Meduloblastoma (vaisiaus) yra piktybinis navikas, kuris dažniausiai auga smegenyse. Meduloblastoma yra vienas iš labiausiai paplitusių vaikų centrinės nervų sistemos piktybinių navikų. Suaugusiesiems tai pasitaiko rečiau. Kokios yra meduloblastomos priežastys ir simptomai? Kur dažniausiai metastazuoja? Koks yra gydymas? Kokia prognozė?

Meduloblastoma (vaisiaus , angl.medulloblastoma ) yra pirminis piktybinis centrinės nervų sistemos navikas, dažniausiai išsivystantis smegenėlėje ( kuri yra pakaušio apačioje, tarp smegenų pusrutulių). Medulloblastoma priklauso primityvių neuroektoderminių navikų (PNET) grupei.

Meduloblastoma yra labiausiai paplitęs vaikų centrinės nervų sistemos vėžys

Meduloblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis vaikų smegenų auglys ir sudaro apie 20 proc. smegenų augliai pacientams<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Medulloblastoma turi ketvirtą aukščiausią piktybiškumo laipsnį, o tai reiškia blogiausiąprognozę .Meduloblastomagreitai suteikiametastaziųper smegenų skystį stuburo kanalo ir smegenų subarachnoidinėje erdvėje .¹

Meduloblastoma (vaisiaus) – priežastys ir rizikos veiksniai

Meduloblastomos vystymosi priežastys nežinomos. Yra žinoma, kad dažniausiai tai paveikia jauniausius. Taip pat nustatyta, kad meduloblastoma gali atsirasti pacientams, sergantiems paveldimais sindromais, linkusiais į naviko formavimąsi, pvz., Gorlino sindromu, Turcot sindromu, LiFraumeni sindromu.

Meduloblastoma (vaisiaus) – simptomai

Ankstyvieji meduloblastomos simptomai nėra specifiniai. Daugeliu atvejų jie gali būti panašūs į daugelį vystymosi ligų ar infekcijų. Tačiau jei jie išlieka ilgą laiką ir laikui bėgant didėja, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Šie yra dažniausiai pasitaikantys bendrieji simptomai:

  • galvos skausmas, apibūdinamas kaip slegiantis
  • galvos svaigimas
  • pykinimas ir vėmimas
  • padidėję limfmazgiai, taip pat stacionarūs, nelygaus paviršiaus, nenormalios konsistencijos. Odos anomalijos šalia jų taip pat turėtų sukelti nerimą (pvz., paraudimas, šiluma)

Taip pat gali būti vietinių simptomų, susijusių su meduloblastomos vieta. Dažniausiai vystosi smegenėlėse, kurios yra atsakingos už pusiausvyrą, motorikos koordinaciją ir akių judesius, judesių planavimą ir raumenų įtampą. Todėl jei aukščiau paminėtas simptomus lydi, pavyzdžiui, pusiausvyros sutrikimas arba nenormalūs akių judesiai, galima įtarti meduloblastomą.

Meduloblastoma (vaisiaus) – diagnozė

Jei įtariamas smegenų auglys, atliekamas galvos vaizdinis tyrimas, pvz., magnetinio rezonanso tomografija arba kompiuterinė tomografija.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis histopatologiniu naviko mėginio, paimto biopsijos metu, tyrimu.

Meduloblastoma (vaisiaus) - gydymas

Standartinis meduloblastomos gydymas apima:

  • maksimali naviko rezekcija (ekscizija)
  • po to vietinė ir kaukolės ir nugaros smegenų radioterapija
  • papildoma chemoterapija

Dėl ilgalaikio neurologinio šalutinio poveikio vaikams iki 3 metų spindulinė terapija netaikoma. Kūdikiams ir mažiems vaikams chemoterapija dažniausiai taikoma po operacijos, siekiant atitolinti švitinimą, kuris prasideda neoplazmų pasikartojimo ar išplitimo momentu.

Verta žinoti, kad pacientams, sergantiems medulloblastoma, gali būti taikoma protonų terapija. Tai radioterapijos rūšis, kurios metu spinduliuotės spindulys labai tiksliai pasiekia naviką, o aplinkiniai sveiki audiniai lieka praktiškai nepažeisti. Protonoterapija yra labai efektyvi ir, be to, praktiškai nesukelia komplikacijų, kurių dėka greitai atsigaunate. Šio tipo terapija atliekama naujajame Bronowice Cyclotron centre.

Medulloblastoma – prognozė

Pacientai priskiriami standartinei (vidutinio sunkumo) arba didelės vėžio progresavimo rizikos grupei.² Į standartinę rizikos grupę įeina vaikai, kuriems taikomi pageidaujami / palankūs prognostiniai kriterijai, tokie kaip:

  • amžius – vyresnis nei 3 metai
  • medulinė turi minimalų arba praktiškai likutinį diapazoną
  • neplatina ligos

Didelės rizikos grupei priklauso vaikai, kurie neatitinka aukščiau nurodytų kriterijų.

Nepaisant visapusiško gydymo, beveik pusė pacientų miršta pradinėse naviko atsinaujinimo stadijose, o dauguma išgydytų pacientų kenčia nuo neurologinių komplikacijų dėl taikomo gydymo .²

Meduloblastoma - komplikacijos po gydymo

  • intelektualinis neišsivystymas
  • vaiko augimo sutrikimas (dėl trūkumoaugimo hormonas)
  • ankstyvas brendimas (ypač mergaičių)
  • stuburo vystymosi problemos

Bibliografija:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - histopatologinio audimo nevienalytiškumas, "Neurologijos naujienos"

2. Meduloblastoma – meduloblastoma. Piktybinis smegenų auglys vaikystėje: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Kategorija:

Onkologija