Eizenmengerio sindromas arba kraujagyslių plaučių liga yra įgimtų širdies ydų, susijusių su kraujo nutekėjimu iš kairės į dešinę, komplikacija. Ligos eiga vystosi laipsniška ir negrįžtama plautinė hipertenzija, dėl kurios dauguma pacientų greitai miršta. Kokios yra Eizenmengerio sindromo priežastys ir simptomai? Kaip gydomi pacientai ir kokios jų prognozės?

Eizenmengerio sindromasyrakraujagyslių plaučių liga , kurios esmė – didelis plaučių kraujagyslių pasipriešinimas. Liga dažniausiai diagnozuojama mažiems vaikams, nors jos simptomai gali pasireikšti ir paaugliams.

Eizenmengerio sindromas – priežastys

Eizenmengerio sindromo priežastis yra viena iš įgimtų širdies ydų su kairiuoju-dešiniuoju šuntu (patentuotas Bottal arterinis latakas, tarpprieširdinis šuntas, skilvelių šuntas). Dėl širdies ydos sujungiama plaučių ir sisteminė kraujotaka, todėl gali nuolat padidėti plaučių kraujagyslių pasipriešinimas. Tada sumažėja plaučių kraujagyslių skaičius, siaurėja jų spindis, nes jos nepritaikytos dideliam slėgiui. To pasekmė – sunki plautinė arterinė hipertenzija, dėl kurios nutekėjimas yra atvirkštinis – deguonies neprisotintas kraujas patenka į „didžiąją“ kraujotaką, t.y. į visus organus.

Eizenmengerio sindromas – simptomai

Pirmieji plautinės hipertenzijos simptomai yra nespecifiniai ir apima sumažėjusią fizinio krūvio toleranciją, oro trūkumo jausmą, ypač fizinio krūvio metu, taip pat krūtinės skausmą ir širdies plakimą bei alpimą.

Tada, mažėjant arterinio kraujo prisotinimui deguonimi, atsiranda cianozė, t. y. melsva odos, gleivinių, lūpų ir nagų spalva.

Būdingas plaučių hipertenzijos simptomas yra pirštai lazdelėmis (taip pat žinomi kaip Hipokrato arba būgnininko kuolai) – pirštai sustorėja, o nagai įgauna būdingą formą (vadinamieji laikrodžio nagai – išgaubti ir suapvalinti). Kai kuriems pacientams išsivysto labai lipnus sindromas, atsirandantis dėl didelio kraujo ląstelių skaičiaus.

Eizenmengerio sindromas – diagnozė

Įtarus Eizenmengerio sindromą, atliekami kraujo tyrimai, taip pat labiau specializuoti tyrimai, tokie kaip EKGir krūtinės ląstos rentgenograma, echokardiografija ir doplerio tyrimai. Širdies kateterizacija, kuri yra invazinis tyrimas, skiriama tais atvejais, kai neinvazinis įvertinimas palieka viltį chirurgiškai ištaisyti defektą

Eizenmengerio sindromas – gydymas ir prognozė

Gydymas daugiausia grindžiamas komplikacijų prevencija. Pastaraisiais metais visų formų plautinės arterinės hipertenzijos gydymui pradėta taikyti moderni farmakoterapija, pagrįsta trijų grupių vaistais – endotelino-1 blokatoriais, 5 tipo fosfodiesterazės blokatoriais ir prostanoidais, kurie pagerina plautinę hipertenziją apibūdinančius parametrus.

Esant gyvybei pavojingai situacijai, svarstomas chirurginis gydymas, kurį sudaro širdies ir plaučių transplantacija arba plaučių transplantacija su širdies ydos korekcija. Remiantis gydytojų patirtimi, vienerių metų išgyvenamumas po tokio tipo operacijų yra 70-80 proc., tačiau praėjus 4 metams po transplantacijos, gyvi dar mažiau nei 50 proc.

Pacientų, sergančių Eizenmengerio sindromu, gyvenimo trukmė yra labai ribota (iki maždaug 7 metų amžiaus). Ilgesnis išgyvenamumas stebimas pacientams, sergantiems Eizenmengerio sindromu, kuris yra paprastų nuotėkio defektų komplikacija.

Svarbu

Specialios rekomendacijos pacientams, sergantiems Eizenmengerio sindromu

  • moterys, kovojančios su kraujagyslių plaučių liga, neturėtų pastoti, nes tai kelia grėsmę motinos gyvybei (maždaug 50 % mirtingumas), dažniausiai dėl tromboembolinių komplikacijų
  • pacientai neturėtų likti dideliame aukštyje ir turėti galimybę gauti deguonies terapiją keliaudami lėktuvu
  • taip pat rekomenduojama apriboti pastangas, vengti alkoholio ir rūkymo, karštų vonių ir saunų
  • taip pat turėtumėte užkirsti kelią infekcijų vystymuisi

Adamas Konkol nuo vaikystės kenčia nuo Eizenmengerio sindromo

Adamas Konkol buvo 5 metų, kai jam buvo diagnozuotas Eizenmengerio sindromas. Gydytojai nesuteikė jam galimybės išgyventi ilgiau nei 2 metus. Šiuo metu muzikantui yra 39 metai ir jis yra vienas ilgiausiai šia liga sergančių žmonių pasaulyje.

Š altinis: © Newseria

Kategorija:

Kardiologija