Glanzmanno trombastenija yra įgimta trombocitų anomalija. Tai paveldima liga. Hemoraginė diatezė pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir gali būti įvairaus sunkumo. Kartais tai pavojinga gamtoje – tada pasireiškia gausiais savaiminiais kraujavimais iš virškinamojo trakto ir kaukolės viduje. Trombastenija santykinai labiausiai paplitusi Izraelyje.
Glanzmanno trombastenija yra liga, atsirandanti dėl trombocitų disfunkcijos. Ji dažnai pasireiškia šeimose kaip reta įgimta anomalija. Paprastai tai lydi įgytų ligų sindromai. Gali būti vaistų vartojimo pasekmė.
Glanzmanno trombastenija su amžiumi tampa švelnesnė
Liga pasireiškia kaip hemoraginė diatezė – ja daugiausia serga vaikai. Pacientą vargina kraujavimas iš dantenų, nosies ir virškinimo trakto, šlapime atsiranda kraujo, odoje matoma ekchimozė. Nenormalus kraujavimas po traumų ir operacijų taip pat būdingas Glanzmanno trombostenijai. Moterims taip pat pasireiškia kraujavimas iš makšties
Trombastenijos simptomai išnyksta su paciento gyvenimo metais. Pacientui senstant liga pamažu nyksta.
Glanzmanno trombastenija – laboratorinis tyrimas
Tyrimai rodo, kad kraujavimo laikas pailgėja ir nėra krešulių. Ligos esmė – fibrinogeno (kraujo krešėjimo faktoriaus) trūkumas arba anomalija. Diagnostikas taip pat susirūpinęs dėl žymiai pailgėjusio kraujavimo laiko esant normaliam kraujo kiekiui ir trombocitų skaičiui.
Glanzmanno trombostenija – diagnozė
Ligos patvirtinimas pagrįstas šeimos istorija ir laboratoriniais tyrimais
Trombastenijos gydymas
Gydymas simptominis – kraujo perpylimas. Sunkiais atvejais rekomenduojama atlikti hematopoetinių ląstelių transplantaciją.