Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Lennox-Gastaut sindromas yra epilepsinis sindromas, kuris paprastai prasideda vaikystėje ir yra susijęs ne tik su epilepsijos priepuoliais, bet ir su intelekto sutrikimais. Lennox-Gastaut sindromas, deja, yra rimta liga, kurios gydymas dažnai siejamas su įvairiais sunkumais. Kas sukelia šią ligą ir kokios yra gydymo galimybės?

Lennox-Gastaut sindromas(sutrumpintaiLGS , kilęs iš angliško pavadinimoLennox-Gastaut sindromas) yra viena iš vaikų epilepsijos rūšių. Pirmieji ligos simptomai gali pasireikšti įvairaus amžiaus vaikams, tačiau dažniausiai liga prasideda nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Lennox-Gastaut sindromu gali sirgti abiejų lyčių vaikai, tačiau berniukai juo serga maždaug du kartus dažniau. Remiantis statistika, LGS sudaro iki 4% visų vaikų epilepsijos atvejų.

Lennox-Gastaut sindromas: priežastys

Apskritai yra dviejų tipų Lennox-Gastaut sindromas. Pirmasis kartais vadinamas pirminiu arba idiopatiniu – LGS taip apibrėžiamas, kai neįmanoma nustatyti vaiko ligos priežasties. Daug dažniau, iki 80% visų Lennox-Gastaut sindromo atvejų, yra antrinė forma, t. y. tokia, kai pacientas gali rasti kai kurių neurologinių sutrikimų. Esant tokiai situacijai, Lennox-Gastaut sindromo priežastys gali būti:

  • encefalopatija
  • gumbų sklerozė
  • Įgimtos medžiagų apykaitos ligos, pažeidžiančios nervų ląsteles
  • encefalitas arba meningitas
  • smegenų pažeidimas, susijęs su išemija arba hipoksija (pvz., atsirandančiais gimdymo metu)
  • toksoplazmozė
  • galvos traumos (ypač tos, kurių metu pažeidžiamos priekinės smegenų skiltys)

Tam tikru, ne visiškai žinomu būdu, kitas vaikystės epilepsijos sindromas yra susijęs su Lennox-Gastaut sindromu – West sindromu. Pasirodo, iki 40% visų LGS pacientų West sindromas yra prieš Lennox-Gastaut sindromo išsivystymą.

Lennox-Gastaut sindromas: simptomai

Lennox-Gastaut sindromui būdingiausia problemų triada.Itin dažni priepuoliai, įvairaus laipsnio intelekto sutrikimai ir LGS būdingi EEG nukrypimai.Galimų priepuolių tipų diapazonas LGS ligoniams yra bene didžiausias iš visų kitų epilepsijos sindromų. Sergant Lennox-Gastaut sindromu dažniausiai pasireiškia toniniai priepuoliai, kurie dažniausiai būna naktimis. Antras pagal dažnumą LGS priepuolių tipas yra miokloniniai traukuliai, kurie dažniausiai atsiranda, kai LGS sergantis pacientas yra pervargęs. Kiti priepuoliai Lennox-Gastaut sindromo metu yra:

  • atoninis
  • židinio nuotoliai
  • iš dalies sulankstytas
  • neįprasti neatvykimai
  • tonikas-kloninis

Didelis sunkumas Lennox-Gestaut sindromo atveju yra tai, kaip dažnai vaikas gali patirti epilepsijos priepuolius – individo metu jie gali pasireikšti iki 100 kartų per dieną. Statuso epilepsijos rizika taip pat gana didelė sergantiesiems LGS – pagal statistiką ji pasitaiko net pusei pacientų, sergančių Lennox-Gastaut sindromu.Vaiko, sergančio Lennox-Gastaut sindromu, intelekto sutrikimai įvairaus sunkumo. Pirmiausia jas sukelia dažni priepuoliai – LGS sergantiems vaikams priepuoliai pasireiškia daug kartų per dieną. Tokio reiškinio pasekmės yra psichomotorinės raidos sutrikimai, kalbos sutrikimai, elgesio sutrikimai arba socialinio funkcionavimo problemos.

