Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (Churg-Strauss sindromas) yra autoimuninė liga, t.y. uždegiminė liga, kai imuninė sistema atakuoja paties organizmo ląsteles. Tai sudėtinga liga, pažeidžianti daugelį organų ir sistemų, o kai kuriais atvejais sukelianti rimtų pasekmių.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu( Churg-Strauss sindromas ) yra reumatinė liga, o jos priežastys - kaip ir daugelis kitų šios grupės ligų – nėra tiksliai žinomi. Galbūt čia turi įtakos genetinis polinkis ir genai, atsakingi už imuninės sistemos funkcionavimą, tačiau nenustatyta, kad sergantiems žmonėms būtų didesnė rizika susilaukti sergančių vaikų.

Pagrindinis eozinofilinės granulomatozės atsiradimo mechanizmas yra uždegimas, kartais sukeliantis nekrozę – paprastai mažose arterijose ir venose, taigi paskutinė ligos pavadinimo dalis. Gali būti pažeistos visų organų kraujagyslės, todėl ši liga yra tokia pavojinga ir turi tiek daug skirtingų simptomų.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (Churg-Strauss sindromas) - ligos esmė

Kaip rodo pavadinimas, svarbus jo elementas yra per didelis eozinofilų (eozinofilų) kiekis. Šios ląstelės yra svarbi imuninės sistemos dalis ir yra pagrindinė gynybos linija nuo parazitų bei dalyvauja alerginėse reakcijose. Tačiau Churg-Strauss sindromo atveju per daug eozinofilų nereiškia, kad yra parazitinių infekcijų ar alergijų – būklių, kuriomis dažniausiai susiduriame su padidėjusiu jų skaičiumi. Tokiu atveju dėl neaiškių priežasčių jie pernelyg dauginasi ir dalyvauja vykstančioje uždegiminėje reakcijoje, dėl kurios atsiranda granulomos, t.y. specifiniai histopatologiniai pokyčiai. Jie atpažįstami po mikroskopu, o vaizde daugiausia matyti įvairių tipų imuninės sistemos ląstelės su vyraujančiais eozinofilais, minėtais aukščiau.

Sergamumas eozinofiline granulomatoze su poliangitu yra maždaug 3-38 pacientai milijonui gyventojų, todėl tai gana reta liga. Jo komplikacijos gali turėti rimtų pasekmių. Verta paminėti,kad ši būklė turi daug pavadinimų, įskaitant alerginį granulomatinį vaskulitą, alerginę granulomatozę, Churgos-Strausso sindromą, CSS ir CS. Jų įvairovė atitinka simptomų įvairovę, o terminas "alergiškas" nereiškia ligos vystymosi mechanizmo. Jis naudojamas dėl dabartinės eozinofilijos – būdingos alerginėms ligoms.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (Churg-Strauss sindromas) – simptomai

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu yra ilgalaikė ir jos vaizdas laikui bėgant keičiasi.

1. Pirmoji ligos fazė

Liga prasideda prodrominiu periodu, t.y. pirminiais simptomais – dažniausiai 20-40 metų žmonėms. Tuomet dominuoja simptomai, susiję su kvėpavimo sistema ir odos pokyčiais:

  • dilgėlinė, pokyčiai, kurie atrodo kaip dilgėlių nudegimai, kurie yra alerginė reakcija
  • opinės papulės
  • odos niežėjimas

Tačiau šiuo laikotarpiu dažniau nei odos simptomai yra kvėpavimo takų ligos, kurios dažniausiai pasireiškia sulaukus 30 metų:

  • alerginis rinitas, t.y. užgulta nosis ir sloga, nesusijusi su infekcija
  • polipai nosyje
  • astma

Šie simptomai, nors visi susiję su jautrinimu, yra susiję ne su alergenu, o su eozinofilų pertekliumi.

2. Antroji ligos fazė

Antroji ligos fazė yra vadinamoji eozinofilinė fazė. Kraujyje jų yra padidėjęs. Prodrominio laikotarpio simptomai išlieka ir, be to, jie papildo:

  • skrandžio skausmai
  • viduriavimas
  • kosulys
  • kartais hemoptizė

3. Trečioji ligos fazė

Paskutinė, trečioji, fazė įvyksta praėjus daugeliui metų nuo ligos išsivystymo, vidutiniškai po 3 metų, bet gali pasireikšti net po 30 metų. Tai yra tinkamas ligos laikotarpis, t. y. vaskulito fazė, o dabartiniai simptomai būdingi visoms sistemoms. Dažniausiai jie atsiranda ne visi iš karto, o pasireiškia įvairaus sunkumo deriniai – keli simptomai iš karto arba atsirandantys vienas po kito. Taip pat yra oligosymptominių formų, kai simptomai yra mažo intensyvumo.

