Odos T ląstelių limfoma (CTCL) yra retas ir sunkiai diagnozuojamas piktybinis limfinės sistemos navikas. Ligą sukelia nekontroliuojamas T ląstelių, esančių odos limfinėje sistemoje, augimas. Palyginti su „klasikinėmis“ sisteminėmis limfomomis, jos simptomai skiriasi. Kaip atpažinti odos T ląstelių limfomą? Koks yra gydymas?

Odos T ląstelių limfoma (CTCL)yra viena iš daugiau nei 40 ne Hodžkino limfomos tipų.1CTCL išsiskiria paplitęs limfomų įvaizdis, nes jos daugiausia vystosi odoje, o ne limfmazgiuose.

Šio tipo vėžio neoplastinio proceso š altinis yra nekontroliuojamas T limfocitų, t. y. ląstelių, atsakingų už ląstelinį imuninį atsaką, skirtą „grėsmės“ pašalinimui, augimas.

Pirminė CTCL naviko vieta yra limfocitai, esantys odoje, tačiau limfomos ląstelės kartais gali plisti per limfinę sistemą į limfmazgius per limfos infiltratą ir (arba) į vidaus organus.

Dažniausiai pasitaikantys CTCL tipai yra:

  • mikozė fungoides (MF)
  • Limfomatoidinė papulozė (labai lengva ligos eiga)
  • pirminė odos didelių T ląstelių anaplastinė limfoma (pcALCL)2‚3‚4‚5

Greita ir tinkama diagnostika bei tinkamo onkologinio gydymo įgyvendinimas suteikia pacientams galimybę daugelį metų stabilizuoti procesą ir sumažina gyvenimo su liga naštą.

Ne Hodžkino limfoma (NHL) yra aštunta vyrų ir vienuolikta moterų vėžio priežastis pasaulyje. Apskaičiuota, kad kasmet šios limfomos diagnozuojamos daugiau nei 350 000 žmonių.6

Odos T ląstelių limfomos (CTCL) iš viso sudaro 2–3 % NHL atvejų ir 65–80 % visų pirminių odos limfomų.1, 2 ‚3‚4,5 ‚ 7‚ 8, 9,10,11,12

CTCL yra laikoma reta liga, t. y. pagal Europos vaistų agentūros (EMA) kriterijus, sergančių žmonių skaičius neviršija 5 iš 10 000.13

Pagal turimus duomenis prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło iš Dermatologijos, venerologijos ir alergologijos skyriaus ir klinikos, GUM, Lenkijoje, apie 2000 žmonių kenčia nuo CTCL.

Mycosis fungoidesDažniausias ligos potipis sudaro apie 60 % CTCL atvejų.

Pirminė odos didelių T ląstelių anaplastinė limfoma sudaro maždaug 10 % atvejų.

Odos T ląstelių limfomos (CTCL) priežastys

Kaip ir daugelio kitų neoplastinių ligų, CTCL vystymosi priežastys yra sudėtingos ir nevisiškai suprantamos – nurodoma genetinių, aplinkos ir imunologinių veiksnių įtaka2‚3,4

Tuo pačiu metu atkreipiamas dėmesys į tokias sąlygas kaip:

  • ilgalaikis profesinis cheminių medžiagų poveikis
  • autoimuninių ligų atsiradimas
  • atopinis dermatitas
  • dilgėlinė
  • vartoja imunosupresinius vaistus
  • ankstesnė priešvėžinė terapija

Taip pat yra pranešimų apie specifinių bakterinių ar virusinių infekcijų poveikį4,5,14,15

Tačiau atminkite, kad daugeliui pacientų, kuriems diagnozuota CTCL, tokių veiksnių gali nebūti.

T ląstelių odos limfoma (CTCL) – simptomai

CTCL klinikinė eiga skiriasi nuo „klasikinių“ sisteminių limfomų. Daugumai pacientų atsiranda odos apraiškų (odos išbėrimų, niežėjimo) nuo ankstyvos ligos stadijos.

