Androgenų nejautrumo sindromas (sėklidžių feminizavimo sindromas, Moriso sindromas) yra viena dažniausių pirminės amenorėjos priežasčių. Šis sutrikimas yra glaudžiai susijęs su androgenų nejautrumu, kuris savo ruožtu yra androgenų receptoriaus genetinės mutacijos pasekmė. Genetikos lygio pokyčiai vyksta gimdoje.

Androgenų nejautrumo sindromas( Sėklidžių feminizacijos sindromas ,Morriso sindromas ) apima lytinės lūpos, makštis ir klitoris, t. y. moterų lytiniai organai, kai pilvo ertmėje yra sėklidės, t. y. tipiški vyriški organai. Nepaisant genetinių pokyčių, nėra įrodymų, kad būtų paveldima tendencija vystytis tokio tipo patologijoms.

Morriso sindromo priežastis – tam tikros receptorių grupės mutacija, dėl kurios visiškai pakeičiamas organizmo jautrumas cirkuliuojantiems androgenams. Tai reiškia, kad trūksta atsako į gaminamą testosteroną, tiksliau, audiniai neužfiksuoja šio hormono buvimo organizme. Testosteronas yra tipiškas vyriškas hormonas, kuris yra susijęs su tinkamu vyriškų lytinių požymių, t.y. sėklidžių, varpos, kapšelio, vystymusi, o vėlesniame amžiuje atsakingas už tinkamą savybių vystymąsi, t. y. vyrų plaukų tipą ar balso tembro pasikeitimą.

Nesant audinių atsako į testosteroną, organizme vyrauja moteriški hormonai ir estrogenai, kurie lemia moterų lytinių organų vystymąsi. Vykstant cheminėms reakcijoms nepanaudoto testosterono perteklius virsta estradioliu, kuris sustiprina estrogenų poveikį.

Sėklidžių feminizacijos sindromo simptomai

Būdingi androgenų nejautrumo simptomai yra:

  • moterų lytinių organų, t. y. lytinės lūpos, makštis, klitoris, buvimas, kuris aiškinamas kaip moteriška lytis iškart po gimimo
  • nėra kiaušidžių, kiaušintakių, gimdos
  • sėklidžių buvimas
  • trūksta vyriškų išorinių lytinių organų: kapšelio, varpos
  • moteriški plaukai

Pirmasis nerimą keliantis simptomas yra pirmųjų menstruacijų nebuvimas, dėl kurio kartais reikia apsilankyti pas ginekologą. Priežastis yra kiaušidžių ir gimdos nebuvimas. Makštas paprastai yra labai trumpas ir paprastai turi aklą galą.

Morriso sindromas: gydymas

Venų feminizuojančio sindromo gydymas yra labai sunkus ir reikalauja patirties. Be chirurginio gydymo, būtina psichologinė pagalba, o sunkiausiais atvejais – net psichiatras. Tai būtina, nes būti kitokiam kartais yra pakankama priežastis mėginti nusižudyti.

Lytinė tapatybė yra gana svarbus aspektas. Jei berniukas, nepaisant vidinių vyriškų organų, yra įsitikinęs priešinga lytimi, turėtų būti įmanoma pabrėžti moteriškus bruožus. Chirurginiu būdu galima atkurti makštį, pašalinti sėklides. Esant situacijai, kai berniukas susitapatina su vyriška lytimi, rekomenduojama atlikti plastines operacijas, siekiant atkurti vyro lytinius organus. Deja, dėl nepakankamo jautrumo androgenams, hormonų terapija, t. y. testosterono tiekimas, neturi jokio poveikio.

Androgenų nejautrumo sindromas: diferenciacija

Pirminė amenorėja turėtų būti priežastis atmesti kitas ligas, kurios gali turėti panašių pasireiškimų. Reikėtų atsižvelgti į, pavyzdžiui, Turnerio sindromo – genetinės būklės, kai klinikinis vaizdas yra X chromosomos nebuvimo pasekmė – galimybę.Be menstruacijų nebuvimo, šiuo sindromu sergančios merginos pasižymi žemu ūgiu, platus raištuotas kaklas, plačiai išsidėstę speneliai, valgus keliai arba žemai besileidžianti odos linija.galva. Kita pirminės amenorėjos priežastis gali būti moterų reprodukcinių organų anatominiai defektai.

Reikėtų apsvarstyti galimybę kartu egzistuoti endokrininių sutrikimų, tokių kaip hipotiroidizmas arba hormoniniai sutrikimai pagumburio-hipofizės-kiaušidžių ašyje.

Pirminė amenorėja taip pat gali būti susijusi su per dideliu valgio kaloringumo apribojimu.

Kategorija:

Sveikata