Gerybinis hipermobilumo sąnarių sindromas (BHJS) taip pat vadinamas konstituciniu hipermobilumu arba sąnarių laisvumu. Liga yra susijusi su padidėjusiu sąnarių judesiu, atsirandančiu dėl jungiamojo audinio struktūros anomalijų. Kokios yra sąnarių laisvumo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Gerybinis hipermobilumo sąnario sindromas – BHJS ,konstitucinis hipermobilumas ,sąnarių laisvumas ) yra liga, kurios paplitimas skiriasi geografiškai. Sutrikimas paveikia iki maždaug 38 procentų Azijos ir Afrikos gyventojų, o Vakarų šalyse ši problema paveikia apie 10 procentų gyventojų. Moterys serga tris kartus dažniau nei vyrai.

Be to, dauguma atvejų yra susiję su vaikais ir paaugliais, nes jų jungiamasis audinys nėra visiškai išsivystęs, o vyresnio amžiaus žmonėms simptomai gali būti užmaskuoti dėl senėjimo. Teigiama šeimos istorija taip pat padidina BHJS tikimybę, tai ypač ryšku dvyniams. Kol kas Lenkijoje epidemiologinių tyrimų neatlikta, nes dėl nenuoseklių šio sindromo vertinimo kriterijų sunku vesti tikslią statistiką. Tačiau pasirinktose pacientų grupėse dažnis buvo panašus į pateiktą tarptautinėje literatūroje.

Sąnarių laisvumas: priežastys

BHJS paprastai siejamas su viena iš šių patologijų:

  • neteisingas vieno ar kelių kaulų, sudarančių sąnarį, susidarymas;
  • kolageno ar kitų audinių defektas (pvz., susijęs su genetinėmis ligomis, tokiomis kaip Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz sindromas); dėl to susilpnėja elementai, sudarantys sąnarius: raiščiai, raumenys ar sausgyslės;
  • nenormalus propriorecepcinis pojūtis, kuris teisingai nustato gebėjimą jausti, kiek galima ištempti sąnarį;

Šie sutrikimai sukelia pernelyg didelę sąnarių apkrovą, pernelyg didelį jų dalių susidėvėjimą ir galiausiai osteoartritą. Reikėtų prisiminti, kad galime susidurti su antriniu sąnarių hipermobilumu, kuris yra pernelyg intensyvių treniruočių jauname amžiuje rezultatas. Pavyzdžiui, vaikai, kurie užsiima baletu ir akrobatika, yra ypač pažeidžiami.

Sąnarių laisvumas: tipai

1.Patologinis vietinis hipermobilumas- sutrikimai susiję su vienu sąnariu:

a. pirminė forma - yra balansuojantis elementas, kompensuojantis gretimų jungčių "stingimą",

b. antrinė forma – atsiranda dėl komplikacijų, atsiradusių dėl vieno sąnario pažeidimo.

2.Generalizuotas patologinis hipermobilumas- susijęs su įgimtais jungiamojo audinio struktūros sutrikimais

3.Konstitucinis hipermobilumas (HC)tai lengvas sąnario hipermobilumas; per didelis elastingumas atsiranda dėl įvairių tipų kolageno dalies jungiamajame audinyje sutrikimo.

Sąnarių laisvumas: simptomai

  • lėtinis sąnarių skausmas yra dažniausias simptomas; gali pažeisti bet kurį sąnarį, tačiau daugiausia pasireiškia kelio ir čiurnos sąnariuose (tai susiję su dideliu šių sąnarių apkrovimu stovint ir einant); per didelis fizinis aktyvumas sustiprina skausmą; vaikams skausmas dažnai didėja, sustiprėja vakare ir naktį, taip pat gali pabusti iš miego;
  • nugaros skausmas, padidėjusi raumenų įtampa paraspinaliniuose raumenyse;
  • sąnarių subluksacijos ar išnirimai gali atsirasti ne tik dėl traumos, bet ir įprastos fizinės veiklos metu; tačiau jie taikomi ne visiems pacientams;
  • gali egzistuoti kartu: plokščios pėdos, šviesūs keliai, stuburo kreivumas, padidėjusi juosmens stuburo lordozė, venų varikozė, plona oda.

