Devico sindromas (Neuromyelitis optica spektro sutrikimas – NMOSD) yra reta nervų sistemos liga, kurios metu pažeidžiamos nugaros smegenys ir regos nervai. Vadinasi, liga gali sukelti aklumą ir visišką raumenų paralyžių. Kokios yra Devic sindromo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Devico sindromas(Neuromielito optinio spektro sutrikimas – NMOSD) arba regos nervo ir nugaros smegenų uždegimas yra demielinizuojanti nervų sistemos liga, kurios metu apsauginis apvalkalas ( mielinas) aplink regos nervą ir nugaros smegenis.

Devico sindromas yra reta neurologinė liga. Epidemiologiniai tyrimai rodo, kad Devico sindromu serga 0,5-4,4 iš 100 tūkst. žmonių. Neurologai apskaičiavo, kad 40 žmonių, sergančių IS, yra vienas pacientas, sergantis NMOSD. Vidutinis pasireiškimo amžius yra 30–40 metų, nors pasitaiko ir vaikystėje ar sulaukus 50 metų. Moterys Devico sindromu serga iki dešimties kartų dažniau nei vyrai.

Šią ligą XIX amžiaus pabaigoje pirmą kartą aprašė prancūzų gydytojas Eugeniusas Devičius. Štai kodėl ji buvo vadinama Devico liga arba sindromu. Kadangi jos simptomai yra panašūs į išsėtinės sklerozės, ji daugelį metų buvo laikoma IS forma. Tik 2004 m. Amerikos neuroimunologai atrado mechanizmą, lemiantį Devica sindromo išsivystymą, išskyrus mechanizmą, atsakingą už išsėtinės sklerozės vystymąsi.

Devic komanda – priežastys

Devico sindromas yra autoimuninė liga. Imuninė sistema atpažįsta nugaros smegenis ir regos nervus kaip grėsmę ir gamina antikūnus, vadinamus anti-akvaporinu 4 (AQP4) prieš šias nervų sistemos dalis. Dėl antikūnų atakos nervo mielino viduje išsivysto uždegimas, vėliau atrofija ir galiausiai paties nervo nekrozė, o tai yra negrįžtamas procesas.

- NMOSD yra reta autoimuninė nervų sistemos liga, atsirandanti dėl imuninės sistemos veikimo sutrikimų, kurie atakuoja savo audinius, ypač tam tikras nervų sistemos dalis. Tik prieš keliolika ar keliolika metų buvo demaskuotas pagrindinis k altininkas – šie patogeniniai antikūnai, kuriuos gamina žmogaus organizmas.ir nukreiptas prieš konkrečią molekulę, esančią daugiausia regos nervuose ir nugaros smegenyse. Ši molekulė yra akvaporinas 4. Dėl antikūnų prieš akvaporiną 4 atakos atsiranda uždegimas regos nervuose ir nugaros smegenyse, miršta šiuos audinius sudarančios ląstelės, išsivysto demielinizacija – išsėtinei sklerozei būdingas reiškinys. . Tačiau sergant NMOSD demielinizacija neturi tokio vaidmens kaip sergant MS, o NMOSD simptomai atsiranda dėl nervinio audinio uždegimo ir ląstelių mirties, aiškina prof. dr hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska, Varšuvos medicinos universiteto Neurologijos skyriaus ir klinikos neurologė.

Devico sindromas – simptomai

Devico sindromas recidyvuoja, t.y. po pirmojo ligos priepuolio praeina laikotarpis (ne per ilgas), kai simptomai žymiai palengvėja. Tada ateina kitas paūmėjimas, kuris paprastai yra stipresnis nei paskutinis. „Atakos“ metu atsiranda simptomai, atsirandantys dėl nugaros smegenų uždegimo ir regos nervo uždegimo.

