Hemostazė – tai kraujo tekėjimo kraujagyslėse procesas ir jo sustojimas, kai nutrūksta kraujagyslių tęstinumas. Todėl hemostazės tikslas yra sustabdyti kraujo krešulių susidarymą sveikoje kraujotakoje ir sustabdyti kraujavimą iš pažeistų kraujagyslių. Ką turėčiau žinoti apie hemostazę? Kokios ligos trukdo hemostazei?

Hemostazėyra sudėtingas reiškinys, pagrįstas įvairių audinių, ląstelių ir molekulių bendradarbiavimu, siekiant išlaikyti pusiausvyrą tarp kraujo krešulių susidarymo ir tirpimo. Sužinokite, kaip vyksta hemostazės procesas ir kokiomis ligomis ji sutrinka.

Kas yra hemostazė?

Hemostazė, t.y., viena vertus, kraujo palaikymas skystame pavidale ir, kita vertus, kraujavimo prevencija, yra sudėtingas procesas, nuolat vykstantis mūsų organizme. Tinkamas jo veikimas pagrįstas trimis pagrindinėmis hemostazinėmis sistemomis: kraujagyslių, trombocitų ir plazmos.

Be krešėjimo sistemos, kuri aktyvuojasi pažeidžiant kraujagysles, labai svarbus ir fibrinolizės procesas, t.y. kraujo krešulių tirpimas.

Pusiausvyra tarp krešėjimo ir fibrinolizės yra hemostazės veikimo pagrindas, o jos sutrikimas gali sukelti patologinį kraujavimą ar tromboembolines ligas.

Hemostazės procesas

Įsivaizduokite nedidelį pjūvį, sukeliantį nedidelį kraujavimą. Kaip gali būti, kad praėjus kelioms minutėms po žaizdos perpjovimo, žaizda nustoja kraujuoti? Priešingai nei atrodo, tai sudėtingas ir daugiapakopis reiškinys. Svarbiausi jo etapai yra:

  • Kraujagyslių hemostazė

Pirmoji neatidėliotina reakcija į kraujagyslių pažeidimą yra kraujagyslių susiaurėjimas. Kraujagyslių sienelės sudarytos iš lygiųjų raumenų ląstelių, kurios gali žymiai susiaurinti jų spindį. Kraujo tekėjimas per susitraukusią kraujagyslę labai sumažėja, todėl sumažėja kraujavimas.

Viso proceso valdymui svarbiausios yra kraujagyslių endotelio ląstelės, kurios iškloja kraujagyslių sistemos vidų. Jie atlieka keletą svarbių funkcijų, tokių kaip:

  • reakcija į kraujagyslių pažeidimą, „informacijos“ perdavimas raumenų ląstelėms, kurios vėliau pradeda susitraukimą
  • molekulių išleidimasaktyvuojantis ir slopinantis krešėjimą
  • perduoda skausmo signalą nervinėms skaiduloms, kurių užduotis yra refleksiškai nutolti nuo traumą sukeliančio veiksnio

Sveikose kraujagyslėse endotelio vaidmuo yra elektrostatiškai „atstumti“ visas ląsteles ir molekules, dėl kurių gali susidaryti krešulys. Taip kraujas nuolat išlieka skystas.

Endotelio pažeidimo metu kraujagyslės spindyje atsiskleidžia apačioje esantis sienelės sluoksnis, daugiausia sudarytas iš kolageno. Kolagenas turi priešingą poveikį kraujotakai – pritraukia ląsteles.

Krešėjimo požiūriu svarbiausias dalykas yra trombocitų, t.y. trombocitų, sukibimas su juo. Plokštelės iš karto prisitvirtina prie sužalojimo vietos ir taip prasideda antrasis krešėjimo proceso etapas – trombocitų hemostazė.

  • Trombocitų hemostazė

Trombocitai arba trombocitai yra unikalios struktūros struktūros. Biologiniu požiūriu tai yra fragmentai, atskirti nuo didžiulių kaulų čiulpų ląstelių, vadinamų megakariocitais.