Sąnarių laisvumas: diagnostikos kriterijai

Modifikuota Beighton skalė naudojama pernelyg dideliam sąnarių judrumui įvertinti. Įvertinama, ar pacientas gali atlikti:

  • alkūnės hipertempimas>10 °,
  • pasyvus nykštys iki dilbio,
  • MCP sąnarių hipertempimas>90 °,
  • kelio hipertenzija>10 °,
  • padėkite ranką ant grindų, lenkdami į priekį keliais.

Vertinamas teigiamas kiekvienos veiklos atlikimas (1 taškas už kiekvieną galūnę – pirmi keturi taškai ir 1 taškas už paskutinę). 4 ar daugiau balų iš 9 rodo per didelį sąnarių judrumą.BHJS diagnozuoti buvo sukurti specialūs kriterijai, vadinami Braitono kriterijais:

1. Pagrindiniai kriterijai:

a. įvykdė ≥ 4 iš 9 taškų Beighton skalėje,

b. sąnarių skausmas ≥ 4 sąnariuose, trunkantis ilgiau nei 3 mėnesius

2. Neesminiai kriterijai:

a. 1–3 taškai pagal Beitono skalę;

b. nuolatinis skausmas 1-3 sąnariuose arba juosmens kryžkaulio srityje>3mėnesių, degeneraciniai stuburo pokyčiai arba spondilolistezė;

c. poslinkis arba subluksacija>1 jungtyje arba kartotinis vienoje jungtyje;

d. skausmas periartikuliniuose audiniuose;

e. struktūra panaši į pastebėtą sergant Marfano sindromu;

f. odos pokyčiai (strijos, per didelis tempimas, „pergamentiniai“ randai);

g. nukritę akių vokai, trumparegystė, akių iškrypimas (priešingai nei mongolizmas);

val. venų varikozė, išvaržos, gimdos ar tiesiosios žarnos iškritimas.

Norint diagnozuoti BHJS, reikia nurodyti:

  • du didesni kriterijai,
  • vienas pagrindinis ir du mažesni kriterijai,
  • keturi nedideli kriterijai,
  • du mažesni kriterijai, kai pacientas yra pirmojo laipsnio giminaitis asmens, kuriam diagnozuota BHJS.

Visada atlikite: pilną kraujo tyrimą, AKS su tyrimais, siekiant nustatyti reumatoidinį faktorių, serumo antinuklearinius antikūnus, imunoglobulinus (IgG, IgM, IgA), kad pašalintumėte uždegimines ar imunologines simptomų priežastis. Be to, dėl galimo rimtų ligų, tokių kaip:

  • Dauno sindromas
  • Ehlers-Danlos sindromas
  • Marfano sindromas
  • Marquio grupė
  • Loeys-Dietz sindromas
  • raktikaulio-kaukolės disostozė (paveldima kaulų vystymosi liga)
  • Sticklerio komanda
  • įgimtas kaulų trapumas
  • yra tyrimų, rodančių BHJS ryšį su riešo kanalo sindromu
  • fibromialgija

Norint juos atmesti, rekomenduojama atlikti išsamią diagnostiką.

Sąnarių laisvumas: gydymas

Dėl ligos priežasčių priežastinio gydymo nėra. Terapijos pagrindas yra tinkamai parinkta reabilitacija. Patartina stiprinti raumenų jėgą ir propriocepciją hipermobilumo pažeistoje sąnario srityje. Atminkite, kad tempimo pratimai yra nepageidautini, vietoj jų rekomenduojami pratimai, gerinantys sąnarių stabilizavimą.

Skatiname pacientus užsiimti kasdiene fizine veikla, nes neveiklumo pasekmė – raumenų silpnumas, o tai savo ruožtu skatina judėjimo sutrikimų progresavimą. Plaukimas ir važinėjimas dviračiu yra geriausias pasirinkimas sąnariams palengvinti. Be reabilitacijos, skausmui malšinti padeda šilti ar š alti kompresai, TENS gydymas, masažai ir įvairios atpalaidavimo formos.