Aortos koarktacija (pagrindinės arterijos sąsmaukos susiaurėjimas) sudaro apie 6-8% visų įgimtų širdies ir didelių kraujagyslių defektų. Jį sudaro aortos dalies susiaurėjimas jos lankoje. Tai tris kartus dažniau pasitaiko berniukams. Gali būti siejamas su Ternerio sindromu – mergaičių X chromosomos monosomija. Apie ką tiksliai kalbama? Kaip tai pasireiškia? Ar ją galima veiksmingai išgydyti?

Pagrindinės arterijos stenozė , t.y.aortos koarktacija , daugeliu atvejų yra vadinamojoje. aortos sąsmauka. Aortos sąsmauka vadinama maža fiziologine striktūra, esančia tiesiai po kairiosios poraktinės arterijos išėjimu. Jo nenormalų vystymąsi sukelia sutrikimai embriogenezės stadijoje. Stenozės laipsnis gali skirtis nuo nedidelio iki beveik visiško aortos obstrukcijos. Koarktacija gali turėti skirtingą morfologiją – ji gali atsirasti trumpoje arba ilgoje pagrindinės arterijos atkarpoje. Klinikiniu požiūriu svarbus skirstymas pagal topografinį stenozės ryšį su arteriniu lataku (Botalla) – struktūra, užtikrinančia ryšį tarp plaučių kamieno ir pradinio nusileidžiančios aortos segmento, būdingo vaisiaus kraujotakai. . Yra 3 tipai:

  • superlaidus (anksčiau infantilus) – susiaurėjimas virš arterinio latako
  • tarpvietės – stenozė arterinio latako aukštyje
  • laidinis (buvęs suaugusiųjų tipas) – susiaurėjimas žemiau kabelio

Aortos koarktacija gali būti izoliuotas defektas arba egzistuoti kartu su kitomis anomalijomis. Dažniausiai pasitaikantys trūkumai yra šie:

  • dviburis aortos vožtuvas
  • skilvelio pertvaros defektas
  • aortos lanko hipoplazija
  • prieširdžių pertvaros defektas

Bendras aortos koarktacijos, subvalvulinės aortos stenozės ir mitralinės stenozės buvimas vadinamas Šono sindromu. Aortos stenozė, susijusi su kitais defektais, daug dažniau pasitaiko kūdikiams.

Kokie yra aortos stenozės simptomai?

Defekto eigos dinamika ir jo simptomai priklauso nuo kelių veiksnių: susiaurėjimo laipsnio ir jo vietos arterinio latako atžvilgiu, latako užsidarymo greičio ir kartu egzistuojančių defektų

Esant kritinei stenozei, simptomaiSunkus, atsparus širdies nepakankamumas (dusulys, tachikardija, hepatomegalija, maitinimosi sunkumai, mažas svorio padidėjimas) pasireiškia naujagimių laikotarpiu. Tokio vaiko būklė sunki ir reikalauja skubios intervencijos. Kiti simptomai, kurie išryškėja, yra dėl sutrikusio apatinės kūno dalies aprūpinimo krauju:

  • silpnumas arba pulso trūkumas apatinėse galūnėse
  • inkstų nepakankamumo simptomai - šlapimo kiekio sumažėjimas, anurija; yra sutrikusios inkstų kraujotakos pasekmė
  • nekrozinis enterokolitas – žarnyno išemija gali sukelti žarnyno nekrozę, tolesnį žarnyno barjero sutrikimą ir dėl to sepsį
  • metabolinė acidozė

Apskritai, jei negydoma, kritinė koarktacija (labai dažnai susijusi su kitu defektu) gali sukelti sunkų daugelio organų nepakankamumą dėl visceralinės išemijos. Tokie kūdikiai, kaip taisyklė, negyvena iki 6 mėnesių amžiaus.

Jei stenozė yra virš latako, apatinė kūno dalis gauna kraują iš dešiniojo skilvelio per atvirą arterinį lataką. Tai reiškia, kad simptomai gali pasireikšti ne iš karto po gimimo (gali būti gerai jaučiamas pulsas kojose), o širdies nepakankamumo ir apatinės kūno dalies išemijos simptomai atsiranda, kai latakas palaipsniui užsidaro. Kraujas iš dešiniojo skilvelio yra neprisotintas deguonimi, todėl nuotėkio iš dešinės į kairę per buboninį vamzdelį pasekmė šiuo atveju yra apatinės kūno dalies cianozė.

Mažesnio intensyvumo koarktacija (dažniausiai tai yra pavienis defektas) daugelį metų gali būti besimptomė. Simptomai gali pasireikšti vyresniems vaikams ar suaugusiems. Dažnai pirmasis ilgai nežinomo defekto pasireiškimas yra jo komplikacijos, pvz., insultas. Pasitaiko, kad aptinkama netyčia. Simptomai, kurie gali pasireikšti daugiausia dėl aukšto kraujospūdžio viršutinėje kūno dalyje (virš stenozės):

  • galvos skausmas
  • kraujavimas iš nosies
  • hipertenzija (matuojama ant viršutinių galūnių) – gali būti vienintelis simptomas
  • pojūtis „tūksta aplink kaklą“
  • protarpinis šlubavimas – blauzdų skausmas, atsirandantis einant ar bėgant, bet praeina nustojus judėti; yra apatinių galūnių išemijos rezultatas

Kartais pastebimas figūros neproporcingumas, kai viršutinė kūno dalis yra geriau pastatyta - platesni pečiai, krūtinė ir didesnės rankos bei lieknos apatinės galūnės.

