Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS): priežastys, simptomai ir gydymas

• Amiotrofinė šoninė sklerozė – priežastys
• Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – simptomai
• Amiotrofinė šoninė sklerozė (SLA, ALS) – diagnozė
• Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – gydymas, reabilitacija ir prognozė
• Stephenas Hawkingas išgyveno pusę amžiaus ALS
• Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – dieta
• Kaip pacientai susiduria su amiotrofinės šoninės sklerozės simptomais?

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!

Šoninė amiotrofinė sklerozė (ALS, Charcot liga, Lou Gehrig liga, motorinių neuronų liga) yra progresuojanti neurologinė liga, kuria jis sirgo, be kita ko. puikus fizikas Stephenas Hawkingas. Jo atveju amiotrofinė šoninė sklerozė įgavo itin lėtinę formą. Nuo diagnozės, kai jai buvo 21 metai, iki mirties praėjo daugiau nei 50 metų. ALS esmė – motorinių neuronų paralyžius, dėl kurio laipsniškai pablogėja visų kūno raumenų funkcijos ir dėl to miršta. Kokios yra amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys ir simptomai? Kaip vyksta ALS pacientų gydymas ir reabilitacija? Kokia ALS prognozė?

Turinys:

1. Amiotrofinė šoninė sklerozė (SLA, ALS) – priežastys
2. Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – simptomai
3. Amiotrofinė šoninė sklerozė (SLA, ALS) – diagnozė
4. Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – gydymas, reabilitacija ir prognozė
5. Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – dieta

Amiotrofinė šoninė sklerozė(lot.SLA sclerosis lateralis amyotrophica ALS amiotrofinė šoninė sklerozė , Charcot liga, Lou Gehrig liga, motorinių neuronų liga) yra progresuojanti neurologinė liga. Jo esmė – laipsniškas periferinių nervų skaidulų, atsakingų už raumenų ir už judėjimą atsakingų smegenų neuronų motorines funkcijas, paralyžius. Šis paralyžius neišvengiamai baigiasi mirtimi.

Šonine amiotrofine skleroze dažniausiai serga vyresnio amžiaus žmonės (60-70 metų), dažniausiai vyrai. Jauniems žmonėms diagnozė diagnozuojama daug rečiau, tačiau pasitaiko, kad – kaip buvo Lou Gehringo atveju – jis mirė praėjus 2 metams nuo diagnozės nustatymo, būdamas 38 metų. Tačiau bene garsiausias pacientas pasaulyje, sergantis amiotrofine šonine skleroze, buvo Stephenas Hawkingas, kuris išgyveno daugiau nei 50 metų nuo tada, kai jam buvo nustatyta 21 metų diagnozė (1963 m.).

>>>Stephenas Hawkingas mirė. Nuostabus mokslininkas mirė sulaukęs 76 metų

>>>Stephenas Hawkingas – citatos, žmona, filmas, liga, vaikai. Mirė puikus mokslininkas

Amiotrofinė šoninė sklerozė – priežastys

Daugeliu atvejų ligos priežastis nežinoma, norsyra genetinių šios ligos rizikos veiksnių¹Dauguma autorių palaiko hipotezę apie sudėtingą ALS etiologiją, kuri atsiranda dėl genetinių veiksnių sąveikos su aplinkos veiksniais.¹

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – simptomai

Periferinių nervų skaidulų pažeidimas sukelia:

• raumenų silpnumas, parezė ar atrofija – tuomet atsiranda judėjimo problemų, t.y., dažnesnis daiktų kritimas, suklupimas ar parvirtimas dėl silpnumo ir dalinės raumenų atrofijos bei galbūt jų sustingimo. Pastebima dalinė plaštakų, rankų ir kojų raumenų atrofija, ypač tarp vadinamųjų. pečių juosta, t. y. rankos, pečių ašmenys, raktikauliai

SLA yra progresuojanti, o tai reiškia, kad pirmiau minėtas raumenų silpnumas ir išsekimas pradeda didėti. Pacientas, kuris negalėjo atlikti tikslių rankų judesių, pvz., užsegti sagų, negalės atlikti šios veiklos, nes liga vystosi.

• raumenų kontraktūra
• raumenų drebulys – ligai progresuojant, raumenų silpnumas iš pradžių gali paveikti, pavyzdžiui, tik rankų raumenis. Tada pacientas gali jausti rankų raumenų spazmus, silpnumą ir kitus keistus pojūčius. Tremorą pacientai kartais apibūdina kaip „po oda ropojančius kirminus“, iš pradžių daugiausia ant rankų. Tik laikui bėgant atsiranda plaštakos parezė, vėliau visos galūnės parezė. Reikia suprasti, kad pacientas, nors ir negali judėti, nepraranda jausmo, nes liga nepuola neuronų, atsakingų už dirgiklių priėmimą
• paralyžius pažeidžia visus raumenis, įskaitant galvą ir kaklą, todėl ALS simptomas taip pat reiškia sunkumus laikant galvą, kalbant, kramtant ir ryjant (dėl liežuvio raumenų, mimikos raumenų atrofijos ir stemplės raumenys)

Lėtesnis ėjimas dėl dažnesnių kritimų lems vaikščiojimo rėmo naudojimą tol, kol bus būtina naudoti vežimėlį

Kai liga pažeidžia tarpšonkaulinius raumenis ir diafragmą, ji sukelia kvėpavimo nepakankamumą ir mirtį.

