PATIKRINTAS TURINYSAutorius: lek. Katarzyna Banaszczyk

Mazginis arteritas yra viena iš uždegiminių kraujagyslių ligų, todėl tai yra plačios medicinos srities, vadinamos reumatologija, dalis. Tai gana reta liga, nes manoma, kad ji pasireiškia nuo 2 iki 30 atvejų milijonui žmonių. Kas yra mazginis poliarteritas? Kaip ši liga pasireiškia ir kokios yra gydymo galimybės?

Mazginis arteritas(lot. polyarteritis nodosa) yra gana reta liga, kuri pirmiausia pažeidžia vidutines ir mažas arterijas, esančias inkstuose, virškinamajame trakte ir nervų sistemoje, širdies ir kraujagyslių sistemoje, taip pat odoje, taip pat sėklidėse ir epididimiduose. Gali būti pažeisti kraujagyslės daugelyje vietų, todėl klinikinis ligos vaizdas yra įvairus ir kartais sunku greitai nustatyti diagnozę. Mazginiu poliarteritu dažniau serga vyrai, o vidutinis jo atsiradimo amžius yra 40–60 metų.

Mazginis arteritas – kraujagyslių pokyčių patofiziologija

Kas tiksliai nutinka kraujagyslėms šios būklės metu? Uždegimas paveikia kraujagyslę dalimis, o tai reiškia, kad pažeisti fragmentai yra susipynę su nepakitusiomis dalimis.

Dėl uždegiminio proceso kraujagyslės sienelėje susidaro kraujo krešuliai ir kraujagyslės išsiplečia (vadinamos mikrotransmiteriais), dėl to šios kraujagyslės gali plyšti, o dėl to atsiranda organų išemija ir šių arterijų vaskuliarizuoti audiniai.

Kraujo krešuliai savo ruožtu riboja kraujotaką kraujagyslėje, taigi ir išemiją.

Kokius organus dažniausiai pažeidžia mazginis poliarteritas? Čia išvardykite arterijas, esančias:

  • inkstai – iki 90% atvejų
  • širdelės (apie 70%),
  • kepenys (apie 50–60 %),
  • virškinimo sistema (50-70%),
  • kasa ir blužnis (45 %).

Mazginio poliarterito priežastys

Deja, tikslios šios ligos priežastys nėra žinomos. Tyrimai rodo, kad daugiau nei 10% mazginio poliarterito atvejų yra susiję su HBV arba HCV infekcija, t. y. hepatitu C arhepatitas B.

Mazginį arteritą, susijusį su hepatitą sukeliančiais virusais, kai kurie mokslininkai laiko atskiru subjektu arba antriniu mazginiu poliarteritu.

Taip yra dėl kai kurių skirtumų – liga, kurią lydi HBV arba HCV infekcija, gerai reaguoja į gydymą antivirusiniais vaistais, o klinikiniame paveiksle vyrauja odos pažeidimai

Mazginio poliarterito simptomai

Ligos pradžiai būdingi vadinamieji bendrieji simptomai, nesusiję su konkrečia organizmo sistema. Vienas iš jų yra:

  • silpnumas,
  • raumenų ir sąnarių skausmas,
  • svorio metimas,
  • karščiavimas.

Simptomai, susiję su tam tikro organo ar audinio arterijų pažeidimu, atsiranda tik po kelių mėnesių. Simptomai priklauso nuo konkrečios srities ir apima:

  • esant nervų sistemos pažeidimui - nervų paralyžius, raumenų paralyžius, pasireiškiantis, pavyzdžiui, pėdos kritimu, jutimo sutrikimais, galvinių nervų pažeidimu, o kartais net centrinės nervų sistemos išemija (insultais) ir smegenų kraujavimais ,
  • kai pažeidžiamos inkstų kraujagyslės – atsiranda arterinė hipertenzija, taip pat išeminio inkstų infarkto pasekmė, su tipišku ūmiu skausmu juosmens srityje ir lydinčia hematurija. Inkstų pažeidimas gali sukelti inkstų nepakankamumą,
  • esant virškinimo trakto kraujagyslių pažeidimui – vyrauja pilvo skausmas dėl žarnyno išemijos, taip pat pykinimas, vėmimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas,
  • esant kraujagyslių pažeidimui širdyje - diagnozuojamas perikarditas, o patologinis vainikinių kraujagyslių pažeidimas sukelia miokardo išemiją ir širdies priepuolio simptomų atsiradimą,
  • kai pažeidžiamos plaučių kraujagyslės – paprastai diagnozuojami plaučių infiltratai,
  • kai pažeidžiamos reprodukcinės sistemos kraujagyslės – paprastai atsiranda vienpusis orchitas,
  • kai pažeidžiamos akies obuolio kraujagyslės – regos sutrikimai, ambliopija – šie simptomai atsiranda dėl tinklainės kraujagyslių pažeidimo,
  • esant kraujagyslių pažeidimui raumenų ir kaulų sistemoje – pacientai skundžiasi raumenų skausmais, raumenų atrofija, raumenų silpnumu, taip pat yra artritas, ypač stambiųjų apatinių galūnių sąnarių

Mazginis arteritas ir odos pakitimai

Odos pokyčiai yra gana būdingas šios ligos simptomas. Ant pacientų odos galima pastebėti:

  • tinklinė cianozė – tai melsvos tinklinės dėmės, kurios gali tilpti į klinikinį vaizdądaug reumatologinių ir sisteminių ligų, tačiau mėlynumas gali būti ir tik kosmetinis defektas,
  • skausmingi poodiniai mazgeliai – dažniausiai išsidėstę ant apatinių galūnių, dažniausiai priekiniame blauzdų paviršiuje ir užpakalinėje pėdos dalyje, jų skersmuo paprastai neviršija 2 cm, šie mazgeliai gali išopėti, palikdami matomus randus ant odos,
  • trofiniai pirštų pakitimai – atsirandantys dėl distalinių galūnių dalių išemijos, gali baigtis pirštų amputacija

Žinokite, kad yra odinė mazginio arterito forma. Pokyčiai veikia tik odą, o kiti organai ir sistemos nepažeidžiami. Ši ligos forma retai pereina į apibendrintą formą, dažniausiai pakitimai apsiriboja oda. Odos mazginis poliarteritas sudaro apie 10% visų šios ligos atvejų.

