Fenilketonurija yra paveldima medžiagų apykaitos liga. Jį sudaro nenormalus vienos iš aminorūgščių - fenilalanino - transformavimas. Tinkama mityba yra labai svarbi gydant PKU. Sužinokite, koks yra fenilketonurijos apibrėžimas ir kokie jos simptomai.

Turinys:

  1. Fenilketonurija – apibrėžimas
  2. Fenilketonurijos gydymas
  3. Fenilketonurija – dieta
  4. Fenilketonurija – fenilalanino draudimas

Fenilketonurijayra paveldima liga, todėl ja susirgti negalite. Žmonės, sergantys fenilketonurija, gali skleisti būdingą „pelės“ kvapą. Vaikas gali gimti sergantis, kai šia liga serga arba yra jos nešiotojai ir tėtis, ir mama. Tikimybė, kad taip nutiks, yra 25 proc. Tokios pat tikimybės, kad vaikas gims sveikas, o pusantro pati nenukentės, o taps ligos nešiotoja. Kita vertus, jei PKU serga tik vienas iš tėvų, vaikas tikrai bus sveikas. Šiuo metu fenilketonurija gali būti aptikta naujagimių patikra.

Fenilketonurija – apibrėžimas

Fenilketonurijayra įgimta liga, kurios progresavimas yra greitas ir sukelia negrįžtamus pokyčius. Todėl labai svarbu ją nustatyti kuo anksčiau. Fenilketonurija yra nenormalus vienos iš aminorūgščių fenilalanino pokytis. Jo perteklius kaupiasi organizme ir pažeidžia smegenis, netgi sukelia sunkų protinį atsilikimą. Šią ligą lydi neurologiniai simptomai: traukuliai, stiprus raumenų įtempimas ir drebulys, elgesio sutrikimai.

Lenkijoje ir daugelyje kitų šalių šios ligos tyrimai atliekami vaikams trečią gyvenimo dieną, o tyrimas kartojamas po dviejų savaičių. Jei liga atskleidžiama pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ir nedelsiant pradedama tinkamai maitinti, kūdikis vystysis tinkamai.

Fenilketonurijos gydymas

Nėra vaistų nuo to. Apsinuodijimo kūną ir smegenų pažeidimus galite išvengti tik laikydamiesi tinkamos, labaigriežtos dietos . Vaikas jo turi laikytis tol, kol smegenys sulėtins vystymosi tempą, tai yra iki 12-14 metų. Tada galite šiek tiek apriboti savo mitybąliberalizuoti. Tačiau gydytojai daro išvadą, kad fenilketonurija sergantis žmogus visą gyvenimą turėtų daugiau ar mažiau griežtai laikytis šiai ligai tinkamos dietos. Tai ypač pasakytina apie moteris, kurios pastoja nuo fenilketonurija – jei jos anksčiau nustojo laikytis dietos, per tą laiką prie jos reikėtų grįžti. Padidėjęs fenilalanino kiekis kraujyje gali sukelti kenksmingų medžiagų patekimą į kūdikio kraują ir sukelti nuolatinį smegenų pažeidimą.

Fenilketonurija – dieta

Griežtą dietą turi paskirti fenilketonuriją gydantis specialistas, kad nustatytų, kokiefenilalaninokiekiai gali būti saugiai tiekiami į paciento organizmą. Kad tai būtų įmanoma, būtina reguliariai ir dažnai tirti aminorūgščių kiekį kraujyje. Paprastai vaikas iki trejų metų bus tikrinamas kas savaitę, vėliau kas dvi savaites ir kas mėnesį, kai jam sukaks septyneri metai.

Fenilketonurija – fenilalanino draudimas

Maiste, kurį vartoja vaikai, sergantys fenilketonurija, turi būti tik nedidelis kiekis fenilalanino (nedideli jo kiekiai būtini tinkamam vystymuisi) – aminorūgšties, kurios organizmas nepajėgia paversti. Todėl turėtumėte atsisakyti visų mėsos gaminių, žuvies, kiaušinių, sūrio, pieno ir jo gaminių, taip pat duonos ir daugelio kitų miltinių gaminių.

Maistinių medžiagų trūkumas šiuose produktuose papildomas specialiais preparatais, turinčiais reikalingų aminorūgščių, vitaminų ir mineralinių druskų. Norint, kad patiekalai būtų tinkamai subalansuoti ir tuo pat metu skanūs, detales turi išsiaiškinti mitybos specialistas. Kadangi pacientų, sergančių fenilketonurija, mityba turi būti keičiama atsižvelgiant į vaiko sveikatos būklę ir amžių, tinkamam jos naudojimui reikia nuolatinių ir dažnų gydytojo ir dietologo konsultacijų

Kategorija: