Vakarų sindromas yra epilepsijos sindromas, būdingas vaikystėje. Vakarų sindromas, kaip vaikų epilepsija, yra gana rimta liga, kurią, be kita ko, sukelia dėl to, kad tai gali sukelti didelį intelektinį vėlavimą. Psichikos sutrikimų rizika didėja, kuo vėliau pradedamas Vakarų sindromo gydymas – tai kokie šios ligos simptomai ir kas turėtų paskatinti tėvus apsilankyti pas neurologą?

Vakarų sindromasyra viena iš vaikų epilepsijos rūšių. Šio vieneto pavadinimas kilęs nuo pirmojo jo aprašymo, paskelbto 1841 m. „Lancet“, autoriaus – William James West.

Savo publikacijoje anglų gydytojas aprašė atvejį, kai pacientas buvo jam labai artimas – šis aprašymas buvo susijęs su W. J. sūnumi. Vesta.

Remiantis statistika, Vakarų sindromas pasireiškia 1 iš 3500 vaikų, berniukai šia liga serga šiek tiek dažniau. Liga paprastai prasideda nuo trijų iki dvylikos mėnesių amžiaus.

Vakarų sindromas: priežastys

Bet kokios būklės, susijusios su organiniais smegenų pokyčiais, iš tikrųjų gali sukelti West sindromą – tokio pobūdžio patologijos gali pasireikšti prenataliniu laikotarpiu, taip pat perinataliniu laikotarpiu arba skirtingu laiku po vaiko gimimo . Dažniausi sutrikimai, susiję su Vakarų sindromu, yra:

  • hidrocefalija
  • mikrocefalija
  • polimikrogirija
  • Sturge-Weber sindromas
  • gumbų sklerozė
  • įgimtos infekcijos (pvz., citomegalovirusas)
  • hipoksinė išeminė encefalopatija
  • intrakranijiniai kraujavimai
  • meningitas ir jo pasekmės
  • klevų sirupo liga
  • fenilketonurija
  • Dauno sindromas
  • mitochondrinės encefalopatijos
  • smegenų kraujagyslių apsigimimai
  • galvos traumos

Net jei vaikas serga bet kuria iš aukščiau išvardytų ligų, ne visada įmanoma išsiaiškinti, kodėl mažam pacientui prasideda epilepsijos priepuoliai.

Mokslininkų hipotezės šiuo metu daugiausia orientuotos į neuromediatorių skaičiaus sutrikimus – daugiausiai dėmesio sulaukia neuromediatorius GABA. Kitos teorijos susijusios su vienu iš hormonų, ty pagumburio kortikoliberinu(CRH).

Gali būti, kad gaminant šią medžiagą per dideliais kiekiais gali sutrikti smegenų elektrinis aktyvumas ir gali prasidėti epilepsijos priepuoliai.
Kartais vaikas negali aptikti jokių smegenų defektų. smegenys, ir ji vis dar kenčia nuo Vakarų sindromo. Tokiais atvejais liga vadinama idiopatine. Tiesą sakant, gana dažnai neįmanoma nustatyti Westo sindromo priežasčių – iki 30% pacientų, sergančių šia liga, diagnozuojama idiopatinė šio sindromo forma.

Vakarų sindromas: simptomai

Būdingiausi Vakarų sindromui yralenkimo epilepsijos priepuoliai . Tokio priepuolio metu staigus, generalizuotas lenkiamųjų raumenų susitraukimas.

  • Epilepsijos simptomai vaikams ir suaugusiems. Kaip atpažinti epilepsiją?

Tokios situacijos poveikis yra tas, kad vaikui, gulinčiam ant nugaros, galva kartu su liemeniu yra sulenkta į priekį. Taip pat pastebimas apatinių galūnių lenkimas prie kūno, o viršutinės vaiko galūnės dažniausiai yra išmestos į priekį.

Vaiko, sergančio Westo sindromu, priepuolių požymis yra tas, kad jie dažniausiai pasireiškia serijomis. Dažniausiai priepuoliai ištinka vaikui pabudus arba užmiegant.

