Kietojo žmogaus sindromas arba generalizuotas rigidiškumo sindromas – tai nervų sistemos liga, kuriai būdingas nuolatinis raumenų sustingimas. Be to, gali atsirasti raumenų mėšlungis, ypač kai juos veikia įvairūs dirgikliai, pvz., triukšmas. Kokios yra standaus žmogaus sindromo priežastys ir kiti simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Sustingusio žmogaus sindromaskitaipgeneralizuotas standumo sindromasarba Moersch-Woltmann sindromas (SMS – standaus žmogaus sindromas arba SPS – standaus žmogaus sindromas neurologinė liga, kuriai būdingas nuolatinis sustingimas ir kartais skausmingi raumenų spazmai, kuriuos dažnai sukelia įvairūs dirgikliai.

Rigidiškas žmogaus sindromas – priežastys

Kietojo žmogaus sindromas gali būti autoimuninė liga. Tada dėl nežinomų priežasčių imuninė sistema gamina antikūnus prieš glutamo rūgšties dekarboksilazę (anti-GAD). GDA yra fermentas, dalyvaujantis gama aminosviesto rūgšties (GABA) gamyboje, atsakinga už tinkamo raumenų tonuso palaikymą.

Rigidiškas žmogaus sindromas dažnai siejamas su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip diabetas, tiroiditas, vitiligo ir žalinga anemija.

Kietojo žmogaus sindromas nepriklauso neurologiniams paraneoplastiniams sindromams, tačiau jis gali būti neoplastinis, t. y. naviko buvimas gali prisidėti prie jo vystymosi. Generalizuotas standumo sindromas dažniausiai buvo aprašytas pacientams, sergantiems krūties vėžiu, smulkialąsteliniu plaučių vėžiu ir kiaušidžių vėžiu. Sergant vėžiu, imuninė sistema gamina antikūnus, naikinančius vėžines ląsteles, tačiau šie taip pat klaidingai atakuoja nervų sistemos struktūras, todėl išsivysto SMS. Jie yra vadinamieji onkoneuriniai antikūnai.

Kietojo žmogaus sindromas – simptomai

  • sunkus, progresuojantis raumenų sustingimas – ypač stuburo (ypač apatinėje nugaros dalyje arba aplink pakaušį) ir apatinėse galūnėse. Šis sustingimas iš pradžių gali atsirasti ir išnykti, bet vėliau jis išlieka ir pablogėja. Dėl to kyla sunkumų judant (vaikščiojimas lėtas, standus), dažnai nukrenta
  • padidėjęs jautrumas dirgikliams, tokiems kaip triukšmas, prisilietimai ir emocinis stresas, kuris gali sukeltimėšlungis. Tada pacientas gali vengti išeiti iš namų, bijodamas šių dirgiklių ir galimų susitraukimų
  • netaisyklinga kūno laikysena – siluetas dažnai būna sulenktas ir kietas

VERTA ŽINOTI>>RAUMENŲ KONTRAKTAI – kas yra raumenų spazmų įrodymas?

Kietojo žmogaus sindromas – diagnozė

Jei įtariamas standus žmogaus sindromas, atliekami kraujo tyrimai autoantikūnų buvimui nustatyti. Antikūnų prieš amfifiziną (tam tikros rūšies onkoneuroninių antikūnų) buvimas rodo vėžinį ligos pagrindą. Kita vertus, anti-GAD autoantikūnų buvimas rodo, kad liga nėra vėžinė.

Taip pat naudinga elektromiografija (EMG), kurios metu stebimas nuolatinis, labai turtingas bioelektrinis aktyvumas.

Sustingusio vyro sindromas – gydymas

Jei ligos priežastis yra vėžys, pirmiausia reikia jį išgydyti.

Be to, pacientui skiriami benzodiazepinai. Tai į GABA panašūs vaistai, kurie atpalaiduoja raumenis, veikia kaip prieštraukuliniai ir turi raminamąjį poveikį.

Taip pat taikoma imunomoduliuojanti terapija – pacientui skiriami intraveniniai imunoglobulinai (IVIG). Gydytojas taip pat gali nuspręsti atlikti plazmaferezę – procedūrą, skirtą kraujui išvalyti nuo nepageidaujamų antikūnų.

Kategorija:

Neurologija