Trombocitai neturi branduolio. Tačiau jie puikiai pritaikyti atlikti savo hemostazines funkcijas: juose yra daug krešėjimą aktyvinančių medžiagų ir jie yra pasirengę juos išleisti.

Išoriniame ląstelės membranos paviršiuje jie turi receptorius, leidžiančius bendrauti su kitomis ląstelėmis ir molekulėmis, o tai leidžia visapusiškai bendradarbiauti su aplinka.

Kaip minėta anksčiau, endotelio pažeidimo vieta tampa labai „patraukli“ trombocitams, kurie čia iš karto kaupiasi. Atskleistas kolagenas jungiasi su trombocitais per vadinamąjį von Willebrandt faktorius.

Trombocitų prisitvirtinimas prie endotelio ląstelių sukelia jų tarpusavio sąveiką, o tai lemia trombocitų aktyvavimą. Aktyvintos plokštelės keičia savo formą ir išskiria granulėse sukauptas medžiagas.

Svarbiausi iš jų yra kalcis, magnis, serotoninas, ADP ir daugybė kitų faktorių, kurie aktyvina tolesnes krešėjimo proceso fazes.

Tokiuose aktyvuotuose trombocituose vyksta agregacijos procesas, ty jungiasi vienas su kitu iš fibrinogeno pagamintais tilteliais. Sujungtos plokštės sudaro lamelės kamštį, užkimšdami pažeistą indo vietą. Kištuko gamyba yra paskutinis vadinamasis etapas pirminė hemostazė.

Tačiau tai nėra krešėjimo proceso pabaiga, kadangi trombocitų kamštis nėra pakankamai stabilus, kad būtų išvengta galimo kraujavimo pasikartojimo. Jį reikia papildomai sustiprinti netirpia medžiaga – fibrinu.Fibrino susidarymas yra trečiojo krešėjimo proceso etapo - plazmos hemostazės - suaktyvėjimo rezultatas.

  • Plazmos hemostazė

Plazmos hemostazė yra procesas, kuriame dalyvauja 13 plazmos krešėjimo faktorių. Tai b altymų molekulės, kurios nuolat cirkuliuoja kraujyje. Jie turi ypatingą pakopinio aktyvavimo savybę, t. y. reakcijų seką, leidžiančią nuosekliems veiksniams pereiti iš neaktyvios į aktyvuotą formą.

Yra vadinamieji išoriniai ir vidiniai krešėjimo kaskados keliai. Kiekvienas iš jų yra susijęs su šiek tiek skirtingais veiksniais, tačiau galutinis jų etapas yra bendras.

Galutinis abiejų būdų produktas yra fibrinas, kitaip žinomas kaip stabilus fibrinas. Tai netirpi medžiaga, pagaminta iš ilgų, atsparių pluoštų.

Skaidulas būtinas antrinės hemostazės procesui, t. y. sukurti stiprų tinklą, stiprinantį pirminį sluoksninį kištuką.

Stabilizuotas trombocitų ir fibrino krešulys yra galutinis viso krešėjimo proceso produktas. Jis garantuoja tinkamą apsaugą nuo kraujavimo sužalojimo vietoje ir leidžia pažeistam kraujagysliui išgyti.

  • Fibrinolizė

Būdingas hemostazės komponentas yra fibrinolizės procesas, ty fibrino ištirpimas. Atminkite, kad fibrinolizė vyksta nuolat, įskaitant tas sritis, kuriose vienu metu formuojasi krešuliai.

Fibrinolizės dėka galima kontroliuoti jų dydį. Jei kraujo krešuliai augtų be apribojimų, kraujagyslės spindis gali būti visiškai užsikimšęs ir kraujotaka užblokuota.

Todėl fibrinolizės proceso tikslas yra ištirpinti kraujo krešulius gyjančių žaizdų vietose ir palaikyti kraujo sklandumą fiziologinėmis sąlygomis.

Pagrindinė medžiaga, galinti ištirpinti fibriną, taigi ir krešulius, yra plazminas. Ši b altymo molekulė, kaip ir fibrinas, susidaro kaskadiškai aktyvuojant vėlesnius veiksnius. Tai labai sudėtingas procesas, daugeliu lygių kontroliuojamas vadinamųjų aktyvatoriai (medžiagos, greitinančios fibrinolizę, pvz., tPA, uPA) ir inhibitoriai (medžiagos, slopinančios fibrinolizę, pvz., PAI-1, PAI-2).

Aktyvuotas plazminas turi savybę suskaidyti fibriną į trumpus, lengvai tirpius siūlus. Dėl to krešulys skyla į molekulių ir ląstelių fragmentus, kuriuos vėliau virškina maisto ląstelės – makrofagai.

Hemostaziniai sutrikimai

Hemostazės procesų sutrikimai yra įvairių ligų priežastis. Juos galime suskirstyti į 2 pagrindines grupes: ligas, sukeliančias patologinį kraujavimą, ir ligassusijęs su hiperkoaguliacija.

1. Hemoraginiai trūkumai

Pernelyg didelį kraujavimą, vadinamą hemoragine diateze, gali sukelti kraujagyslių, trombocitų ar plazmos hemostazės sutrikimai. Dauguma kraujavimo sutrikimų yra įgimti, nors yra ir įgytų ligų.

Būdingi kraujavimo sutrikimų simptomai yra nedidelės odos mėlynės, kraujavimas iš dantenų ir kraujavimas iš nosies, gausus trauminis kraujavimas ir (santykinai pavojingiausias) kraujavimas iš vidaus organų, pvz., kraujavimas iš virškinimo trakto arba kraujavimas iš makšties. Tarp hemoraginių sutrikimų išskiriamos šios ligos:

  • Kraujagyslių kraujavimo sutrikimaikai kraujavimo tendencija atsiranda dėl nenormalios kraujagyslių struktūros
    Įgimto kraujagyslių defekto pavyzdys yra Rendu-Osler-Weber liga (įgimta). hemoraginė angioma), kurios metu išsivysto lengvai kraujuojančios hemangiomos.
    Įgimtų kraujagyslių defektų pasitaiko ir sergant jungiamojo audinio ligomis, tokiomis kaip Marfano sindromas – dėl nenormalios jungiamojo audinio struktūros susilpnėja kraujagyslės sienelė, todėl ji tampa labiau pažeidžiama.
    Įgytas kraujagyslių dėmes gali sukelti įvairūs veiksniai, dėl kurių sumažėja kraujagyslių sienelių atsparumas.
    Dažniausios jų priežastys yra infekcijos, autoimuniniai procesai (jie yra vadinamosios Henocho-Šonleino purpuros pagrindas), vitaminų trūkumas, vaistų sukelta žala arba medžiagų apykaitos sutrikimai.
  • Kraujavimo iš trombocitų sutrikimai , kuriuos sukelia sumažėjęs trombocitų skaičius arba jų funkcijos sutrikimas.
    Normalus trombocitų skaičius yra 150–400 000 / µL. Kai trombocitų skaičius nukrenta žemiau 150 000 / µl, tai vadinama trombocitopenija. Įdomu tai, kad tokia būsena gali išlikti latentine ilgą laiką – dažniausiai hemoraginės diatezės simptomai pasireiškia tik trombocitų skaičiui nukritus žemiau 20 000/µl.
    Trombocitopeniją gali sukelti sumažėjusi trombocitų gamyba kaulų čiulpuose (vadinamoji centrinė trombocitopenija) arba per didelis jų pašalinimas iš kraujotakos (periferinė trombocitopenija).
    Centrinė trombocitopenija dažniausiai siejama su įgimtu ar įgytu kaulų čiulpų pažeidimu, pavyzdžiui, chemoterapijos, vėžio ar tam tikrų vaistų vartojimo metu.
    Periferinė trombocitopenija, t.y. patologinis trombocitų sunaikinimas, dažniausiai atsiranda dėl imuninio mechanizmo. Trombocitus iš kraujotakos pašalina imuninės sistemos ląstelės – limfocitai. Tokią būklę gali sukelti vaistai, autoimuninės ligos ir infekcijos.
    Jie šiek tiek skiriasiperiferinė neimuninė trombocitopenija. Jų pavyzdys yra Moschcowitz sindromas arba trombozinė trombocitopeninė purpura.
    Sergant šia liga, mažose kraujagyslėse susidaro per didelis kraujo krešulių susidarymas, dėl kurio susidėvi trombocitai ir dėl to atsiranda hemoraginės diatezės simptomai.
    Mikrokoaguliacija taip pat sukelia vidaus organų hipoksiją, iš kurių pavojingiausia yra centrinės nervų sistemos hipoksija
  • Plazmos hemoraginės dėmės , kurias sukelia plazmos krešėjimo faktorių trūkumas. Žinomiausi šios ligų grupės atstovai yra hemofilija A ir B, t.y. įgimtas VIII ir IX faktorių aktyvumo trūkumas.
    Tačiau dažniausia įgimta plazminė diatezė yra kita liga – von Willebrandt liga.
    Kaip minėta anksčiau, dėl von Willebrand faktoriaus plokštės prilimpa prie pažeisto indo sienelės. Jo trūkumas neleidžia susidaryti plokšteliniam kamščiui, kuris sutrikdo visą pirminės hemostazės procesą ir sukelia patologinį kraujavimą.
    Viena iš įgytų krešėjimo faktorių trūkumo priežasčių yra nepakankamas vitamino K tiekimas su maistu. Jis atsakingas už tinkamą II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių koncentraciją.

