Įgyta hemofilija yra sunkus kraujavimo sutrikimas, pasireiškiantis ne tik vyrams, bet ir moterims. Šio įgyto kraujavimo sutrikimo simptomai dažnai atsiranda staiga, gali būti neramūs ir gali kelti pavojų gyvybei. Kokios yra įgytos hemofilijos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Įgyta hemofilija(įgyta hemofilija- AH) yra sunkuskraujavimo sutrikimas , kuris pasireiškia ir vyrams, ir moterims. Hemofilija dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus, 60-80 metų amžiaus žmonėms. Liga aptinkama 1–1,5 žmogaus 1 milijonui bendrų gyventojų.

Įgyta hemofilija – priežastys

Įgytą hemofiliją sukelia autoantikūnai – žinomi kaip cirkuliuojantys antikoaguliantai arba FP inhibitoriai. VIII. - kurie sutrikdo VIII krešėjimo faktoriaus funkciją. Sergant įgyta hemofilija, priešingai nei įgimta hemofilija, organizmas tinkamai gamina šį veiksnį.

Nežinoma, kodėl atsiranda šių antikūnų, tačiau prie to gali prisidėti tam tikros ligos – dažniausiai vėžys arba autoimuninės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas ir sisteminė vilkligė. Pacientams, kurie dažnai gauna kraujo produktus, taip pat gresia pavojus.

Įgyta hemofilija taip pat yra reta gimdymo ir pogimdyminio laikotarpio komplikacija.

Įgyta hemofilija – simptomai

  • kraujo ekstravazacija po oda, paprastai didelė, spontaniška ir traumuojanti
  • masinis kraujavimas iš gleivinių (įskaitant kraujavimą iš šlapimo ir lytinių takų)
  • masinis kraujavimas iš žaizdų po operacijos ir danties ištraukimo
  • platus ir skausmingas kraujavimas į raumenis, galintis sukelti žalą

Pirmasis įgytos hemofilijos simptomas dažnai yra didžiulis kraujavimas

Priešingai nei klasikinė hemofilija, sergant įgyta hemofilija, spontaniškas kraujavimas į sąnarius stebimas labai retai. AHA vyrauja kraujavimas iš minkštųjų audinių. Intrakranijinis kraujavimas yra pavojingiausias, nes jo sustabdyti dažniausiai neįmanoma.

Įgyta hemofilija – diagnozė

Kraujo tyrimai atliekami įtarus įgytą hemofilija. VIII faktoriaus sumažėja, o autoantikūnai pažeidžia VIII krešėjimo faktoriaus funkciją. Be to, yra pailgintas dalinis laikasaktyvuotas tromboplastinas (APTT). Kita vertus, protrombino laikas ir kraujavimo laikas yra normalūs.

Įgyta hemofilija – gydymas

Pacientų, sergančių įgyta hemofilija, gydymo tikslas yra slopinti kraujavimą ir pašalinti autoantikūnus.

Sergant įgyta hemofilija, priešingai nei įgimta hemofilija, krešėjimo faktoriaus koncentratai, kurių sudėtyje yra VIII faktoriaus, neskiriami, nes tai padidina antikūnų gamybą ir gali pabloginti paciento būklę bei kraujavimą. Kraujavimui sustabdyti naudojamas rekombinantinis VIII faktorius arba aktyvuotų protrombino komplekso faktorių koncentratas.

Norint pašalinti autoantikūnus iš kraujotakos, naudojami imunosupresantai – dažniausiai prednizonas ir ciklofosfamidas

Įgyta hemofilija – prognozė

Mirtingumas, tiesiogiai ar netiesiogiai susijęs su kraujavimo komplikacijomis, siekia 10-22 proc.

nuo žaizdų po chirurginių operacijų ir danties rovimo procedūrų bei didelių ir skausmingų intramuskulinių hematomų

Kategorija:

Kardiologija