Didžiųjų arterijų perkėlimas arba trumpiau TGA yra dažniausiai pasitaikantis cianozinis įgimtas širdies defektas, randamas naujagimiams. Tai siejama su labai rimta prognoze. Chirurginio gydymo trūkumas kelia didelę mirtingumo riziką ankstyvosiose gyvenimo stadijose. Dėl šios priežasties labai svarbu anksti pastebėti defektą ir atlikti atitinkamą pataisymą. Ar dažnas yra puikus arterinis vertimas (TGA) ir kas jį sukelia?

Didžiųjų arterijų kamienų vertimas(TGA) sudaro 5–7% visų įgimtų širdies ydų. Vidutinis sergamumas yra 20-30 atvejų 100 000 gyvų gimimų. Dažniausiai tai yra pavienis defektas, o jo etiologija yra daugiafaktorinė ir nežinoma. Manoma, kad ji dažniau pasitaiko diabetu sergančių motinų naujagimiams. Tik 10% atvejų yra susiję su kitais defektais, įskaitant su asplenija (blužnies stoka) arba visceraline inversija. TGA berniukams pasireiškia 2–3 kartus dažniau nei mergaitėms.

Koks yra didžiųjų arterijų kamienų vertimas?

Didžiųjų arterijų kamienų (stambių kraujagyslių) vertimas susideda iš aortos nukrypimo nuo dešiniojo skilvelio, o plaučių kamieno - iš kairiojo skilvelio. Ryšiai tarp atitinkamų prieširdžių ir skilvelių išlieka nuoseklūs.

TGA galime atskirti paprastą (be gretutinių defektų) ir sudėtingą

Dėl tokio perkėlimo susiduriame su dviejų atskirų kraujotakos sistemų atsiradimu. Sisteminėje kraujotakoje neoksiduotas kraujas, t.y. sistema teka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį, o iš ten į aortą ir periferines kraujagysles, kad grįžtų į dešinįjį prieširdį per veninę sistemą. Mažoje kraujotakoje kraujas teka iš kairiojo skilvelio į plaučių kraujotaką, o tada deguonies prisotintas kraujas grįžta į kairįjį prieširdį. Sąlyga, leidžianti išgyventi naujagimiui su šiuo defektu, yra jungtys, leidžiančios susimaišyti deguonies turinčiam ir neprisotintam kraujui. Jie gali būti:

  • foramen ovale (FO) arba prieširdžių pertvaros defektas (ASD),
  • defektas tarpskilvelinėje pertvaroje (VSD),
  • atviras arterinis latakas (PDA).

Kūno audinių prisotinimo deguonimi laipsnis ir simptomų sunkumas priklauso nuo šių jungčių skaičiaus ir efektyvumo. Pavarų skaičiusprie didelių patiekalų galima pridėti:

  • tarpskilvelinės pertvaros defektas (VSD) – atsiranda apie 50 % TGA atvejų; kuo jis reikšmingesnis, tuo geriau susimaišo veninis ir arterinis kraujas; defektas gali būti vienas arba keli;
  • aortos koarktacija (CoA) – retai lydima TGA;
  • vainikinių arterijų išvykimo ir eigos anomalijos – maždaug 1/3 atvejų; labiausiai paplitęs variantas yra aplinkinės arterijos nukrypimas nuo dešiniosios vainikinės arterijos;
  • kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija – dažniau kartu su VSD; esant paprastam TGA, jis paprastai yra funkcinio pobūdžio ir atsiranda dėl tarpskilvelinės pertvaros poslinkio, kurį sukelia didesnis kraujospūdis dešiniajame skilvelyje.

Kaip pasireiškia TGA?

Kūdikiai, kuriems persodintas didelis stiebas, paprastai gimsta laiku ir yra normalaus svorio. Pagrindinis naujagimio simptomas yra centrinė cianozė – melsva odos ir gleivinių (daugiausia lūpų, liežuvio, burnos) spalva. Taip yra dėl padidėjusio deguonies neturinčio hemoglobino kiekio arteriniame kraujyje (>5 g / dl). Cianozė neišnyksta esant 100% deguonies. Rida stipriai koreliuoja su kraujo maišymosi laipsniu. Kai vienintelis ryšys tarp didelės ir mažos kraujotakos yra foramen ovale, o arterinis latakas uždaromas 1-2. Vieną gyvenimo dieną cianozė sparčiai didėja, o naujagimio klinikinė būklė smarkiai pablogėja. Tačiau, jei vertimą lydi reikšmingas tarpskilvelinės pertvaros praradimas, cianozė gali būti nedidelė, o naujagimio širdies nepakankamumo simptomai, tokie kaip:

  • greitas kvėpavimas,
  • tachikardija,
  • prakaitavimas,
  • sutrikęs svorio padidėjimas

gali užtrukti kelias savaites.