2. Hiperkoaguliacinės būsenos

Trombofilija arba būsenos, kurios yra pernelyg linkusios į kraujo krešulius, gali turėti rimtų pasekmių. Jie skatina venų tromboembolijos ir arterijų trombozės vystymąsi. Šių būklių komplikacijos apima tromboembolinius pokyčius, tokius kaip insultas ir širdies priepuoliai, taip pat akušerijos nesėkmės.

Trombofilijos priežastys skirstomos – kaip ir kraujavimo sutrikimų atveju – į įgimtas ir įgytas. Įgimtos trombofilijos pavyzdžiai yra V faktoriaus Leiden mutacija (dažniausia) ir krešėjimą slopinančių medžiagų, tokių kaip b altymas C, b altymas S arba antitrombinas, trūkumas.

Įgytą trombofiliją gali sukelti vaistai, imuniniai sutrikimai ir hormoniniai pokyčiai (pvz., nėštumo metu arba vartojant geriamuosius kontraceptikus).

3. DIC komanda

Paskutinė liga, kurią reikia aptarti tarp hemostatinių sutrikimų, yra DIC – diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos sindromas. Jo esmė yra visiškas hemostazės procesų sutrikimas - viena vertus, visame kūne suaktyvėja bendras krešėjimas, kita vertus, išnaudojami trombocitai ir plazmos krešėjimo faktoriai, dėl kurių išsivysto hemoraginė diatezė.

Šių sutrikimų rezultatas yra 2 simptomų grupės – vienu metu daugybinių krešulių susidarymasmažos kraujagyslės ir kraujavimas iš gleivinių bei vidaus organų.

Ūminis DIC yra būklė, antrinė dėl daugelio rimtų klinikinių būklių, tokių kaip sepsis, sunki trauma arba daugelio organų nepakankamumas. Dėl šios priežasties norint gydyti šį sindromą būtina skubi pagrindinės ligos diagnozė ir veiksmingas gydymas.

Apie autoriųKšyštofas ​​BialazitasMedicinos studentė Collegium Medicum Krokuvoje, pamažu patenkanti į nuolatinių gydytojo darbo iššūkių pasaulį. Ji ypač domisi ginekologija ir akušerija, pediatrija ir gyvenimo būdo medicina. Užsienio kalbų, kelionių ir kalnų žygių mėgėjas.

Skaityti daugiau šio autoriaus straipsnių

Kategorija:

Kardiologija