Antinksčių vėžys yra retas piktybinis navikas, kilęs iš šios liaukos žievės. Ši liga yra reta - vidutiniškai 1-2 atvejai milijonui gyventojų per metus, ji sudaro 0,05-0,2% visų piktybinių navikų. Sužinokite, kas sukelia antinksčių vėžį ir kaip jį gydyti.

Turinys:

  1. Antinksčių vėžys – priežastys
  2. Antinksčių vėžys – simptomai
  3. Antinksčių karcinoma – diagnozė
  4. Antinksčių vėžys – gydymas
  5. Antinksčių karcinoma – prognozė

Antinksčių vėžysdažniau suserga moterys, o didžiausias sergamumas yra 4-5 gyvenimo dešimtmetyje ir vaikams iki 5 metų. Antinksčių neoplazmai būdingas didelis piktybiškumas, greitas simptomų progresavimas ir bloga prognozė.

Pirminiai antinksčių navikai daugeliu atvejų yra hormoniškai aktyvūs navikai, o tai reiškia, kad toks auglys nekontroliuojamai, nepriklausomai nuo organizmo poreikių ir būklės, išskiria didelius hormonų kiekius, sukeliančius hiperadrenokorticizmo simptomus.

Dažniausias antinksčių auglys išskiria kortizolį, rečiau aldosteroną, pasitaiko sporadinių navikų, išskiriančių androgenus. Taip pat yra hormoniškai neaktyvių navikų, vadinamųjų „Nutildyti“ simptomai, kuriuos jie sukelia, priklauso nuo naviko dydžio ir gretimų audinių invazijos laipsnio.

Antinksčių vėžys – priežastys

Antinksčių žievės vėžio priežastys nėra visiškai suprantamos. Pacientai, sergantys:

  • TP53 geno mutacija
  • Beckwith-Wiedemann sindromas
  • Li Fraumeni band
  • Carney sindromas

Žmonėms, sergantiems MEN1 sindromu, taip pat gresia antinksčių auglys, kai antinksčių navikas egzistuoja kartu su hipofizės naviku ir pirminiu hiperparatiroidizmu.

Inkstų navikai, plaučių vėžys ir melanomos linkę metastazuoti antinksčių žievėje, todėl vėžiu sergančius pacientus svarbu stebėti, ar nėra antrinio antinksčių naviko.

Antinksčių auglių aplinkos rizikos veiksniai taip pat nenustatyti, daroma prielaida, kad vyrams rūkant padidėja rizika susirgti antinksčių vėžiu, o moterims rizikos veiksnys yra geriamųjų hormoninių kontraceptikų vartojimas.

Antinksčių karcinoma -simptomai

Antinksčių vėžio simptomai priklauso nuo to, ar navikas yra hormoniškai aktyvus, ar ne.

Hormonus išskiriančių navikų simptomai taip pat priklauso nuo naviko gaminamo hormono tipo ir kiekio.

Jei yra „tylus“ navikas, t. y. navikas, kuris neišskiria hormonų, simptomai yra nespecifiniai ir atsiranda dėl naviko infiltracijos arba spaudimo aplinkiniams audiniams ir organams.

Dažniausi simptomai yra apatinių galūnių patinimas, atsirandantis dėl naviko spaudimo kraujagyslėms. Taip pat gali pasireikšti ascitas, svorio netekimas ir kacheksija.

Tačiau šie simptomai atsiranda, kai navikas pasiekia reikšmingą dydį. Anksčiau tylūs navikai nesuteikdavo jokių simptomų, todėl dažniausiai antinksčių auglys diagnozuojamas atsitiktinai, atliekant pilvo echoskopinį tyrimą dėl kitos priežasties

Daugiau nei pusei pacientų antinksčių auglys yra hormoniškai aktyvus, dažniausiai išskiria kortizolį ir androgenus, daug rečiau androgenus ir aldosteroną

Hormoniškai aktyvus navikas dažniausiai pasireiškia klinikiniais antinksčių žievės hiperfunkcijos simptomais, ypač intensyvia virilizacija, t.y. moterims pasireiškia vyriški bruožai. Tai daugiausia taikoma hirsutizmui, sumažėjusiam balso diapazonui ir menstruacijų sutrikimams.

Simptomai, susiję su veikiančiu antinksčių naviku, yra šie:

  • aukštas kraujospūdis (dažnai nereaguoja į antihipertenzinį gydymą, vadinamąją „atsparią hipertenziją“)
  • per daug plaukų, balso pagilėjimas, menstruacijų sutrikimai (moterims)
  • pieno liaukų padidėjimas, sumažėjęs lytinis potraukis, erekcijos sutrikimai (vyrams)
  • per didelis riebalų kaupimasis ant skrandžio ir kaklo
  • veido formos keitimas į labiau apvalesnę
  • odos plonėjimas, kuris yra lengvai pažeidžiamas ir sunkiai gyjantis
  • odos pakitimų kaip strijos
  • nuolatinis nuovargis
  • raumenų silpnumas ir raumenų spazmai
  • reikšmingas kūno svorio sumažėjimas arba padidėjimas
  • diabetas
  • miego sutrikimas
  • širdies ritmo sutrikimas
  • blyškumas
  • prakaitavimas
  • galvos skausmas

Šie simptomai būdingi pernelyg aktyviai antinksčių žievei ir kartu sudaro klinikinį Kušingo sindromo vaizdą su kartu pasireiškiančiais androgenizacijos simptomais.

