Pageto liga yra kaulų liga, kurios metu sutrinka kaulinio audinio formavimosi procesas. Dėl to kaulai tampa silpni, todėl labai jautrūs iškrypimams ir lūžiams. Kokios yra Pedžeto kaulų ligos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Pedžeto ligayrakauloliga, kurios esmė yra osteoklastų ir osteoblastų – dviejų sudarančių ląstelių – disfunkcija kaulas. Osteoklastai yra osteoklastai, kurie suardo seną kaulinį audinį. Tada jo vietoje susidaro naujas kaulinis audinys, kurį gamina kaulus formuojančios ląstelės – osteoblastai. Šių dviejų ląstelių veiklos pusiausvyra yra būtina norint išlaikyti tinkamą kaulų struktūrą.

Sergant Paget'o liga, osteoklastai tampa pernelyg aktyvūs, taigi ir per didelis kaulų sunaikinimas. Vadinasi, siekiant kompensuoti atsiradusius nuostolius, padidėja osteoklastų aktyvumas ir per daug atstatomas kaulas. Tačiau tada susidaro chaotiškos struktūros kaulai, daug silpnesni, todėl labai linkę lūžti ir deformuotis (vadinamieji Pedžeto kaulai).

Pažeidimai gali būti lokalizuoti bet kuriame kaule, tačiau dažniausiai kaulai yra dubens, stuburo, kaukolės ir šlaunikaulio srityse. Be to, jie dengia ne visą kaulą ir visą skeletą, o dažniausiai jo fragmentą.

Pedžeto kaulų liga – priežastys ir rizikos veiksniai

Pedžeto ligos priežastys nėra iki galo žinomos. Tai turėtų būti:

  • genetiškai nulemta – yra šeimų, kuriose liga buvo paveldėta autosominiu dominuojančiu būdu; Buvo nustatytos mažiausiai 4 genų mutacijos, turinčios polinkį vystytis šiai ligai;
  • sukelia virusai;

Amžius yra svarbiausias rizikos veiksnys – kuo vėliau, tuo didesnė ligos atsiradimo tikimybė. Tyrimai rodo, kad vyresnių nei 85 metų amžiaus žmonių sergamumas šia liga yra beveik 5 kartus didesnis nei jaunesnių nei 60 metų amžiaus žmonių grupėje. Lytis yra antras rizikos veiksnys – vyrai kenčia dažniau. Be to, žinoma, kad Pedžeto kaulų liga ypač paplitusi Šiaurės Europos šalyse.

Pedžeto kaulų liga – simptomai

  • kaulų skausmas, paveiktas ligos proceso;
  • pažeistos vietos apšilimas (nes pažeistoje zonoje padidėja kraujotaka);

Beveik 70 proc atvejų liga yra besimptomė, todėl sunku nustatyti tinkamą diagnozę

  • kaulų deformacijos, pvz., kaukolės kaulų sustorėjimas;
  • kaulų lūžiai, dažniausiai ilgųjų kaulų (dažniausiai šlaunikaulio, blauzdikaulio, žastikaulio, stipinkaulio, alkūnkaulio) lūžiai. Šie lūžiai gali būti besimptomiai;
  • sąnarių skausmai, susiję su jų degeneracija (skausmas dažniausiai pažeidžia sąnarius, esančius šalia ligos pažeistų kaulų);

Jei pažeidžiami kaukolės kaulai, vadinamieji išorinis miego arterijos kraujo vagystės sindromas. Tada atsiranda galvos skausmai, regos sutrikimai, klausos pablogėjimas. Ypatingais atvejais gali ištikti išeminis insultas.

Tai jums bus naudinga

Pedžeto kaulų liga – komplikacijos

Pageto liga yra rimta būklė, galinti sukelti kurtumą (dėl klausos nervo pažeidimo), antrinį hiperparatiroidizmą ir net kaulų vėžį (pvz., osteosarkomą) arba širdies nepakankamumą ar insultą (paprastai pacientams, sergantiems buvusi širdies liga ar aterosklerozė). Kai kurie pacientai gali kovoti su inkstų akmenlige.

Pedžeto kaulų liga – diagnozė

Jei įtariama Pageto liga, atliekama ilgųjų kaulų, sąnarių, stuburo ir kaukolės rentgenograma. Be to, padeda kaulų scintigrafija ir kraujo tyrimai (tada nustatomas šarminės fosfatazės – osteoblastų gaminamo fermento – padidėjimas serume).

Jei tyrimo rezultatai neaiškūs, gydytojas gali nuspręsti atlikti kaulo biopsiją histopatologiniam tyrimui.

Verta žinoti, kad limfomos ir pirminio kaulų vėžio eiga gali būti panaši kaip Pageto liga. Be to, gydytojas turėtų atmesti neoplastines metastazes.

Pedžeto kaulų liga – gydymas

Gydant Paget'o ligą, bisfosfonatai naudojami pernelyg dideliam osteoklastų ląstelių aktyvumui sumažinti, taigi – užkirsti kelią tolesniam ligos vystymuisi

Tuo pačiu metu pacientas turi papildomai vartoti kalcio ir vitamino D. Be to, skiriami skausmą malšinantys vaistai.

Kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos – kai lūžta pažeistas kaulas (tuomet reikia jį chirurgiškai sutvarkyti) arba kai sąnario degeneracijos gydymas neduoda laukiamo efekto (tuomet sąnariai – klubo ar. pakeičiamas kelias).

Asmuo, kovojantis su Pageto liga, dažniausiai yra prižiūrimas kelių gydytojų – endokrinologo, reumatologo, ortopedo, neurologo ir otorinolaringologo

Kategorija:

Stuburas, kaulai, sąnariai