Tokiais aortos stenozės atvejais vadinamasis tiražuužstatas. Adaptacijos mechanizmai padidina tekėjimą per kitus kraujagysles, padidindami apatinių kūno dalių kraujotakos efektyvumą. Vidinės ir tarpšonkaulinės arterijos daugiausia dalyvauja formuojant kolateralinę kraujotaką. Jo vystymas gali pašalinti širdies susitraukimų dažnio skirtumą tarp viršutinių ir apatinių galūnių. Kartais kolateralinės kraujagyslės gali sukelti „uzūrų“ – kaulo defektų, matomų rentgeno vaizde paspaudus apatinius šonkaulių kraštus, susidarymą.

Kaip gydyti koarktaciją?

Naujagimiams nustačius kritinę stenozę, stabilizavus klinikinę būklę, patartina atlikti skubią operaciją. Anksčiau prostaglandino (PGE1) preparatas buvo įprastai vartojamas intraveninės infuzijos būdu. To tikslas – kuo ilgiau išlaikyti arterinį lataką, kuris yra pagrindinis apatinės kūno dalies kraujo tiekimo š altinis.

Jei koarktacija diagnozuojama senatvėje, širdies operacija atliekama pagal grafiką. Tačiau operacijos nereikėtų atidėlioti dėl ilgalaikių defekto komplikacijų galimybės. Viena iš pagrindinių procedūros indikacijų yra arterinė hipertenzija.

Pagrindinė aortos koarktacijos technika yra vadinamoji Crafoord chirurgija, kurią sudaro susiaurėjusios dalies iškirpimas ir aortos anastomozė nuo galo iki galo. Kai striktūra yra difuzinė, tai yra išilgai, gali būti neįmanoma susiūti galų. Tokiais atvejais pagrindinės arterijos defektas gali būti pakeistas plastikiniu kraujagyslių protezu. Kartais visiškas aortos išpjaustymas nėra būtinas. Tada stenozės plastika atliekama naudojant specialų pleistrą, paruoštą iš savos poraktinės arterijos. Balioninė angioplastika taip pat naudojama gydant koarktaciją. Šią procedūrą sudaro striktūros vietos išplėtimas naudojant balioninį kateterį, įkištą per prieigą iš šlaunikaulio arterijos. Jis gali būti susijęs ir su implantavimu vadinamosios stentas. Angioplastika dažniausiai atliekama pasikartojant sąsmaukos stenozei, t.y. rekoarktacijai po ankstyvame amžiuje atliktos operacijos. Endovaskulinis gydymas taip pat yra alternatyva vyresniems vaikams, kuriems vėliau diagnozuojamas defektas.

Kokios yra pooperacinės komplikacijos?

Ankstyviausios pooperacinės komplikacijos yra kraujavimas iš anastomozės vietos arba šalutinių kraujagyslių. Vėliau, po sėkmingo gydymo, aukštas kraujospūdis, kurį sunku kontroliuoti, vis tiek gali išlikti. Rečiausia, bet pavojingiausia gydymo komplikacijaoperacinė yra nugaros smegenų pažeidimas, po kurio atsiranda paraplegija – binominis paralyžius. Tai yra kritinio srauto per priekinę stuburo arteriją (Adamkevičiaus arteriją) apribojimo ir nugaros smegenų išemijos rezultatas. Planinės chirurgijos pacientų pooperacinis mirtingumas yra nereikšmingas. Didesni rodikliai fiksuojami tarp jauniausių pacientų, turinčių sunkų kompleksinį defektą, kuriems atliekama operacija dėl gyvybinių indikacijų. Čia mirtingumas svyruoja nuo kelių iki keliolikos procentų.

Kokia prognozė pacientams, sergantiems koarktacija?

Koarktacijos pacientų problemos ir gydymas ne visada baigiasi sėkminga operacija. Defektas linkęs kartotis. Restenozė vadinama restenoze. Labai didelė problema yra arterinė hipertenzija, kuri gali išlikti net ir po visiškai veiksmingos korekcinės procedūros. Ilgalaikė hipertenzija sukelia kitas ilgalaikes koarktacijos komplikacijas, kurios gali baigtis mirtimi. Tai apima:

  • kairiojo skilvelio hipertrofija – kaip atsakas į padidėjusį stresą širdžiai
  • aterosklerozės vystymasis – dėl kraujagyslių endotelio pažeidimo
  • širdies priepuolis
  • potėpis
  • smegenų kraujagyslių aneurizmos – gali plyšti ir būti pavojingų intrakranijinių kraujavimų š altiniu
  • aortos aneurizmos
  • aortos sienelės išpjaustymas

Remiantis skrodimo tyrimais, manoma, kad net 90% negydytų aortos koarktacijos atvejų yra mirtini iki 50 metų amžiaus, o vidutinis išgyvenamumas yra 35 metai. Šiais laikais dėl vis labiau išplėtotų diagnostikos metodų defektą galima veiksmingiau diagnozuoti ankstyvame amžiuje. Pats gydymas taip pat patobulintas. Dėl to pailgėja pacientų, sergančių aortos stenoze, išgyvenamumo laikas.

Š altiniai:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšuva, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital širdies defektai, [in:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria , t. 1, Warsaw, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortos stenozė, [in:] "Vaikų širdies chirurgija" Mokslinė leidykla "Śląsk", Katovicai 2003, redagavo prof. Janusz H. Skalski ir prof. Zbigniew Religa (internete)

Kategorija:

Kardiologija