Amiotrofinė šoninė sklerozė (SLA, ALS) – diagnozė

Siekiant įvertinti raumenų veiklą ir ligos progresavimą, atliekama:¹

• elektrofiziologiniai tyrimai – atliekami pacientams, kuriems įtariamas ALS, siekiant patvirtinti apatinio motorinio neurono įsitraukimą ir pašalinti kitus ligos procesus
• EMG (raumenų elektromiografija) – pateikia motorinių ląstelių įsitraukimo įrodymųsmegenyse
• ENG (raumenų elektroneurografija) - atliekama siekiant pašalinti periferinių nervų ligas ir neuromuskulinės jungties ligas
• Transkranijinė magnetinė stimuliacija (TMS) – leidžia neinvaziškai įvertinti kortikomotorinius kelius
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus. Maždaug 10% pacientų, kuriems iš pradžių įtariama ALS, turi kitą būklę¹Todėl atliekant diferencinę diagnozę reikia atsižvelgti į šiuos dalykus:

• laidumo blokada daugiažidininė motorinė neuropatija
• myasthenia gravis
• išsėtinė sklerozė
• pusky band
• postpolio komanda
• Denny-Brown-Foley sindromas (lengvi fascikuliacijos ir mėšlungiai, atsirandantys sveikatos priežiūros specialistams, kurie yra susipažinę su liga; jiems neatsiranda raumenų silpnumas ar atrofija)
• Hirayama sindromas (vienos galūnės raumenų nykimas)

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – gydymas, reabilitacija ir prognozė

Šoninės amiotrofinės sklerozės gydymo tikslas – palengvinti ligos simptomus ir sulėtinti jos eigą. Gydymui naudojamas Riluzolas – vaistas, mažinantis raumenų spazmą. Taip pat būtina reabilituoti (geriausia vandenyje), kuriuos pvz. suaktyvins išsaugotas raumenų funkcijas ir užkirs kelią sąnarių sustingimui.

Pažengus ligos stadijai, kai paralyžiuoti burnos ir stemplės raumenys, būtina logopedinė terapija ir speciali dieta. Esant reikšmingam rijimo reflekso susilpnėjimui, naudojamas maitinimas per skrandžio zondą arba gastrostomiją.

Vidutinis išgyvenamumas nuo ligos simptomų atsiradimo yra 3 metai, tačiau pasitaiko, kad pacientas gyvena ilgiau nei 10 metų.

Stephenas Hawkingas išgyveno pusę amžiaus ALS

Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS, ALS) – dieta

Dažnas ALS simptomas yra disfagija – rijimo sutrikimas. Tai padidina aspiracijos, prastos mitybos, svorio kritimo ir dehidratacijos riziką. Sergant ALS, padidėja medžiagų apykaita, todėl pacientams reikia daugiau kalorijų¹

Ką daryti, kad išvengtume rijimo problemų?²

Jei jums sunku išgerti tabletes tablečių pavidalu, sutrinkite jas ir pabandykite gerti su jogurtu arba tirštomis sultimis (ne skaidriais skysčiais).

• venkite valgyti gulint, nes tai gali sukelti užspringimą
• valgyti sėdi vertikaliai. Galite naudoti pagalvėlę, kuri įkišama tarp nugaros ir juosmens sėdynės atlošostuburą, todėl bus lengviau išlaikyti tiesią padėtį. Jei negalite vienas laikyti galvos, valgydami galite dėvėti petnešas
• Planuodami maitinimą, manykite, kad valgymo laikas bus ilgesnis, jei valgysite ramiai ir be streso
• neskubėkite valgyti. Pasirūpinkite, kad atmosfera valgio metu būtų linksma
• darykite viską, ką galite, kramtykite kiekvieną kąsnį
• venkite valgyti sauso ir miltinio maisto, pvz., trapios tešlos sausainių ar rupios duonos, nes jie gali užspringti
• rydami neatloškite galvos atgal, nes tokioje padėtyje lengviau užspringti. Jei vis dėlto kyla problemų nuryti kąsnį, pabandykite šiek tiek pakreipti galvą į priekį, nes tokioje padėtyje lengviau nuryti
• kai sunku nuryti kietą maistą, pabandykite pakeisti savo mitybą į pusiau skystą, t. y. maišyti maistą, naudoti sriubas, bet tankias ir maistingas, patiekalus, košes ir pan. Atminkite, kad šioje dietoje yra pakankamai maistinės vertės. reikalingas pacientui

Pagal galiojančias gaires, kai kūno svoris yra didesnis nei 10 %, reikėtų apsvarstyti alternatyvaus maitinimo būdo įvedimą.¹

Sunkios disfagijos atveju perkutaninė endoskopinė gastrostomija (PEG,perkutaninė endoskopinė gastrostomija ), perkutaninė radiologinė gastrostomija (PRG,perkutaninė radiologinė gastrostomija ) ) ir nosies skrandžio vamzdelį (NGT).1

Kaip pacientai susiduria su amiotrofinės šoninės sklerozės simptomais?

Š altinis: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amiotrofinė šoninė sklerozė, "Postępy Nauk Medycznych", 2010, Nr. 6

2. „Dignitas Dolentium“ asociacijos vadovas SLA / MND pacientams.

Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!