Mazginio poliarterito diagnostika

Deja, nėra vieno konkretaus žymens, kuris leistų patvirtinti šią diagnozę. Taigi, kokie yra mazginio poliarterito diagnozavimo tyrimai? Reikėtų nustatyti uždegiminius parametrus, nes ligą lydi jų padidėjimas – kalbame apie ESR ir CRP koncentraciją

Nukrypimai taip pat stebimi periferinio kraujo kraujo rodikliuose. Tai daugiausia:

  • leukocitozė - b altųjų kraujo kūnelių (leukocitų; WBC) skaičiaus padidėjimas;
  • trombocitopenija – padidėjęs trombocitų (trombocitų; PLT) skaičius.

Pažeidžiant inkstus, stebimas kreatinino koncentracijos serume padidėjimas, o atliekant bendrą šlapimo tyrimą yra proteinurija (b altymų buvimas) ir hematurija (raudonieji kraujo kūneliai). Norint diagnozuoti lydintį hepatitą, kuris, kaip jau minėta aukščiau, gali būti mazginio poliarterito priežastis, turi būti nustatyti HBs antigenai ir anti-HCV antikūnai.

Kalbant apie vaizdo testus, pasirenkamas tyrimas yra arteriografija, kuri leidžia vizualizuoti būdingas segmentines kraujagyslių susiaurėjimus, taip pat maišines aneurizmas ir trombozes. Kraujagyslės pakaitomis keičiamos ir nesikeičia – arteriografijos pokyčiai yra segmentiniai.

Diagnozė nustatoma remiantis specialiais kriterijais, kurie apima:

  • svorio netekimas – netyčinis netekimas>4 kg be kitų priežasčių,
  • odos išbėrimai,
  • hipertenzija,
  • kreatinino koncentracijos padidėjimas>1,5 mg / dl,
  • raumenų skausmas,
  • sėklidžių skausmas,
  • raumenų jėgos sumažinimas,
  • HBV antigeno aptikimas,
  • periferinių nervų paralyžius,
  • arterijų pakitimų, matomų vaizduojant,
  • tipiški paimto audinio mėginio pakitimai – dažniausiai tai raumenų fragmentas – tačiau reikia žinoti, kad paimtame mėginyje ne visada yra patologiškai pakitusių kraujagyslių

Mazginio poliarterito gydymas

Ligos gydymas visų pirma pagrįstas citotoksiniais ir imunosupresiniais preparatais, tokiais kaip:

  • ciklofosfamidas - gydymo šiuo vaistu metu taip pat naudojama Pneumocystis jiroveci infekcijos profilaktika (būtina papildomai vartoti profilaktinį vaistą - antibiotiką, dažniausiai kotrimoksazolą),
  • steroidiniai vaistai - prednizonas (dozė 1 mg / kg per dieną), taip pat metilprednizolonas, šie vaistai vartojami per burną, bet ir į veną.
  • azatioprinas, metotreksatas – imunosupresiniai vaistai, pirmiausia naudojami palaikomajam mazginio poliarterito gydymui po remisijos sukėlimo.

Aiškių mazginio poliarterito gydymo gairių nėra, lengvesniais atvejais pakanka vien gydymo steroidais, o kai liga yra agresyvesnė, prie gydymo pridedamas ciklofosfamidas, paprastai 2 mg / kg per parą arba keliomis infuzijomis į veną - kas mėnesį po 1000 mg dozę. Kaip rodo medikų išvados, 2–3 kartus vartojant ciklofosfamidą ligos simptomai suvaldomi.

Jei mazginis poliarteritas yra susijęs su hepatito B infekcija, gydymas iš pradžių yra didelės steroidinių vaistų dozės, o vėliau antivirusiniai vaistai.

Jei atsiranda mazginio poliarterito komplikacijų, tokių kaip hipertenzija arba inkstų nepakankamumas, taip pat reikia gydyti šias sąlygas. Verta žinoti, kad šiuo atveju nerekomenduojami dažnai vartojami vaistai nuo hipertenzijos – tiksliau AKFI, t.y. angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai. Paprastai dėl odos ligos reikia vartoti steroidus.

Mazginis arteritas – prognozė

Deja, be tinkamo gydymo mazginis poliarteritas yra mirtinas labai greitai, dažniausiai per 1-2 metus. Štai kodėl taip svarbu tinkamai diagnozuoti ir laiku pradėti tinkamą gydymą. Ribotos odos formos, nepažeidžiant kitų vidaus organų, prognozė yra gera, o simptomai kartais praeina savaime be medicininės intervencijos ir gydymo.

Apibendrinant galima pasakyti, kad mazginis poliarteritas yra sudėtinga sisteminė liga, kuri dažnai būna sunki. Jei turime simptomų, galinčių reikšti šią būklęreumatologijos, tikrai verta nueiti pasikonsultuoti su gydytoju, išsamiai aprašyti simptomus ir atlikti gydytojo rekomenduojamus tyrimus.

Kategorija:

Kardiologija