Tačiau šie požymiai yra nespecifiniai ir dažnai gali būti painiojami su kitomis odos ligomis (pvz., atopiniu dermatitu, psoriaze ar alerginėmis reakcijomis).4,11,14,15,16, 17

Vėlesnėse CTCL stadijose limfoma užkrečia limfmazgius ir kitus organus. Pažengusiose ligos stadijose stebimas toks reiškinys:

  • išopėjimas
  • antrinės bakterinės infekcijos ant odos pažeidimų
  • padidėję limfmazgiai
  • taip pat varginantis odos niežėjimas ir skausmas4,16,17

Klinikinė ligos eiga yra lėta ir trunka daug metų, todėl itin svarbu išlaikyti geriausią paciento gyvenimo kokybę

Dėl labai stipraus odos pasireiškimo, pasireiškiančio daugybe eriteminių-šveičiančių pažeidimų, infiltracinių, mėlynai raudonų navikų su polinkiu formuotis masyvioms opoms, liga labai greitai sukelia savęs nepriėmimo jausmą. pacientų ir pasitraukimas iš veikimo aplinkoje18,19,20

Tyrimai taip pat rodo, kad maždaug 40 % CTCL pacientų jaučia skausmą, o 13 % CTCL pacientų jaučia nedidelį skausmą arba jo visai nėra.

Pacientai, be niežėjimo, patiria plaukų slinkimą ir kitas odos problemas (išsunkimą, odos infekcijas, stiprią odos sausumą, lupimąsiplona ir jautri oda), be to, odos ir raumenų skausmas, sukeliantis miego ir judėjimo sutrikimus, taip pat plaštakos veiklos sunkumus.

Išvardyti simptomai akivaizdžiai paveikia fizinį funkcionavimą, tačiau jie taip pat yra psichologinė našta ir neigiamai veikia pacientų asmeninį, socialinį ir profesinį gyvenimą18,19

Dėl ligos pacientai, ligai progresuojant, priversti sutrumpinti darbo valandas arba išeiti iš darbo (išeiti į pensiją). Odos pažeidimų matomumas taip pat sukelia ribotumo jausmą ir padidina odos padengimą, palyginti su sveikų žmonių.

Odos skausmas ir jautrumas taip pat turi įtakos kasdienei veiklai ir yra didelė kliūtis normaliam funkcionavimui, atsirandanti dėl kūno iškraipymo ir su tuo susijusio socialinio stigmatizavimo.18,19,21,22

Pasak ekspertoprof. Sokołowska-Wojdyło, Gdansko dermatologijos, venerologijos ir alergologijos skyrius ir klinikos

Nustatyti CTCL diagnozę gali būti sunku

Dažnai vėžio simptomai gali būti panašūs į odos pokyčius sergant psoriaze ar egzema. Dažniausios odos limfomos – grybelinės mikozės – pranašas gali būti niežulys, taip pat eriteminiai ir infiltraciniai pakitimai saulės spindulių neveikiamose vietose, kartais eritrodermija, t.y. generalizuotas odos uždegimas (raudonuoja beveik viso kūno oda) . Dauguma odos limfomų turi ilgametę istoriją. Kai kurie palaipsniui progresuoja, todėl atsiranda skausmingų navikų, kurie suyra, o vėlesniuose etapuose pažeidžiami limfmazgiai ir vidaus organai.

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) – diagnozė

Daugeliu CTCL atvejų pirminę diagnozę nustato dermatologas kartu su patologu.

Pagrindinis tyrimas, leidžiantis diagnozuoti CTCL, yra histopatologinis odos įvertinimas, kartais papildomas limfmazgio arba pažeisto organo dalies histopatologiniu įvertinimu.

Jei įtariama CTCL, reikia atlikti papildomą imunofenotipinį įvertinimą, kuris leidžia limfomą priskirti T, B arba NK ląstelių limfomai.

  • Histopatologinis tyrimas – kas tai? Histopatologinio tyrimo eiga ir rezultatai

Abejotinose situacijose, kai pagrindinių tyrimų grupė nepateikia aiškios CTCL diagnozės, ji taip pat gali būti papildyta pagalbiniais tyrimais, pvz., molekuliniais tyrimais, vaizdo tyrimais: rentgeno spinduliais - rentgeno spinduliais, kompiuterine tomografija - CT.2, 3,4,5

  • Molekulinė diagnostikavėžys

CTCL diagnozė taip pat papildoma įvertinus odos pažeidimų mastą, jų klinikinę pažangą, taip pat prognozę įtakojančius veiksnius

Tokios nuodugnios diagnozės atlikimas yra labai svarbus parenkant tinkamą gydymo metodą, taip pat įvertinant gydymo efektyvumą2,3,4,5,23

Odos T ląstelių limfoma (CTCL) – gydymas

CTCL terapija priklauso nuo jos potipio ir ligos sunkumo. Galimos gydymo galimybės, priklausomai nuo CTCL potipio, apima vietinį gydymą, fototerapiją, radioterapiją, o pažengusiose stadijose – sisteminį gydymą.

Papildoma gydymo galimybė jauniems, geros bendros būklės pacientams pažengusiems ligos etapams yra alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija (alloHSCT), kuri gali būti taikoma po nesėkmingo gydymo2

Kategorija:

Onkologija