Padėkite kurti svetainę ir pasidalykite straipsniu su draugais!
Hirschsprung liga yra retas, įgimtas žarnyno inervacijos sutrikimas, kuriam būdingas žarnyno išsiplėtimas iki daugiau nei 6-7 cm skersmens.
Hirschprung ligaatsiranda jau vystymosi laikotarpiu, kai sustabdoma ląstelių uodeginė migracija iš nervo keterosvirškinamuoju traktu. Apskaičiuota, kad ligos dažnis yra maždaug 1: 5000 gimimų. Šia liga dažniau serga vyrai, sergančių berniukų ir mergaičių santykis yra apie 4:1.
Hirschsprung liga – simptomai
Hirschsprung liga pasireiškia labai anksti, jau 5-10 vaiko gyvenimo dieną. Pirmieji simptomai yramekonioslopinimas. Be to, naujagimiams pučia pilvą ir jie dažnai vemia. Jei pažeidžiamas mažas distalinis segmentas, kūdikiams pakaitomis užkietėja viduriai ir viduriuoja. Yra žarnyno uždegimas ir vandens bei elektrolitų apykaitos sutrikimai. Kartais žarnynas gali perforuoti.
Hirschsprung liga – ir su juo susiję defektai
Pacientų, sergančių Hirschsprung liga, trūkumai yra šie:
- širdies ydos (daugiausia prieširdžių arba tarpskilvelinės pertvaros defektai)
- inkstų displazija arba agenezė
- gomurio skilimas
- Urogenitalinės sistemos defektai, įskaitant hipospadijas
- virškinimo trakto apsigimimai – pvz., viena bambos arterija arba kirkšnies išvarža
- veido dismorfiniai bruožai, kaukolės defektai
Hirschsprung liga – diagnozė
Diagnozė pagrįsta: klinikiniu vaizdu, fiziniu ir radiologiniu tyrimu, išangės manometrija ir histopatologiniu tyrimu.
Hirschsprung liga – gydymas
Esant visiškam obstrukcijai, įkiškite skrandžio zondą ir išsiurbkite likusį turinį, taip pat atlikite valomąsias infuzijas į storąją žarną. Lengviausiais atvejais klizma atliekama ligoninės sąlygomis. Trūksta pagerėjimo, pacientas yra kvalifikuotas operacijai. Tai apima aganglioninio segmento pašalinimą ir tinkamai inervuoto segmento anastomozę, esančią proksimaliai nuo jo su likusiu periferiniu tiesiosios žarnos arba išangės segmentu.