Dažniausi simptomai yra susiję su kvėpavimo sistema: simptomai išlieka: astma (dusulys, švokštimas), kosulys ir hemoptizė, be to, panašiai kaip ir pradinėje fazėje, nosies užgulimas ir sloga bei polipai nosyje. Kartais sinusitas gali pasirodyti kaip galvos skausmo simptomas. Šiek tiek rečiau pasitaiko odos pakitimų: skausmingų gumbelių – daugiausia ant alkūnių, rankų nugarų su paraudimais ir kartais išopėjimais bei daug skausmingų nedidelių kraujavimų po oda, vadinamų.purpura.

Kitos sistemos nėra dažnai užimtos, tačiau jų funkcijos sutrikimai yra dažniausia mirties nuo šios ligos priežastis.

Širdies ir kraujagyslių sistemos atveju yra širdies raumens uždegimas, sutrikęs širdies ritmas, greito ar nereguliaraus plakimo pojūtis, skystis perikarde, kuris labai sutrikdo tinkamą širdies veiklą. Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu ilgainiui gali sukelti širdies nepakankamumą ir pažeisti vainikines arterijas, sukelti širdies priepuolį. Būtent šios ligos yra dažniausia mirties priežastis.

Dažnai pažeidžiama nervų sistema. Dažniausiai tai yra periferinių nervų pažeidimas, t.y. neuropatija, pasireiškianti jutimo sutrikimais, šaudymo skausmu, dilgčiojimu, per didelio karščio ar šalčio pojūčiu ir simetriškai pažeidžiami du arba tik vienas nervas.

Inkstų pažeidimas nėra labai dažnas. Dėl inkstų kraujagyslių ligų išsivysto hipertenzija, proteinurija, hematurija ir glomerulonefritas (su histopatologiniais nekrozės arba vadinamųjų pusmėnulių požymiais). Galiausiai eozinofilinė granulomatozė sukelia inkstų nepakankamumą, dažną mirties priežastį.

Virškinimo trakto atveju išryškėja tokios būklės kaip gastroduodenitas, taip pat žarnyno nekrozė ir perforacija. Atsiranda pilvo skausmas, viduriavimas ir kraujavimas.

Retai ligą gali lydėti sąnarių ir raumenų skausmas.

Bendrieji simptomai, tokie kaip pablogėjusi savijauta, karščiavimas, silpnumas, svorio kritimas, gali pasireikšti bet kuriuo ligos metu.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (Churg-Strauss sindromas) - diagnozė

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu yra reta liga ir jos diagnozė svarstoma tik atmetus kitas aprašytų simptomų priežastis, juolab kad simptomai labai nebūdingi ir gali lydėti daugelį kitų ligų

Tarp pagalbinių tyrimų pagrindinis yra kraujo tyrimas su tepinėliu - čia stebima eozinofilija, kartais anemija. Be to, kiti tyrimai gali parodyti padidėjusį ESR ir CRP, o šlapimo tyrimai – proteinuriją, hematuriją, o tai rodo inkstų pažeidimą ir jų darbo sutrikimą.

Labiau specializuotas tyrimas yra ANCA antikūnai – jų kraujyje yra apie 60 proc. serga.

Kvėpavimo sistemos diagnostika daugiausia apima rentgeno ir kompiuterinę tomografiją. Jie leidžia vizualizuoti paranalinius sinusus ir plaučius ir taip nustatyti sinusitą ar kraujavimą iš alveolių, kurie pasireiškiahemoptizė.

Svarbiausia nustatant tinkamą diagnozę yra histopatologinis tyrimas, kurio metu gydytojas gali pamatyti vaskulitą ir minėtas granulomas su eozinofilų buvimu. Norint gauti medžiagos šiam tyrimui, reikia paimti nedidelį audinio gabalėlį – tai gali būti oda, raumuo, nosies gleivinė arba inkstas. Gydytojas nusprendžia, kuris organas bus, atsižvelgdamas į vyraujančius simptomus.

Kiti tyrimai, labiau būdingi kitiems organams, taip pat gali būti naudingi diagnostikoje, kurių atlikimas sprendžiamas atsižvelgiant į klinikinį vaizdą

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (Churg-Strauss sindromas) - gydymas

Deja, eozinofilinės granulomatozės poliangitu visiškai išgydyti neįmanoma. Tačiau galima pasiekti visišką, nuolatinę remisiją, t.y. slopinti ligos progresavimą ir aktyvumą bei pašalinti jos simptomus. Tačiau to pasiekti negalima visiems pacientams. Jei liga sunki, gydymo poveikis gali būti nepatenkinamas. Dažniausiai jums reikia vartoti vaistus visą gyvenimą ir dažnai stebėti savo sveikatą, kad anksti pastebėtumėte ir išgydytumėte organų pažeidimus. Pagrindinis gydymo būdas yra imuninės sistemos slopinimas, t.y. imunosupresija. Pirmo pasirinkimo vaistai yra gliukokortikosteroidai, jei jie neduoda remisijos, vartojamas ir ciklofosfamidas. Be to, atsižvelgiant į kitų sistemų simptomus, gali būti naudojami konkretesni vaistai ar gydymo metodai, siekiant užtikrinti tinkamą organizmo funkcionavimą kuo ilgiau

Kategorija:

Imuninė sistema