Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!
Gliukagonoma yra labai retas hormoniškai aktyvus auglys, kilęs iš kasos alfa ląstelių, išskiriančių gliukagoną. Šis navikas auga labai lėtai, o simptomai pasireiškia vėlai. Daugumai pacientų gliukagonomos sindromas pasireiškia likus 2 metams iki diagnozės nustatymo. Kas yra gliukagonomos gydymas? Kokia prognozė?
Turinys:
- Gliukagonoma – simptomai
- Glukagonoma - diagnozė
- Glukagonoma - gydymas
- Gliukagonoma – prognozė
Gliukagonomasudaro apie 2% visų hormoniškai aktyvių virškinamojo trakto navikų. Sergamumas šiuo vėžiu yra 1/20 milijonų atvejų per metus. Gliukagonas yra hormonas, kurį fiziologiškai išskiria kasos alfa ląstelės. Jo užduotis – palaikyti normalų gliukozės kiekį kraujyje esant alkiui. Taip atsitinka, kai didėja glikogeno, kuris yra kepenyse esanti atsarginė medžiaga, skaidymas.
Dėl glikogeno skaidymo į kraują išsiskiria gliukozė, kuri padeda išlaikyti tinkamą jos koncentraciją organizme, nepaisant alkio. Gliukagoną išskiriančio naviko buvimas sukelia nekontroliuojamą gliukozės kiekio kraujyje padidėjimą, nepaisant maisto suvartojimo.
Neretai gliukagonoma yra daugybinės endokrininės neoplazijos sindromo (MEN1) dalis. Tada auglį lydi pirminis hiperparatiroidizmas ir priekinės hipofizės navikas. Gliukagoną išskiriantis navikas yra piktybinis navikas, kuris gali metastazuoti į tolimus organus.
Gliukagonoma yra didelis, vientisas navikas, dažniausiai esantis kasos uodegoje, labai retai šis navikas turi kitą vietą. Gliukagonoma dažniausiai serga moterys po menopauzės.
Diagnozės metu didžioji dauguma pacientų, sergančių gliukagonoma, jau turi metastazių kepenyse ir regioniniuose limfmazgiuose. Labai retai gliukagonomos simptomai nėra susiję su kasos naviku, bet yra susiję su ciroze arba lėtiniu pankreatitu.
Gliukagonoma – simptomai
Gliukagonoma yra labai lėto augimo navikas, todėl pradeda reikštis labai vėlai. Dažniausi su gliukagonoma susiję simptomai yra:
- diabetas osklandžiai veikia
Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje gali sukelti mieguistumą, padidėjusį troškulį, dažną šlapinimąsi, regos sutrikimus ir pablogėjusį žaizdų gijimą. Tačiau šio tipo diabetas paprastai išnyksta pašalinus gliukagoną išskiriantį naviką.
- svorio metimas
- anemija
- viduriavimas
- stomatitas
- eritema klajojanti nekrozinė
Klajojanti nekrozinė eritema yra būdingiausias gliukagonomos simptomas. Tai odos pažeidimas, kuris iš pradžių išsivysto ant galūnių ir ligai progresuojant gali atsirasti visame kūne. Iš pradžių ant odos atsiranda eritema, jos centrinėje dalyje atsiranda šlapimo pūslė, kuri po pradūrimo sukuria nekrozinį židinį, padengtą tamsiu šašu. Jį lydi skausmas ir niežėjimas. Pažeidimas užgyja per 10 dienų, paliekant spalvos pasikeitimą. Eritema atsiranda periodiškai kas 7-14 dienų.
- venų trombozė ir plaučių embolija
- difuzinė alopecija (lot. alopecia diffusa)
Šiam simptomui būdingas per didelis plaukų slinkimas, nuplikimas net per visą galvos odos paviršių ir dažnai lydimas nago plokštelės deformacijos.
- liežuvio paraudimas, kramtymas
- psichikos ir neurologiniai sutrikimai, tokie kaip dirglumas, apatija, atminties sutrikimai
- nistagmas.
Glukagonoma - diagnozė
Dėl klinikinių simptomų, ypač migruojančios nekrozinės eritemos, būtina atlikti gliukagonomos diagnostiką. Diagnozė pagrįsta gliukagono kiekio kraujyje įvertinimu, o rezultatas, didesnis nei 1000 pg/ml, yra pagrindas diagnozuoti gliukagoną išskiriantį naviką.
Laboratoriniai tyrimai taip pat rodo sumažėjusį cinko kiekį kraujyje. Diagnozei patvirtinti ir diagnozei pagilinti atliekami vaizdiniai tyrimai, kuriais įvertinamas naviko dydis ir vieta. Gliukagonomos diagnostikoje nurodyti tyrimai yra ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir somatostatino receptorių scintigrafija.
Scintigrafija yra labai jautrus testas, aptinkantis somatostatino receptorius navikinėse ląstelėse. Tai leidžia nustatyti naviko vietą, kuri nematoma atliekant kitus vaizdinius tyrimus, ir padeda pacientus gydyti somatostatino analogais.
Šio testo dėka galima įvertinti, ar tam tikras navikas turi somatostatino receptorių, kurie yra vartojamų vaistų taikinys.
Naviko biopsijos histopatologinis tyrimas yra naviko laipsnio nustatymo pagrindas.
Glukagonoma - gydymas
PagrindasGydymas yra chirurginis naviko pašalinimas su sveikų audinių pakraščiu. Farmakologinis gydymas pagrįstas vaistų, kurie yra somatostatino analogai, vartojimu, jei jų buvimas ant naviko ląstelių buvo nustatytas atliekant receptorių scintigrafijos tyrimą.
Šie vaistai padeda stabdyti ligos progresavimą ir sumažinti klinikinius simptomus. Jie švirkščiami į raumenis kas kelias savaites, kaip rekomendavo gydytojas.
Neoperuojamų navikų atveju taikomas gydymas radioaktyviais izotopais radioaktyviai pažymėtais somatostatino analogais, jei scintigrafinis tyrimas patvirtina, kad naviko paviršiuje yra somatostatino receptorių
Jei gydymas kitais metodais nepavyksta, chemoterapija taikoma kelių vaistų režimu.
Gliukagonoma – prognozė
Prognozė priklauso nuo neoplazmo stadijos diagnozės nustatymo metu ir metastazių buvimo, daroma prielaida, kad sėkmingos naviko pašalinimo operacijos atveju pacientų 5 metų išgyvenamumas yra 97%.
Taip pat skaitykite: Kasos vėžys – kasos vėžio simptomai ir gydymas
Apie autoriųLankas. Agnieszka MichalakLiublino medicinos universiteto Pirmojo medicinos fakulteto absolventas. Šiuo metu gydytoja aspirantūroje. Ateityje planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ji ypač domisi pediatrija, hematologija ir onkologija.Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių