Mastocitozė yra reta liga, priklausanti mieloproliferaciniams navikams. Tai gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Žmonėms, kenčiantiems nuo mastocitozės, vyksta per didelė putliųjų ląstelių gamyba, t.y. putliųjų ląstelių, kurios priklauso b altųjų kraujo kūnelių grupei. Sergant mastocitoze, simptomai ne visada matomi – ji gali būti ir besimptomė. Todėl pacientai dažnai nediagnozuojami. Kuo odos mastocitozė skiriasi nuo sisteminės mastocitozės? Sužinokite, kaip gydoma mastocitozė.

Mastocitozėiš esmės yra ligų grupė, kuriai būdingas per didelis putliųjų ląstelių proliferacija (dauginimasis) ir kaupimasis viename ar keliuose organuose – dažniausiai kaulų čiulpuose, odoje, kepenyse. , blužnies ir mazgų absorbentai.

Sisteminė vs odos mastocitozė

Mastocitozė vyrams ir moterims pasireiškia vienodai. Jis gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - tiek vaikams, tiek suaugusiems. Liga gali pasireikšti dviem formomis: odine ir sistemine.

Tais atvejais, kai patologinis putliųjų ląstelių kaupimasis apsiriboja tik odoje, odos mastocitozė diagnozuojama, kai putliosios ląstelės kaupiasi vidaus organuose (dažniausiai kaulų čiulpuose, kepenyse, blužnyje ir limfmazgiuose).sisteminė mastocitozė. Sisteminę mastocitozę taip pat dažnai lydi odos pažeidimas.

Mastocitozė vaikams ir suaugusiems

Remiantis skaičiavimais, tipiški odos pažeidimai atsiranda maždaug 80 % visų mastocitoze sergančių pacientų. 3/4 pacientų liga prasideda vaikystėje, daugiausia kūdikystėje, ir pasireiškia odos pažeidimais.

Antrasis sergamumo pikas yra 3-4 gyvenimo dešimtmetis. 15% pacientų pakitimai yra įgimti. Vaikų liga paprastai būna lengvesnė – dažniausiai pasireiškia dilgėline arba pavieniais/daugiažidininiais infiltratais ir gali visiškai išnykti paauglystėje.

Skirtingai nuo vaikų formų, suaugusiųjų mastocitozė dažniausiai yra sisteminė, progresuojanti ir agresyvesnė. Daugeliui pacientų pažeidžiami ne tik vidaus organai, bet ir oda.

Mastocitozė – simptomai

Dėl epidemiologinių tyrimų trūkumo sunku tiksliai nustatyti mastocitozės dažnį. Manoma, kad taiptai 10 iš 100 000 žmonių. Tačiau ekspertai pastebi, kad kai kuriems pacientams diagnozė lieka nenustatyta.

K alti nespecifiniai ligos simptomai, įskaitant šiuos:

  • nuovargis
  • svorio metimas
  • karščiavimas
  • kraujospūdžio sumažėjimas
  • pepsinės opos liga
  • viduriavimas
  • osteopenijos / osteoporozės tipo skausmų ir pažeidimų atsiradimas

Norint nustatyti teisingą diagnozę – todėl dažnai reikia glaudžiai bendradarbiauti su gydytojais: hematologu, alergologu, gastrologu ir dermatologu

Daugeliu atvejų odos pažeidimas yra pirmasis ligos simptomas, todėl dažnai dermatologas yra gydytojas, kuris pirmasis apsilanko mastocitoze sergančius pacientus.

Mastocitozė – diagnostika ir gydymas

Odos mastocitozės diagnozė pagrįsta histologiniu odos mėginio tyrimu.

Jei gydytojas įtaria sisteminę mastocitozę, remdamasis bendraisiais paciento simptomais, jis turėtų paskirti pagalbinius tyrimus, įskaitant:

  • periferinio kraujo skaičius
  • kaulų čiulpų biopsija
  • vidaus organų tyrimas

- pilvo echoskopija
- krūtinės ląstos rentgenograma
- žarnyno įvertinimas
- skeleto įvertinimas

Pagrindinis pacientų, sergančių mastocitoze, gydymo tikslas yra užkirsti kelią simptomams arba sumažinti jų sunkumą.

Gydant odos mastocitozę, vaistai, kurie veikia daugiausia simptomiškai – mažina niežulį, dilgėlinės reakcijas, karščio pylimo pojūtį ir virškinimo sistemos negalavimus

Sisteminės mastocitozės atveju reikalingas intensyvus gydymas, siekiant sumažinti putliųjų ląstelių skaičių.

Mastocitozė – pacientų mokymas

Odos ir sisteminė mastocitozė kelia anafilaksinės reakcijos pavojų. Jis pasireiškia maždaug 50% suaugusiųjų ir apie 5-10% vaikų, sergančių mastocitoze. Suaugusiesiems tai dažniausiai siejama su alergija Hymenoptera nuodams, o daugeliui vaikų ją išprovokuoja nežinomas veiksnys.

Gydantis gydytojas turi informuoti pacientą apie veiksnius, galinčius sukelti mastocitozės simptomų paūmėjimą, pirmąją ir anafilaksinę reakciją. Tai, be kita ko, apima:

  • Jady
  • kai kurie vaistai
  • temperatūros pokyčiai
  • saulės spinduliuotė
  • alkoholis
  • kai kurie maisto produktai
  • maisto priedų arba maisto konservantų
  • aštrūs prieskoniai
  • įvairūs alergenai
  • fizinis krūvis
  • stresas
  • infekcijosbakterijų ir virusų

Pacientai ir sergančių vaikų tėvai ar globėjai taip pat turėtų būti apmokyti suteikti pirmąją pagalbą anafilaksinio šoko atveju.

Mastocitozė yra liga, kurios negalima išvengti. Tačiau veiksmingo gydymo raktas yra kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kai pacientui pasireiškia nerimą keliantys simptomai, kad būtų galima kuo greičiau nustatyti diagnozę ir pradėti tinkamą gydymą.

Kategorija:

Onkologija