Tokių simptomų buvimas nebūtinai rodo, kad yra antinksčių žievės auglys, jis taip pat gali būti susijęs su hormoniniais sutrikimais

Taip pat yra navikų, kuriems būdingas subklinikinis hormoninis aktyvumas. Tai reiškia, kad jie išskiria tokį mažą hormonų kiekįkiekiai, kurie nesukelia simptomų kasdieniame gyvenime, tačiau esant dideliam stresui, gali atsirasti nekontroliuojamas hormonų išsiskyrimas, o tai gali būti pavojinga gyvybei.

Nefunkcinių navikų atveju pacientai kreipiasi į gydytoją dėl nespecifinių simptomų, tokių kaip edema, dusulys, ascitas arba venų varikozė.

Tokiais atvejais auglys dažniausiai jau būna didelis ir įsiskverbia į aplinkinius audinius, taip pat metastazuoja į tolimus organus. Tyrimų duomenimis, net 70% pacientų, besikreipiančių į gydytoją, jau turi tolimųjų metastazių.

Jie dažniausiai yra plaučiuose, limfmazgiuose, kepenyse ir kauluose, pasireiškiantys šių organų nepakankamumo simptomais.

Antinksčių karcinoma – diagnozė

Pokalbio ir fizinės apžiūros metu gydytojas gali įtarti antinksčių naviką. Tada atliekami vaizdiniai tyrimai, kurie svarbūs tiek diagnozuojant, tiek planuojant operaciją.

Tyrimai, atliekami, kai įtariamas antinksčių auglys, apima:

  • USG
  • kompiuterinė tomografija
  • magnetinio rezonanso tomografija
  • PET taip pat vis dažniau atliekamas su žymekliu, kuris selektyviai rodo tik antinksčių žievę, kurio dėka galima tiksliai įvertinti šį organą

Nekontrastinė didelės raiškos kompiuterinė tomografija taip pat vaidina svarbų vaidmenį vaizdiniuose tyrimuose, kuri leidžia atskirti piktybinį antinksčių auglį nuo adenomos, matuojant pažeidimų tankį antinksčiuose

Svarbu, kad nustačius antinksčių naviką, taip pat būtų atliekami krūtinės ląstos vaizdiniai tyrimai, siekiant pašalinti metastazių buvimą, taip pat įvertinti antinksčių naviko padėtį inksto atžvilgiu. , kraujagysles ir žarnas, todėl galima kruopščiai planuoti chirurginę operaciją.

Kitas diagnostikos etapas – naviko hormoninio aktyvumo įvertinimas. Šiuo tikslu atliekami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai kortizolio ir androgenų kiekiui kraujyje įvertinti.

Tyrimais vertinamas kortizolio kiekis kraujyje, jo metabolitai šlapime ir androgenų – DHEA ir DHEA-S – lygis.

Vadinamasis funkcinis testas, apimantis deksametazono skyrimą ir kortizolio koncentracijos įvertinimą po jo vartojimo.

Fiziologiškai, pavartojus šio preparato, kortizolio sekrecija turėtų būti slopinama

Kortizolį išskiriančių navikų atveju deksametazono tyrimo metu kortizolio sekrecijos slopinimo nepastebėta.

Antinksčių vėžys – gydymas

Vėžio gydymasAntinksčių liaukos pirmiausia yra chirurginės, po to atliekama chemoterapija ir hormonų pakeitimas.

Operacija susideda iš visiško naviko pašalinimo kartu su aplinkiniais audiniais, kartais reikia pašalinti gretimą organą ar jo dalį, kurioje rasta infiltracija ar mazginis pažeidimas.

Jei randamos pavienės tolimos metastazės, patartina jas pašalinti

Esant dideliems navikams, kurie įsiskverbia į gyvybiškai svarbius organus, operacija negalima, tuomet rekomenduojama taikyti chemoterapiją

Chemoterapija gali būti taikoma tiek prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko masę, tiek po operacijos kaip pagalbinis gydymas. Antinksčių navikų chemoterapijoje naudojamas mitotanas ir doksorubicinas, gydymo trukmė priklauso nuo paciento būklės

Pacientams po antinksčių auglio operacijos reikia visą likusį gyvenimą vartoti per burną antinksčių žievės išskiriamus hormonus.

Antinksčių karcinoma – prognozė

Antinksčių vėžys yra labai piktybinis navikas, kurio prognozė prasta.

Jei vėžys nustatomas ankstyvoje stadijoje, 5 metų išgyvenamumas yra maždaug 50%.

Išplėstiniais atvejais 5 metų išgyvenamumas yra 10%. Vidutinis pacientų, sergančių antinksčių vėžiu, išgyvenamumo laikas yra maždaug 28 mėnesiai nuo diagnozės nustatymo.

  • Feochromocitoma – antinksčių vėžys
  • Atsitiktinis antinksčių auglys
Apie autoriųLankas. Agnieszka MichalakLiublino medicinos universiteto Pirmojo medicinos fakulteto absolventas. Šiuo metu gydytoja aspirantūroje. Ateityje planuoja pradėti vaikų hematoonkologijos specializaciją. Ji ypač domisi pediatrija, hematologija ir onkologija.

Skaityti daugiau iš šio autoriaus

Kategorija: