Sideroblastinė anemija yra retai diagnozuojama anemijos rūšis. Ligos esmė – sutrikusi geležies apykaita, dėl kurios gali išsivystyti kepenų cirozė, kardiomiopatija ar išsivystyti cukrinis diabetas. Kokios yra sideroblastinės anemijos priežastys ir simptomai? Kaip gydoma ši reta anemijos rūšis?

Sideroblastinė anemijapriklauso anemijos grupei, susijusiai su eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) gamybos sutrikimais. Ligos metu kaulų čiulpai, užuot tinkamai gaminę raudonuosius kraujo kūnelius, gamina sideroblastus, t. y. eritroblastus, kuriuose yra daugiau ne hemoglobino geležies grūdelių. Dėl to organizme yra šio elemento perteklius.

Turinys:

  1. Sideroblastinė anemija – priežastys
  2. Sideroblastinė anemija – simptomai
  3. Sideroblastinė anemija – diagnozė
  4. Sideroblastinė anemija – gydymas
  5. Dieta sideroblastinei anemijai

Sideroblastinė anemija – priežastys

Įgimtos ligos atveju geležies pertekliaus organizme priežastis yra įvairių genų mutacijos, susijusios, be kita ko, hemo sintezės sutrikimai, nuo tiamino priklausomi sutrikimai. Savo ruožtu, įgytos sideroblastinės anemijos pagrindas yra:

  • piktnaudžiavimas alkoholiu
  • vario trūkumas organizme
  • vaistų, kurie slopina piridoksalio fosfato sintezę (izoniazidas, cikloserinas) vartojimas
  • apsinuodijimas cinku arba švinu.

Mielodisplazinio sindromo, kaulų čiulpų fibrozės ir lėtinės mieloidinės leukemijos sambūvis taip pat gali prisidėti prie ligos vystymosi.

Sideroblastinė anemija – simptomai

Ligos vaizdą sudaro tipiški anemijos simptomai, t.y.:

  • blyški oda, gleivinės ir junginė
  • greitai padidėjo silpnumas ir nuovargis
  • galvos skausmas ir svaigimas
  • koncentracijos problemos
  • padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis ir greitas kvėpavimas
  • š alta

ir simptomai, susiję su geležies pertekliumi organizme: cukrinis diabetas, aritmijos ir neurologiniai sutrikimai. Kai kuriems pacientams taip pat padidėja kepenys irblužnis.

Įgimta ligos forma dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Įgyta forma dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms.

Sideroblastinė anemija – diagnozė

Liga diagnozuojama remiantis kraujo tyrimais, kaulų čiulpų aspiracija arba trepanobiopsija, taip pat citogenetiniais tyrimais.

Kraujo morfologija paprastai atskleidžia hemoglobino kiekio sumažėjimą, geležies, vario, kopro- ir protoporfirinų kaupimąsi eritrocituose, sumažėjusį trombocitų ir leukocitų skaičių. Biopsija, ty kaulų čiulpų paėmimas iš klubinės plokštelės, leidžia nustatyti žiedinių sideroblastų buvimą ir padidėjusį geležies kiekį čiulpų ląstelėse. Savo ruožtu citogenetiniai tyrimai atskleidžia chromosomų anomalijas.

Sideroblastinė anemija – gydymas

Esant genetiškai nulemtai sideroblastinei anemijai, taikoma vitamino B6 terapija. Atsakas į gydymą paprastai pasireiškia per kelias savaites nuo gydymo pradžios. Sergantiesiems įgimta ligos forma reguliariai perpilami raudonųjų kraujo kūnelių koncentratai ir dėl padidėjusio geležies kiekio organizme vartojami šį elementą surišantys vaistai. Kai kuriems pacientams gali būti svarstoma autologinė kaulų čiulpų transplantacija.

Svarbu

Dieta sideroblastinei anemijai gydyti

Kai kurie produktai gali prisidėti prie ligos simptomų paūmėjimo, ypač turintys daug cinko, t.y. vėžiagyviai, kepenėlės, kietieji sūriai, taip pat įvairių rūšių riešutai. Todėl pacientai turėtų pašalinti juos iš dietos, taip pat alkoholio, kuris yra vienas iš įgytos ligos išsivystymo rizikos veiksnių.

Kategorija:

Kardiologija