Tačiau Westo sindromo problema yra ne tik epilepsijos priepuoliai – priepuolius gali lydėti arba po jų gali pasireikšti tokie negalavimai, kaip:

  • sąmonės sutrikimas
  • seilėtekis
  • vėmimas
  • paraudimas
  • psichomotorinis neramumas
  • reikšmingas prakaitavimo padidėjimas

Kita problema būdinga Vakarų komandai. Būtent, gana dažnai (ypač gydymo nebuvimo ar nesėkmingo jo įgyvendinimo atveju) gali būti slopinama vaiko psichomotorinė raida

Vakarų sindromas: diagnostika

Svarbiausias dalykas, įtarus Westo sindromą vaikui, yra elektroencefalografinis tyrimas (EEG). Palankiausia situacija, kai tyrimas atliekamas ir vaikui nebūdraujant, ir jam miegant

EEG nuokrypis, būdingas Vakarų sindromui, yra hipsaritminis įrašas (t. y. toks, kuriame, be smegenų bangų aktyvumo registravimo netolygumo, yra daug aštrių bangų, kartais vadinamų smailėmis).
Diagnozuojant Vakarų sindromą taip pat galima atlikti daugybę kitų tyrimų, siekiant nustatyti patologiją, sukeliančią ligą.

Šiuo tikslu galima atliktivaizdiniai tyrimai, tokie kaip magnetinio rezonanso tomografija ar galvos kompiuterinė tomografija – šie tyrimai labai svarbūs, nes pagal statistiką net 8 iš 10 vaikų, sergančių Westo sindromu, neurovizualinių tyrimų metu pastebimi nukrypimai

Taip pat naudojami laboratoriniai tyrimai, tokie kaip kraujo, šlapimo tyrimai arba punkcijos metu surinkto smegenų skysčio analizė.

Vakarų sindromas: gydymas

Vakarų sindromo gydymas visų pirma pagrįstas farmakoterapija. Gydymas turi būti pradėtas kuo greičiau, nes kuo didesnis vėlavimas nuo ligos pradžios iki gydymo pradžios, tuo didesnė rizika, kad vaikas patirs psichomotorinį uždelsimą.

  • Epilepsijos gydymas: gydymas vaistais, chirurgija ir šalutinis poveikis

Vaistai, tokie kaip vigabatrinas ir sintetiniai kortikotropino dariniai (AKTH), yra dažniausiai naudojami Vakarų sindromui gydyti. Kiti preparatai, tokie kaip valproinės rūgšties dariniai, benzodiazepinų grupės vaistai ar lamotriginas, vartojami rečiau.

Retai naudojama, tačiau viena iš Vakarų sindromo gydymo galimybių yra epilepsijos chirurgija.

Kitas poveikis, kuris gali būti veiksmingas vaikams, sergantiems West sindromu, yra ketogeninės dietos taikymas (daug riebalų ir b altymų apribojimas).

  • Ketogeninė dieta (mažai angliavandenių dieta)

Iš tiesų yra įrodymų, kad ketogeninė dieta gali turėti teigiamą poveikį šiai vaikystės epilepsijai, tačiau ją reikėtų pradėti tik pasikonsultavus su gydytoju ir tik gavus jo sutikimą.

Kiti epilepsijos gydymo būdai:

  • Vaguso nervo stimuliavimas gydant epilepsiją
  • Telemedicina gydant epilepsiją

Vakarų sindromas: prognozė

Westo sindromo atveju prognozė yra gana prasta. Statistiškai apie 5 % vaikų miršta nesulaukę penkerių metų.

Išgyvenusiems vaikams gali kilti įvairių problemų. Net 90 % jų patiria pažinimo sutrikimų, o reikšmingas protinis atsilikimas gali būti nustatytas iki 70 % pacientų.

Psichikos sutrikimai, pasireiškiantys autistiniu elgesiu arba pernelyg dideliu psichomotoriniu aktyvumu, taip pat yra dažni. Kita Vakarų sindromo problema yra ta, kad didelei daliai (net 6 iš 10) pacientų epilepsijos priepuoliai taip pat pasireikš ir suaugusiems.

Beveik pusė pacientų Westo sindromą paverčia kito tipo vaikų epilepsijos sindromu, ty:

  • Lennox-Gastaut sindromas

Gana įdomus reiškinys, nors medicinai vis dar nesuprantamas, kad idiopatiniu Vakarų sindromu sergančių vaikų prognozė yra geresnė nei tiems, kuriems diagnozuota kokia nors patologija, susijusi su nervų sistemos struktūromis.

Daugiau informacijos apie pakuotes vaikams:

  • Epilepsijos sindromai
  • Vaikystės epilepsija su nebuvimu (piknolepsija, Friedmano sindromas)
  • Rolando epilepsija

Ką dar turėčiau žinoti apie epilepsiją?

  • EPILEPSAI – ką daryti ir kaip padėti pacientui
  • Priepuoliai: tipai
  • Epilepsinė būklė: priežastys, simptomai, gydymas
  • Psichogeniniai pseudoepilepsijos priepuoliai

Kategorija:

Neurologija