Monokloninė gamapatija yra ne viena specifinė liga, o nežinomos etiologijos ligų grupė. Jų bendras bruožas yra vieno plazmocitų klono, ty kraujodaros sistemos B linijos limfoidinių ląstelių, galinčių gaminti antikūnus, augimas. Kokie yra kloninės gamapatijos simptomai ir kaip ji gydoma?

Monokloninė gamapatijadažnai diagnozuojama atsitiktinai profilaktinių laboratorinių tyrimų metu arba pacientas praneša apie jos atsiradimą rodančius simptomus. Monokloninės gamapatijos metu išauga vienas plazmocitų klonas, t.y. kraujodaros sistemos limfoidinės ląstelės, galinčios gaminti antikūnus. Jie kyla iš vienos ląstelės ir išskiria vadinamąsias M b altymas, sudarytas iš dviejų identiškų sunkiųjų grandinių ir dviejų identiškų lengvųjų grandinių. Tai pasireiškia proteinogramoje matomu monokloniniu b altymu. Įtarus monokloninę gamapatiją diagnozė turi būti patvirtinta elektroforeze, kuri parodys, ar yra M b altymo. Vėliau imunofiksacija nustatys sunkiųjų ar lengvųjų grandinių tipą.

Monokloninė gamapatija: simptomai

Kai kurios gamapatijos yra visiškai besimptomės ir vienintelis skirtumas yra nenormalaus b altymo buvimas. Kita vertus, kiti gali būti agresyvūs. Dėl per didelės M b altymo gamybos gali sumažėti liekamųjų imunoglobulinų kiekis ir taip susilpnėti imunitetas arba atsirasti kraujo krešėjimo sutrikimų. B altymų kaupimasis audiniuose sukelia, pavyzdžiui, inkstų pažeidimą. Kaulinio audinio infiltracija sukelia osteoporozės formavimąsi ir kalcio kiekio padidėjimą organizme.

Monokloninė gamapatija: klasifikacija

  • MGUS (neapibrėžtos svarbos monokloninė gamapatija) – pasižymi nedideliu monokloninio b altymo kiekiu serume ir lengva eiga, nepažeidžia tikslinių organų:

- MGUS lengvas su imunoglobulino G, A arba D perprodukcija; rečiau liga yra susijusi su per dideliu imunoglobulino M-MGUS gamyba, kurią lydi kitos ligos - MGUS sergant lėtinėmis infekcijomis (bakterinėmis, virusinėmis, parazitinėmis) - Bence Jones idiopatinė proteinurija

  • piktybinė monokloninė gamapatija – eiga yra simptominė irprogresyvus:

- daugybinė mieloma (dauginė mieloma, Kahlerio liga) - POEMS sindromas - retas daugybinės mielomos tipas, pavadinimas kilęs iš pirmųjų dažniausiai pasitaikančių simptomų raidžių: polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija ir monokloninė gamapatija - plazminė leukemija ląstelių leukemija – PCL) – tai sunkiausia mielomos forma, dažniausiai yra paskutinė daugybinės mielomos progresavimo stadija, tačiau yra ir formų, kurioms diagnozuota Waldenströmo de novomakroglobulinemija – tai reta ne Hodžkino limfomos rūšis, kurios esmė. iš kurių yra nekontroliuojamas B ląstelių, kurios per daug gamina nenormalų monokloninį IgM b altymą, dauginimasis

  • ligos su imunoglobulino grandinių nusėdimu:

- ligos su sisteminiu sunkiųjų ir lengvųjų grandinių nusėdimu - pirminė amiloidozė - liga, kai nusėda biologiškai neaktyvus b altymas, kurio β konfigūracija ir nešakota struktūra

Monokloninė gamapatija: gydymas

Esant MGUS arba besimptomei mielomai, gydymas nėra būtinas ir rekomenduojama tik reguliariai tikrintis serumo ir šlapimo b altymų elektroforeze. Simptominės gamapatijos gydymas turi būti nustatomas individualiai, atsižvelgiant į paciento amžių ir būklę.

Kategorija:

Kardiologija