Devica sindromo simptomai:

  • apatinių galūnių arba abiejų apatinių ir viršutinių galūnių parezė arba paralyžius
  • padidėjo raumenų įtampa
  • jutimo sutrikimas
  • stiprus galūnių skausmas
  • paroksizminiai skausmingi raumenų spazmai
  • šlapinimosi ir išmatų sutrikimai (dėl sfinkterių disfunkcijos – raumenų grupės, blokuojančios išmatų / šlapimo iš išangės / šlaplės ištekėjimą)
  • akies obuolio skausmas
  • regėjimo sutrikimas (nuo regėjimo nuovargio ir regėjimo aštrumo pablogėjimo iki visiško aklumo).

- NMOSD taip pat gali apimti struktūrą, vadinamą smegenų kamienu, t. y. nervų sistemos dalį tarp stuburo ir smegenų, todėl šios ligos simptomai gali būti visiškai neaiškūs, pavyzdžiui: nuolatinis žagsulys, pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas, skausmas veido paralyžius, veido nervo paralyžius, klausos sutrikimas, rijimo ar pusiausvyros sutrikimai. Labai retai pasireiškia kvėpavimo sutrikimai, keliantys grėsmę paciento gyvybei. Kartais NMOSD metu pasireiškia ir pačių smegenų simptomai: sąmonės ar pažinimo sutrikimai, pvz., atminties sutrikimas, ir ne tokie tipiški simptomai, atsirandantys dėl pagumburio pažeidimo, tai yra hormoniniai sutrikimai, – pabrėžia prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Devic komanda – diagnozė

Jei įtariamas Devica sindromas, būtina atlikti išsamius diagnostinius tyrimus – dažniausiai ligoninės sąlygomis.

Devic ligos tyrimai yra:

  • kraujo tyrimai antikūnams prieš akvaporiną nustatyti 4
  • magnetinio rezonanso tomografija
  • CSF testai

Minėtų tyrimų rezultatai atskiria Devico ligą nuo išsėtinės sklerozės. Tai svarbu, nes kai kurie išsėtinei sklerozei gydyti vartojami vaistai gali ne tik nepadėti sergant NMOSD, bet netgi pabloginti ligos eigą ir pacientų būklę.

Devic komanda - rida

U 10-20 proc Pacientai, sergantys Devic'o liga, turi tik vieną atkrytį. Daug dažniau pasitaiko recidyvuojanti eiga, ty recidyvai ir remisijos. Recidyvai paprastai būna sunkesni nei IS, o remisija nėra pilna, todėl po kiekvieno atkryčio kai kurie simptomai išlieka, o vėliau pablogėja ir progresuoja negalia. – Natūrali NMOSD eiga, t.y., kai pacientas negauna jokio gydymo, deja, yra labai sunki. Praėjus 5-7 metams nuo pirmųjų simptomų atsiradimo, pusei pacientų išsivysto sunkus motorinis sutrikimas, beveik 3/4 pacientų – apakimas bent viena akimi, o apie 1/3 ligonių miršta. Laimei, šią labai nepalankią prognozę galime pakeisti tinkamai gydydami. Tačiau būtina kuo greičiau nustatyti diagnozę, taigi – kuo greičiau įgyvendinti tinkamą gydymą, – sako prof. dr hab. n. med. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Jums tai bus naudinga

Devico sindromas ir išsėtinė sklerozė (IS)

Anksčiau Devico sindromas buvo laikomas išsėtinės sklerozės (IS) forma. Tačiau galiausiai buvo nustatyta, kad NMO ir MS yra skirtingi ligos subjektai. Šios dvi ligos skiriamos remiantis tyrimų rezultatais.

  • magnetinio rezonanso tomografija – sergant IS pakitimai atsiranda smegenyse, o sergant Devico sindromu – nugaros smegenyse
  • smegenų skysčio tyrimas – uždegimo parametrai sergant Devic sindromu ir oligokloninių juostų nebuvimas. Pastarieji yra sergant išsėtine skleroze

Devic komanda - gydymas

Pacientui į veną leidžiami gliukokortikosteroidai, kurie slopina imuninės sistemos ląstelių veiklą, taigi ir antikūnų gamybą. Be to, taip pat naudojami kiti priešuždegiminiai ir imunosupresiniai vaistai.

Gydytojas taip pat gali paskirti plazmaferezę, t. y. kraujo valymą nuo nepageidaujamų elementų (šiuo atveju autoantikūnų). Kai kuriais atvejais pasirenkamas imunoglobulino įvedimas į veną.

