Histiocitozė yra retai diagnozuojamų kraujodaros sistemos ligų grupė, kuri priskiriama navikinėms ir autoimuninėms ligoms. Šios grupės ligomis dažniausiai serga vaikai nuo 1 iki 6 metų, nors gali pasireikšti ir suaugusiems. Kokios yra histiocitozės priežastys ir simptomai? Kaip gydoma šios rūšies liga?
Histiocitozėyra hematologinių ligų (kraujodaros sistemos) grupė, kurios esmė yra histiocitų – imuninės sistemos ląstelių, kurios vėliau kaupiasi, dauginimasis (nekontroliuojamas dauginimasis). audiniuose ir organuose, palaipsniui vedant prie jų pažeidimo ir gedimo.
Histiocitozė pasireiškia daugeliu pavadinimų, įskaitant Hand-Schüller-Christian ligą, daugiažidininę eozinofilinę granulomą, idiopatinę lėtinę geltą, LCH ir Abta-Letter-Siwegoto ligą.
Šiuo metu yra lokalizuota ligos forma (kaulai / kaulai, oda ir (arba) limfmazgiai) ir difuzinė forma, kai pažeidžiami keli organai, tačiau abi diagnozuojamos labai retai (2 atvejai vienam milijonas). Histiocitoze dažniausiai serga vaikai nuo 1 iki 6 metų.
Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikaciją, yra 3 histiocitų proliferacijos klasės:
1. Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH):
- eozinofilinė granuloma
- Rankų-Šulerio-krikščioniška liga
- Abt-Leterer-Gray liga
2. Hemofagocitiniai-limfohistiocitiniai sindromai:
- Rosai-Dorfman liga – sinuso histiocitozė su masine limfadenopatija
- limfohistiocitozė su hemofagocitoze
3. Ūminė monocitinė leukemija:
- piktybinė histiocitozė
- histiocitinė limfoma
Histiocitozė: priežastys
Ligos priežastys nežinomos, tačiau kai kurie tyrėjai spėja, kad histiocitų augimą lemia per didelis imuninės sistemos stimuliavimas, dėl kurio įvairiuose organuose kaupiasi patologiškai pakitę histiocitai
Pastaruoju metu vis daugiau dėmesio skiriama galimam genetiniam histiocitozės pagrindui
Histiocitozė: simptomai
Histiocitozė dažniausiai susideda iš:
- karščiavimas
- bėrimasoda
- kaulų skausmai
- mazgeliai galvos odoje
- su išsikišusiu akies obuoliu
- padidėję limfmazgiai
- padidintos kepenys
- padidėjusi blužnis
Simptomai, galintys reikšti histiocitozę, taip pat yra dantenų skausmas, dantų atsipalaidavimas ir ankstyvas netekimas, o jauniausiųjų – minkštas kaukolės skliauto kaulų išsipūtimas ir ilgai išliekantis lopšio dangtelis.
Kai kuriems pacientams sulėtėja augimas ir lytinis brendimas, taip pat slankstelių kompresiniai lūžiai, kuriuos sukelia stuburo kaulų pažeidimai.
Histiocitozė: gydymas
Histiocitozės gydymas priklauso nuo ligos formos. Galima pašalinti (išgydyti) vieną židinį. Sisteminė chemoterapija nurodoma esant daugiasisteminei ligai ir kai atskirų ligos židinių negalima išgydyti kitais būdais.
Tada gydymas paprastai apima citotoksinius vaistus kartu su sisteminiais steroidais.