Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

PATIKRINTAS TURINYSAutorius: lek. Agnieszka Michalak

Retas vėžys – tai grupė ligų, kurios pasireiškia rečiau nei 6 iš 100 000. pacientai. Taip pat yra sąvoka apie neoplazmus, kurie yra ypač reti, kai jų dažnis yra mažesnis nei vienas iš 100 000 pacientų. Reto neoplazmo sąvokai apibrėžti taip pat naudojami kiti kriterijai, tokie kaip amžius ir lytis. Todėl ši grupė taip pat apima neoplazmus, kurie retai pasitaiko tam tikrame amžiuje ar lytyje. Koks yra retų vėžio atvejų paplitimas Lenkijoje ir koks jų gydymas?

Reti navikai– tai net 190 rūšių navikų grupė. Šimtas iš jų – minkštųjų audinių, kaulų ir vidaus organų sarkomos. Kitos diagnozės yra neuroendokrininiai navikai, taip pat specifiniai CNS navikai, lytinių organų navikai, odos navikai, galvos ir kaklo navikai, virškinimo trakto ir vidinės sekrecijos navikai.

Reti navikai – statistika

Reti navikai, kaip rodo pavadinimas, pasitaiko retai, todėl iki šiol buvo labai sunku gauti išsamius duomenis apie juos.

Projektas RARECARE, finansuojamas Europos Sąjungos ir asocijuotų gydytojų iš visos Europos, buvo sukurtas siekiant parengti statistiką apie sergamumą, prognozes ir išgydymo rodiklius bei įvertinti retų vėžio formų problemos mastą Europoje. Remiantis šio projekto metu surinktais duomenimis, buvo apskaičiuota, kad retas vėžys sudaro 22 % visų vėžiu sergančių pacientų. visi piktybinių navikų atvejai.

Tai reiškia maždaug 541 000 naujų diagnozių per metus ir 4 300 000 pacientų, kuriems diagnozuotas retas vėžys. 30 proc tarp jų yra žmonių, sergančių vėžiu, ypač retais. Tyrime taip pat dalyvavo pacientai iš Lenkijos.

Atsižvelgiant į 190 retų vėžio atvejų, kasmet Lenkijoje tikimasi apie 41 000 naujų atvejų, o tai atitinka 22 proc. visų piktybinių navikų atvejų. Taip pat buvo įvertinta, kad pacientų, sergančių retais navikais, prognozė yra blogesnė nei pacientų, sergančių navikais, kurie dažniau pasitaiko populiacijoje.

Retų vėžiu sergančių pacientų 5 metų išgyvenamumas buvo 48%, o dažnų vėžiu sergančių pacientų 5 metų išgyvenamumas buvo 65%.

Retas vėžys Lenkijoje

Įvairūs vėžio atvejai gali būti laikomi retais kiekvienos šalies gyventojų tarpe. Projekto RARECARE tyrimai rodo, kad yra 3 vėžio tipai, kurie Europos populiacijoje laikomi retais, o Lenkijoje jie yra vienas iš labiausiai paplitusių vėžio atvejų.

Šiai grupei priklausė - plokščialąstelinė gerklų karcinoma, gimdos kaklelio plokščialąstelinė karcinoma ir kiaušidžių adenokarcinoma. Gerklų vėžio atveju taip yra daugiausia dėl didesnio tabaką rūkančiųjų procento nei Europoje.

Gimdos kaklelio ir kiaušidžių vėžio atveju problema vis dar yra nedidelė dalis moterų, kurios atlieka profilaktinius tyrimus. Didesnį gimdos kaklelio vėžio paplitimą taip pat lemia mažesnis procentas nuo ŽPV paskiepytų pacientų.

Reti navikai – specializuotas gydymas

Retos neoplazmos kelia didelį iššūkį tiek gydytojams, tiek pacientams. Kalbant apie gydytojus, dėl šių ligų retumo sunku įgyti tokių vėžio gydymo ir diagnostikos patirties.

Todėl reto vėžio diagnozė dažnai vėluoja, taip pat didžiulė problema yra dėl rekomenduojamų gydymo metodų prieinamumo, taip pat dėl ​​nepakankamos informacijos prieinamumo tiek gydytojams, tiek pacientams

Pacientus, kuriems įtariamas retas navikas, turėtų prižiūrėti labai specializuotas centras, turintis patirties gydymo ir diagnostikos srityje.

Šiuo tikslu buvo įsteigta iniciatyva ERN-EURACAN, vienijanti retų vėžio formų gydymo specializaciją onkologijos centrus, kurių dėka paciento atvejį galima konsultuoti internetu su patyrusiais specialistais iš visos Europos ir nukreipkite juos į atitinkamą centrą, kuris specializuojasi tam tikro vėžio gydymo srityje.