Lennox-Gastaut sindromas: diagnozė

Elektroencefalografija (EEG), atliekama tiek ramybėje, tiek miego metu, atlieka pagrindinį vaidmenį diagnozuojant Lennox-Gastaut sindromą. Dažniausias šio tyrimo metu nustatytas nukrypimas yra pagrindinės smegenų bangos veiklos sulėtėjimas, taip pat paroksizminės netaisyklingų lėtųjų bangų iškrovos ir smailių bangų sindromų atsiradimas 2-2,5 Hz dažniu.Jei vaikas įtariamas turint LGS, atliekami ir kiti tyrimai.daugiausia vaizdiniai tyrimai. Galvos magnetinio rezonanso tomografija arba galvos kompiuterinė tomografija naudojama potencialios Lennox-Gastaut sindromo priežasties paieškai – tokių tyrimų dėka galima aptikti, pavyzdžiui, išeminius židinius vaiko smegenyse.

Lennox-Gastaut sindromas: gydymas

Farmakoterapija yra pagrindinis Lennox-Gastaut sindromo gydymo būdas. Pirmos eilės vaistai gydant ligą yra šie:

  • rufinamidas
  • walproiniany
  • benzodiazepinų (ypačklonazepamas, nitrazepamas ir klobazamas)
  • felbamat

Kiti vaistai, taip pat naudojami Lennox-Gastaut sindromui gydyti:

  • topiramatas
  • zonisamid
  • lamotrygina

Neretai Lennox-Gastaut sindromo pagerėjimas pasiekiamas gydant vienu vaistu, todėl skirtingiems pacientams gali būti naudojami skirtingi antiepilepsinių vaistų deriniai. Paprastai LGS priklauso vaistams atsparios epilepsijos grupei, todėl kartais ji taikoma pacientams, kurių poveikis kitoks nei farmakoterapija. Kai kuriems pacientams, sergantiems atsparia epilepsija, įskaitant Lennox-Gastaut sindromą, gali būti naudingi mitybos pokyčiai. Ypatingas dėmesys skiriamas ketogeninei dietai, kurios metu reikia vartoti daug riebalų junginių, tuo pačiu ribojant b altymų ir angliavandenių kiekį. Ketogeninė dieta iš tiesų gali pagelbėti LGS pacientams, tačiau jos niekada negalima vartoti savarankiškai – tai visada reikia daryti tik pasikonsultavus su gydytoju ir būti nuolat Jūsų prižiūrima, laikantis šios dietos. kai paciento būklės nepagerėja kiti metodai, gali būti taikomas chirurginis gydymas. Dažniausios šiuo atveju atliekamos procedūros yra klajoklio nervo stimuliatoriaus implantavimas ir operacija, apimanti didžiųjų smegenų jungčių perpjovimą (vadinama kalosotomija).

Lennox-Gastaut sindromas: prognozė

LGS prognozė gana prasta. Net daugiau nei 3/4 pacientų, sergančių šiuo skyriumi, nepaisant daugelio gydymo metų, suaugę gali nesugebėti gyventi savarankiškai ir gali prireikti kitų žmonių priežiūros. Prognozė prastesnė, pvz. tiems, kuriems LGS anksčiau buvo Westo sindromas arba kurių liga prasidėjo anksti. Prognozė taip pat yra blogesnė, kuo dažniau pacientas patiria traukulius. Lennox-Gastaut sindromas taip pat kelia pavojų patirti traumų – įvairaus pobūdžio nelaimingi atsitikimai tarp pacientų, sergančių šiuo epilepsijos sindromu, įvyksta daug dažniau nei tarp visų gyventojų.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Neurologija