Pacientas taip pat gali gauti naudos iš vadinamųjų biologinė terapija, t. y. antikūnai, pagaminti naudojant molekulinės biologijos metodus (pvz., rituksimabą, okrelizumabą), pažeidžiantys B limfocitų (antikūnus gaminančių ląstelių) funkciją.

- NMOSD gydymas yra daugiakryptis, o jo pagrindinis tikslas yra pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Kai įvyksta priepuolis, mes sutelkiame dėmesį į to priepuolio gydymą. Šis gydymas daugeliu atvejų yra toks pat, kaip ir IS atkryčio gydymas, ir dažniausiai jį sudaro intraveniniai kortikosteroidai. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems NMOSD, atliekame plazmos keitimą, kad pašalintume patogeninius antikūnus iš kraujotakos. Kitomis ypatingomis situacijomis, pvz., nėščioms moterims, sergančioms NMOSD ir patyrusioms atkryčius, į veną leidžiame imunoglobulinus. – sako prof. Beata Zakrzewska-Pniewska. – Pacientams po atkryčio – esant poreikiui – taikome simptominį gydymą, kad iki minimumo sumažintume pacientui sunkius simptomus, kurie išlieka po ligos priepuolio. Mūsų vaidmuo taip pat yra pasiūlyti gydymą, kuris užkirs kelią tolesniems atkryčiams ir slopins ligos progresavimą bei negalios vystymąsi. Tai lėtinis gydymas, vadinamas ligą modifikuojančia terapija. Šiuo metu šiam tikslui naudojame įvairius vaistus, skiriamus sergant autoimuninėmis ligomis, pvz., reumatologijoje: geriamuosius kortikosteroidus ir nespecifinio imunosupresinio poveikio vaistus. Tačiau tai nėra optimalus gydymas. Neseniai rinkoje pasirodę nauji vaistai iš monokloninių antikūnų grupės yra galimybė kur kas efektyvesniam gydymui, keičiančiam NMOSD eigą. Geras monokloninių antikūnų poveikis gydant NMOSD patvirtintas klinikiniais tyrimais, o kaip gydytojai, dirbantys su NMOSD sergančiais pacientais, labai tikimės, kad netrukus galėsime juos – kaip kompensuojamus vaistus – naudoti savo pacientams Lenkijoje. Tai bus puikus žingsnis terapijos efektyvumo gerinimo link – pabrėžia prof. Beata Zakrzewska-Pniewska.

Svarbu

Devic komanda – bloga prognozė

Daugiau nei pusė pacientų praranda regėjimą ir gebėjimą savarankiškai judėti per 5 metus nuo simptomų atsiradimo. Tačiau ankstyvas aptikimas ir greitas gydymas pagerina prognozę.

- Devic liga yra dinamiška, žiauri liga, kuri greitai sukelia negalią ir dažnai mirtį. Ji diagnozuojama pačiame jėgų amžiuje, profesinėje, šeimoje ir socialiai sėkmingiems žmonėms. Tuo tarpu NMOSD sergančių žmonių gyvenimo kokybė yra prasta ir gali netikėtai pablogėti per naktį, trukdant atlikti savo darbus, rūpintis vaikais ar net atlikti pagrindines kasdienes veiklas. Netgi vienas ligos priepuolis gali sukelti sunkių ir nuolatinių neurologinių sutrikimų. Štai kodėl taip svarbu greitai diagnozuoti ir greitai pradėti veiksmingą gydymą, kuris trukdys progresuiši liga. Šiuo metu toks gydymas nėra kompensuojamas, todėl skubiai reikia įvesti tokį kompensavimą. Tai labai svarbu pacientui ir jo artimiesiems, bet ir visai visuomenei, nes neefektyviai gydoma Devičiaus liga siejama su didelėmis socialinėmis išlaidomis“, – sako Tomasz Połeć, Lenkijos išsėtinės sklerozės draugijos (PTSR), kuri taip pat grupuoja pacientus, pirmininkas. diagnozuota NMOSD.

Kategorija:

Neurologija