PATIKRINTAS TURINYSAutorius: lek. Tomaszas Neckis

Daugialypės sistemos atrofija (MSA) savo simptomais dažnai yra panaši į Parkinsono ligą, tačiau skiriasi nuo Parkinsono ligos, nes tai daug rimtesnė būklė. Taigi perskaitykite kelių sistemų atrofijos priežastis ir simptomus ir sužinokite, kaip išgydyti.

Daugialypės sistemos atrofija(MSA, daugialypės sistemos atrofija) yra viena iš neurologinių būklių, kurioms gydyti vis dar trūksta veiksmingų gydymo būdų. Šis vienetas dėl tam tikrų panašumų su Parkinsono liga kartais priskiriamas vadinamiesiems netipinis parkinsonizmas.

Kai kurie mokslininkaikelių sistemų irimasiš tikrųjų traktuojamas kaip platesnis terminas – kai kurie mokslininkai paprastai pripažįsta, kadkelių sistemų irimasyra trys panašios į problemas, kurios yra Shy-Drager sindromas, alyvuogių-pontocerebellar atrofija ir nigrostrialinė degeneracija.

Paprastaidaugialypė sisteminė atrofijapasireiškia žmonėms nuo 50 iki 60 metų, tačiau gali būti, kad jie susirgs šia liga anksčiau. Statistiškaidaugialypė sisteminė atrofijapasitaiko maždaug 5 iš 100 000 žmonių, vyrai dažniau serga šia liga.

Keli sistemos praradimai: priežastys

atrofijossimptomus sukelia nervinio audinio pokyčiai. Ligos eigoje progresuoja neuronų ir oligodendrocitų nykimas, šių nervinio audinio elementų praradimus pakeičia astrocitai – tokios patologijos atsiranda įvairiose centrinės nervų sistemos vietose (įskaitant juodąją medžiagą, striatum). , apatinis seilių branduolys) arba smegenyse).

Tai ne vieninteliai reiškiniai, atsirandantysdaugiasistemės atrofijos metu- atliekant histopatologinį paciento, sergančio šiuo skyriumi, nervinio audinio tyrimą, galima rasti tarpląstelinių, sidabrą sugeriančių intarpų, taip pat stebėti reiškinį, vadinamą glioze.

Kokiais mechanizmais atsiranda aukščiau aprašytos patologijos – tai vis dar lieka paslaptimi. Mokslininkai ieškokelių sistemų irimo priežasčiųpvz. dėl genetinių mutacijų ar autoimuninių sutrikimų. Kai kurie taip pat teigia, kad tai yra ligagali prisidėti prie pesticidų poveikio arba galvos traumos. Vienareikšmiškas atsakymas, kas yrakelių sistemų gedimo priežastis , šiuo metu niekas negali pateikti atsakymo.

Daugybinė sistemos atrofija: simptomai

daugialypės sistemos atrofijosmetu yra trys nusiskundimų grupės: pacientai gali patirti parkinsonizmo simptomus, autonominės nervų sistemos sutrikimus ir smegenėlių sutrikimus. Paprastai pirmosios problemos yra simptomai, dėl kurių pacientas gali neteisingai diagnozuoti – dauguma pacientų, sergančiųdaugialypės sistemos atrofija (daugiausia dėl tam tikros motorinės veiklos pradžios sunkumų).

Kitikelių sistemų atrofijos simptomaigali pasireikšti įvairios konfigūracijos pacientams ir gali būti:

  • raumenų sustingimas
  • drebulys
  • ataksija (sutrikusi judėjimo koordinacija)
  • balanso problemos
  • prakaitavimo sutrikimai ir susiję kūno temperatūros reguliavimo sutrikimai
  • ortostatinė hipotenzija (pacientų sveikatai gana pavojingas reiškinys, nes staigus kraujospūdžio kritimas gali sukelti alpimą ir su tuo susijusį kritimą)
  • impotencija
  • šlapinimosi sutrikimai (kurie gali apimti ir šlapimo nelaikymą, ir skysčių susilaikymą šlapimo pūslėje)
  • vidurių užkietėjimas
  • balso stygų paralyžius
  • burnos džiūvimas
  • dizartrija
  • kvėpavimo sutrikimai miego metu (susiję, pvz., su itin garsiu knarkimu arba miego apnėjos forma)
  • kalbos sutrikimas
  • nistagmas
  • liemens pakreipimas į vieną pusę (vadinamas kaip Pizos bokšto ženklas)

Daugybinės sistemos atrofijos simptomaigali pasireikšti įvairiomis sekomis, tačiau šiam asmeniui būdinga tai, kad laikui bėgant paciento būklė nuolat blogėja, o paciento būklė tampa vis sunkesnė.

