferencijuojant ligą taip pat reikia turėti omenyje, kad Kušingo sindromas, kurį sukelia per didelė AKTH gamyba, dažnai pasireiškia ne tik hiperkortizolizmu, bet ir padidėjusia androgenų biosinteze. Taip yra todėl, kad AKTH skatina tiek gliukokortikosteroidų, tiek mineralokortikosteroidų, tiek androgenų gamybą. Klinikinė diagnozė nustatoma remiantis hormoninių tyrimų rezultatais, kurie rodo, kad kraujyje padidėja androgenų ir jų metabolitų koncentracija bei padidėja jų išsiskyrimas su šlapimu. Naviko vietai nustatyti atliekama ultragarsinė, kompiuterinė tomografija ir antinksčių scintigrafija.Gydymas susideda iš chirurginio naviko pašalinimo

Moteriškas auglys

Tai antinksčių auglys, kuris per daug gamina estrogeną. Siekdamas nustatyti diagnozę, teigia jispadidėjęs estrogenų išsiskyrimas su šlapimu, feminizacijos simptomai vyrams, tokie kaip ginekomastija, plaukų slinkimas ar sumažėjęs lytinis potraukis, taip pat menstruacijų sutrikimai moterims ir estrogenų koncentracijos padidėjimas antinksčių veniniame kraujyje. Norint nustatyti naviko vietą, atliekama ultragarsinė, kompiuterinė tomografija ir antinksčių scintigrafija. Gydymui naudojamas chirurginis naviko pašalinimas.

Taip pat skaitykite:

  • Feochromocitoma – antinksčių vėžys
  • Įgimta antinksčių hiperplazija: priežastys, simptomai, gydymas
  • Antinksčių krizė (ūminis antinksčių nepakankamumas): priežastys, simptomai ir gydymas

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Sveikata