Krioglobulinemija yra būklė, kai kraujyje yra daug nenormalių b altymų, vadinamų krioglobulinais. Kokios yra krioglobulemijos priežastys ir simptomai? Kaip gydoma ši sisteminė liga?

Krioglobulinemija(lot.krioglobulinemija ) gali pasireikšti spontaniškai, daugiausia vidutinio amžiaus moterims, tačiau dažniausiai ji lydi daugelį lėtinių ligų ir gali pasireikšti daugybe organų komplikacijų.

Krioglobulinai yra antikūnai, kurių nedideliais kiekiais gali atsirasti sveikų žmonių, o ligos simptomai dažniausiai pasireiškia, kai jų koncentracija viršija apie 100 mg/l. Sergant lengva krioglobulinemija, antikūnai nusėda žemesnėje nei 4oC temperatūroje. Kuo didesnė krioglobulino koncentracija, tuo aukštesnėje temperatūroje susidaro krituliai. Procesas yra visiškai grįžtamas; nusodinti b altymai ištirpsta kraujyje, kai temperatūra pasiekia didesnę nei 37oC.

Krioglobulinemijos klasifikacija

Krioglobulinemijos klasifikacija, kurią Bruet sukūrė 1974 m., vis dar galioja. Jis pagrįstas kraujyje esančių krioglobulinų sudėtimi. Todėl galime atskirti:

  • I tipas – monokloninė krioglobulinemija, kurioje daugiausia atsiranda IgM imunoglobulinų. Jis priskiriamas įvairių tipų proliferacinėms ligoms, tokioms kaip daugybinė mieloma, Waldenströmo makroglobulinemija, lėtinė limfocitinė leukemija ir ne Hodžkino limfoma.
  • II tipas – mišri monokloninė-polikloninė krioglobulinemija, kuriai būdingas reumatoidinio faktoriaus buvimas (tai b altymas, kuris daugeliu atvejų būna kraujyje kaip autoimuninių ligų žymuo). Ją lydi limfoproliferacinės ligos, autoimuninės ligos ir, svarbiausia, HCV infekcija.
  • III tipas – mišri polikloninė krioglobulinemija, kurios metu nustatomos kelios imunoglobulinų klasės ir, kaip ir II tipo, reumatoidinis faktorius. Dažniausiai tai siejama su virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip HCV, HBV, CMV, EBV, ir su autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė ar reumatoidinis artritas.

Krioglobulinemija taip pat gali būti klasifikuojama pagal klinikinę klasifikaciją, kuri išsiskiria:

  • Esminė krioglobulinemija, vadinamoji idiopatinė, nesusijusi sukitų ligų buvimas;
  • antrinė krioglobulinemija, kuri yra susijusi su įvairiomis ligomis, tokiomis kaip autoimuninės, infekcinės ir limfoproliferacinės ligos. Krioglobulinemija taip pat gali pasireikšti sergant tam tikromis kepenų ligomis.

Krioglobulinemijos patofiziologija

Krioglobulinemijos susidarymo mechanizmai iki šiol nebuvo iki galo suprasti. Yra žinoma, kad temperatūros svyravimus lydi imunoglobulinų struktūros pokyčiai, kurie savo ruožtu lemia jų tirpumo pokyčius. Kritulių imuniniai kompleksai sunkiai pašalinami iš kraujotakos, kaupiasi audiniuose ir kraujagyslėse ir gali sukelti tokias ligas kaip lėtinis vaskulitas ar glomerulonefritas. Be to, krioglobulinų nusodinimas sukelia trombozę ir mažų kraujagyslių užsikimšimą, o tai sukelia išemiją ir periferinių galūnių dalių nekrozę arba ūminį inkstų nepakankamumą. Jau pats didelis krioglobulinų kiekis padidina kraujo klampumą, o tai lemia kraujagyslių komplikacijas.

Krioglobulinemijos simptomai

Krioglobulinemija gali pasireikšti įvairiai, ir tai labai priklauso nuo jos tipo.

Krioglobulinemijai būdinga vadinamoji Meltzerio triada, kurią sudaro kraujagyslių purpura, bendras silpnumas ir sąnarių skausmas.

Pirmasis tipas yra glaudžiai susijęs su kraujo skiedimu ir tromboze, todėl simptomai apims tokias sąlygas kaip:

  • akrocianozė (nuolatinis, neskausmingas pirštų paraudimas)
  • arterijų trombozė
  • Raynaud sindromas
  • hemoraginė diatezė
  • tinklelio cianozė
  • poodinio audinio nekrozė

Dėl to, kad II ir III tipo krioglobulinemija turi daug bendrų požymių, simptomai yra labai panašūs. Kai kurie čia aptinkami ligos sindromai, be kita ko, yra: sąnarių pažeidimas su skausmu, nuovargis, raumenų skausmas, imuninio komplekso ligos pasireiškimas inkstuose ir periferinė neuropatija. Be to, dažniausiai ant apatinių galūnių gali atsirasti odos pažeidimų, tokių kaip eriteminės dėmės, hemoraginės papulės ar net išopėjimas. Čia taip pat gali pasireikšti kepenų ar inkstų funkcijos sutrikimas.

Krioglobulinemijos diagnostika

Krioglobulinai aptinkami detaliai analizuojant kraujo mėginį, naudojant įvairius imunologinius tyrimus. Didelio titro reumatoidinis faktorius yra antrojo ir trečiojo tipo krioglobulinemijoje. Krioglobulinemija taip pat pasižymi C4 komponento koncentracijos sumažėjimugenityvas.

Krioglobulinemija: gydymas

Kartais krioglobulinemija būna besimptomė, tada gydymas nebūtinas. Kitais atvejais palaikomasis gydymas yra vengti žemos temperatūros, o š altuoju metų laiku dėvėti tinkamus drabužius, apsaugančius pirmiausia distalines galūnių dalis.

Esant HCV infekcijai, reikia pradėti antivirusinį gydymą, kuris daugiausia apima interferoną ir ribaviriną. Imunosupresinis gydymas pagrįstas interferono, ciklosporino, citotoksinių vaistų, gliukokortikosteroidų, kolchicino, monokloninių antikūnų ir imunoglobulinų įvedimu į veną ir kt.

Vienintelis metodas, galintis žymiai sumažinti krioglobulinų koncentraciją kraujyje, yra plazmaferezė. Jei yra sisteminis uždegiminis procesas, rekomenduojama vartoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, gliukokortikosteroidus ir kolchiciną.

Kategorija:

Kardiologija