Keli sistemos praradimai: diagnostika

Jau minėta, kad pacientams, sergantiemsdaugiasistemine atrofijagalima rasti būdingų nukrypimų mikroskopinio nervinio audinio tyrimo metu. Tačiau tokios analizės nėra atliekamos ryškiai – dėl šios priežasties tam tikrą diagnozękelių sistemų nykimasgalima nustatyti tik po mirties.

Tie patys simptomaiirimodaugiasistemėsnėra būdingos šiai ligai – su panašiais negalavimais galima susidurti, pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga, bet ir sergant demielinizuojančiomis ligomis, prioninėmis ligomis ar sergant centrinės nervų sistemos infekcijomis. Dėl šios priežasties pacientams, kuriems įtariamadaugiasistemė atrofija , labai svarbu atlikti išsamią diferencinę diagnozę

Sunkiausia yra atskirtidaugialypę sisteminę atrofijąnuo Parkinsono ligos – kai kurie mokslininkai mano, kad kriterijus, skiriantį šiuos du subjektus, gali būti paciento atsakas į gydymą levodopa (žr. Parkinsono ligos atveju pagerėja pacientų būklė po šio vaisto vartojimo, tuo tarpudaugiasistemės atrofijos atvejupaprastai nepagerėja pavartojus šio vaisto.

Dėl jau minėtos būtinybės diferencijuotidaugybinę sisteminę atrofijąpacientams gali būti atliekami įvairūs tyrimai – pavyzdžiui, vaizdiniai tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija ar galvos magnetinio rezonanso tomografija. Minėtuose tyrimuose gali būti pastebėti nukrypimai (galima, pvz., sumažinti smegenėlių ar tiltelio dydį), tačiau pasitaiko ir taip, kad gauti pacientų, sergančiųmulti, smegenų vaizdai -sistemos atrofijanerodo jokių anomalijų.

Liga yra gana reta, todėl ji diagnozuojama tik tada, kai atmetamos kitos – labiau tikėtinos paciento simptomų priežastys.

Daugiasisteminė atrofija: gydymas

Šiuo metu nėra galimybės gydyti kelių sistemų atrofiją. Tačiau pacientams, kenčiantiems nuo šio skyriaus, siūlomas simptominis gydymas, kurio tikslas – sumažinti negalavimų intensyvumą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Pacientams, sergantiems daugybine sistemine atrofija, labai svarbi fizioterapija, kurios dėka galima kuo ilgiau palaikyti fizinį pasirengimą ir išvengti kontraktūrų atsiradimo. Taip vadinamas eisenos lavinimas, kartais pravartu naudotis pagalbinėmis vaikščiojimo priemonėmis, pavyzdžiui, vaikštynėmis. Esant kalbos sutrikimams, gali praversti kalbos mokymas – šiuo tikslu galite pasinaudoti logopedo paslaugomis.

Farmakologiniai preparatai taip pat naudojami simptominiam daugelio sistemų atrofijos gydymui. Pacientams, kurių šlapinimasis sutrikęs, gali būti skiriamas, pavyzdžiui, oksibutoninas (vaistas nuo šlapimo nelaikymo). Esant itin sunkiamparkinsonizmo simptomų, galima bandyti pacientams skirti levodopos preparatų (nors tokiu gydymu pasiekiamas pagerėjimo procentas yra gana mažas).

Dėl santykinai didelės rizikos, susijusios su ortostatine hipotenzija, didelis dėmesys skiriamas staigių slėgio kritimų prevencijai pacientams, kuriems yra daugybinės sistemos atrofija. Padidinus skysčių suvartojimą ir į dietą įtraukus daugiau druskos, šios problemos dažnis gali sumažėti.

Pacientams kartais patariama mūvėti kompresines pėdkelnes ir jie įspėjami dėl veiksnių, galinčių sumažinti kraujospūdį (pvz., alkoholio vartojimo ar dehidratacijos). Ortostatinės hipotenzijos taip pat galima išvengti skiriant tokius vaistus kaip fludrokortizonas (priklausantis mineralokortikoidų grupei) arba midodrinas (medžiaga, kuri stimuliuoja alfa adrenerginius receptorius).

Daugybinė sistemos atrofija: prognozė

Pacientų, sergančių daugine sistemine atrofija, prognozė, deja, nepalanki – ligai nėra remisijos periodų, tik jos nuolatinis, greitas progresavimas. Vidutinis pacientų išgyvenamumas nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo yra apie 6–9 metai.

Kategorija:

Neurologija