Verta žinoti

Reti navikai – tai ligos su labai nebūdingais simptomais, kurios gali būti panašios į kitas, dažniau pasitaikančias ligas, todėl yra didelis iššūkis gydytojams.

Specialistų, turinčių patirties diagnozuojant ir gydant tokiais navikais sergančius pacientus, priežiūra yra būtina gydant retas vėžines ligas. Be to, neįkainojamas profilaktikos elementas yra paciento informuotumas apie nerimą keliančius simptomus ir kuo skubesnis pranešimas gydytojui, jei atsiranda tokių simptomų.

Reti navikai – neuroendokrininiai navikai

Neuroendokrininiai navikai yra įvairi vėžio grupė, atsirandanti ląstelėse, kurios gali gaminti peptidinius hormonus ir biogeninius aminus (pvz., adrenaliną).

Tokie navikai gali išplisti visame kūne, dažniausiaitačiau jie randami virškinamajame trakte.

Neuroendokrininiai navikai nesuteikia būdingų simptomų, o dažnai net imituoja kitų ligų simptomus. Neuroendokrininių navikų sukeliami simptomai priklauso nuo to, kur navikas yra ir koks hormonas ar kita biologiškai aktyvi medžiaga gamina naviką.

Dažniausias yra staigus prakaitavimas, staigus veido paraudimas, prakaitavimas, viduriavimas, dusulys arba greitas širdies plakimas, nesusijęs su emocijomis ar fiziniu krūviu.

Todėl neuroendokrininiai navikai gali imituoti astmą, dirgliosios žarnos sindromą, menopauzę ir psichikos sutrikimus.

Neuroendokrininių navikų diagnostika yra didelis iššūkis gydytojams, tačiau diagnozavus juos galima sėkmingai gydyti. Gydymo pagrindas yra naviko pašalinimo operacija, o kaip alternatyva taikomas ir medikamentinis gydymas, pacientui skiriant somatostatino analogus

Retas vėžys – limfoma

Limfomos yra vėžys, kilęs iš limfinės sistemos ląstelių. Visos limfomos yra piktybiniai navikai, tačiau yra ir didesnio ar mažesnio piktybiškumo limfomų. Limfomos dažniausiai pasireiškia paaugliams ir jauniems suaugusiems.

Būdingi simptomai yra padidėję limfmazgiai, kepenys ir blužnis. Taip pat yra naktinis prakaitavimas, karščiavimas, nesusijęs su infekcija, svorio kritimas ir pilvo skausmas, susijęs su kepenų padidėjimu.

Diagnozė nustatoma remiantis histopatologiniu surinkto limfmazgio tyrimu. Gydymas susideda iš chemoterapijos ir spindulinės terapijos.

Limfomos prognozė priklauso nuo limfomos tipo. Hodžkino limfoma, ty Hodžkino limfoma, yra vėžys, kurio prognozė gera, B ir T ląstelių limfomų prognozė yra blogesnė, 40–50 proc. išgydymai.

Reti navikai – sarkomos

Sarkomos yra įvairi vėžio grupė. Jie yra reti augliai tik suaugusiems, jie visada yra piktybiniai. Sarkomos auga kaip paviršinis auglys kūno paviršiuje, kuriam būdingas greitas, agresyvus augimas ir infiltracija į aplinkinius audinius, sukeliančius skausmą, spaudimą, sunkumą, patinimą ir sunkumus judant pažeistą galūnę.

Diagnostika pagrįsta naviko mėginio histopatologiniu tyrimu, o gydymas – chirurginiu naviko pašalinimu kartu su sveikų audinių pakraščiu.

Prognozė priklauso nuo naviko vietos, ligos stadijos ir nuo to, ar navikas buvo visiškai pašalintas.

Tačiau apskritai prognozė yra gera, dabartinis gydymas duoda gerų rezultatų ir dažnaivisiškai pasveikti.

Taip pat skaitykite:

  • Vėžys: vėžio prevencija, diagnostika ir gydymas
  • Vėžio klasifikacija
  • Vėžio priežastys arba iš kur atsiranda vėžys?
Apie autoriųLankas. Agnieszka MichalakLiublino medicinos universiteto Pirmojo medicinos fakulteto absolventas. Šiuo metu gydytoja aspirantūroje. Ateityje ji planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ji ypač domisi pediatrija, hematologija ir onkologija.

Skaitykite kitus šio autoriaus straipsnius

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Kategorija:

Onkologija