Didžiųjų arterijų kamienų vertimo gydymas

Pirminės TGA diagnozės atveju nedelsiant skiriamas PGE1 prostaglandinas yra pirmosios eilės gydymas. Šios procedūros tikslas – išlaikyti arterinio latako praeinamumą. Prostaglandinų tiekimas per pirmąsias valandas po gimimo leidžia transportuoti į atitinkamą centrą geriausios įmanomos būklės. Jei nepakankamas kraujo susimaišymas arterinio latako ir interatrialinės pertvaros lygyje ir iš karto negalima atlikti remonto operacijos, sekantis žingsnis – balioninė atrioseptostomija, t.y.Rashkind gydymas . Jį sudaro ovalios angos išplėtimas arba prieširdžių pertvaros sulaužymas. Tikslas yra padidinti kraujo nutekėjimą į dešinįjį prieširdį ir taip padidinti deguonies prisotinto kraujo kiekį sisteminėje kraujotakoje. Įvedamas kateteris su balionudažniausiai per šlaunikaulio veną į dešinįjį prieširdį, o vėliau per angos ovalą į kairįjį prieširdį. Ten balionas pripildomas kontrastine medžiaga, praskiesta fiziologiniu tirpalu. Traukiant jį link dešiniojo prieširdžio susidaro prieširdžių pertvaros defektas, kuris leis efektyviai maišytis ir pagerinti arterinio kraujo prisotinimą.Širdies chirurgijos korekcija yra būtina išgyvenimui. Operacijos tipas priklauso nuo defekto anatominio tipo. Šiuo metu, esant paprastam TGA arba TGA su nežymiu, izoliuotu VSD, pasirenkama procedūra yra anatominė defekto korekcija -Jatene operacija(arterijų jungiklio operacija). Trumpai tariant, tai susideda iš virš vožtuvų susikirtimo tarp aortos ir plaučių kamieno, o tada jų poslinkis ir anastomozė su atitinkamomis kameromis. Operacija taip pat apima vainikinių arterijų transplantaciją į pradinę plaučių arterijos dalį, kuri bus prijungta prie aortos. Prieš procedūrą atliekamas arterinio latako perpjovimas arba perrišimas. Jatene operacijos turėtų būti atliekamos iki 4 savaičių amžiaus.

Kol Jatene metodas tapo plačiai pripažintu standartu, pirmoji TGA taisymo operacija buvo vadinamoji. fiziologinė korekcija pirmą kartą atlikta garstyčių 1964 m. Tai apima prieširdžių pertvaros pašalinimą ir prieširdžių sujungimą „kryžminiu“ dakronu arba perikardo pleistru, kad deguonies prisotintas ir neprisotintas kraujas būtų nukreiptas į priešingus skilvelius. Jis užtikrino tinkamą įsotinimą, bet nepanaikino santykio, todėl dešinysis skilvelis vis tiek turėjo pumpuoti kraują į sisteminę kraujotaką. Kalbant apie TGA su kartu egzistuojančia kairiojo skilvelio nutekėjimo trakto obstrukcija ir reikšminga VSD, anatominė defekto korekcija nėra išeitis. Šios situacijos sprendimas yra operacijaRastelli metodu . Defekto uždarymas atliekamas taip, kad kraujas iš kairiojo skilvelio nutekėtų į aortos angą. Dešinysis skilvelis yra prijungtas prie plaučių kamieno naudojant sintetinį protezą arba homograftą (biologinį transplantatą).

TGA - prognozė po operacijos ir jos šalutinis poveikis

Pacientai po operacijos yra akylai stebimi, siekiant nustatyti ir gydyti galimas komplikacijas, tokias kaip:

  • aritmijos (įskaitant staigią širdies mirtį dėl skilvelių virpėjimo);
  • širdies nepakankamumas;
  • vainikinių arterijų susiaurėjimas (miokardo išemija, infarktas);
  • aortos ir plaučių stenozė chirurginių anastomozių vietoje;
  • aortos svogūnėlio išsiplėtimas ir aortos regurgitacija.

Skiriasidefektų korekcijos technika reiškia, kad kiekviena operacijos rūšis yra susijusi su šiek tiek skirtingomis tipiškomis komplikacijomis.

Kiekvienas pacientas, nepaisant pasirinkto gydymo tipo, turi būti reguliariai tikrinamas, įskaitant: medicininį patikrinimą, krūtinės ląstos rentgenogramą, EKG, širdies aidą, prisotinimo matavimą.

Didelių kraujagyslių perkėlimo prognozė priklauso nuo defekto tipo ir atliktos procedūros tipo. Jei defektas negydomas, jis yra susijęs su labai dideliu mirtingumu. 30 % naujagimių miršta per 1 gyvenimo savaitę, 50 % – pirmąjį gyvenimo mėnesį, o 90 % naujagimių, sergančių TGA, miršta nesulaukę 1 metų amžiaus. Šiuo metu dėl vis labiau tobulėjančios naujagimių priežiūros ir vaikų kardiochirurgijos didžiųjų arterijų kamienų transliacijos nustatymas ir gydymas yra aukšto lygio, o tai ženkliai padidina jauniausių pacientų galimybes išgyventi. Pavyzdžiui, ilgalaikis išgyvenamumas po arterijų perjungimo operacijų (Jatene operacija), priklausomai nuo atlikto tyrimo, siekia virš 90 proc. Mirtingumas pooperaciniu laikotarpiu (priklausomai nuo operacijos tipo) svyruoja nuo kelių procentų.

Š altiniai:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varšuva, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total translation of large veresoontes, [in:] "Children's Cardiac Surgery" Mokslinė leidykla "Śląsk", Katovicai, 2003 m. prof. Janusz H. Skalski ir prof. Zbigniew Religa (internete)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital širdies defektai, [in:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, 1 t. , Varšuva, PZWL, 2016 m.

Kategorija:

Kardiologija